先天性肠闭锁和狭窄

先天性肠闭锁和狭窄（congenital　intestinal　atresia　and　stenosis）是指在从十二指肠到直肠之间发生的肠道先天性闭塞和变窄，是新生儿期常见的消化道梗阻畸形。发生率约1／5　000，男女发病率无明显差异。以前该病死亡率较高，近年来，随着手术技术的改进、术后营养支持、围术期管理水平和麻醉技术的提高，存活率已显著提高。根据病变部位分为十二指肠闭锁和狭窄、小肠闭锁和狭窄、结肠闭锁和狭窄。

一、十二指肠闭锁和狭窄

十二指肠闭锁和狭窄（congenital　duodenum　atresia　and　stenosis）是先天性十二指肠梗阻最主要病因，占十二指肠梗阻病例的0．8%～2．5%，在全部小肠闭锁中占37%～49%，闭锁和狭窄比例约为3∶2或相等。

（一）病因

先天性十二指肠闭锁和狭窄的发病原因至今尚不完全清楚，多数学者认为本病与胚胎期消化道和全身发育缺陷有关，多采用十二指肠腔化过程异常来解释本病的病因。在胚胎第4～5周时肠管形成单一的直管，肠腔内上皮细胞迅速增生充满肠腔致使肠腔暂时性闭塞，称为“充实期”。胚胎第8～10周时，充实的上皮细胞组织内出现空泡，这些空泡逐渐扩大、相互融合，使肠腔再度贯通，称为“空化期”。到胚胎12周时空化过程完成，肠管发育为正常的消化道。若肠管肠腔空化过程发生障碍，肠管空化不全、融合不全，将形成十二指肠闭锁或狭窄。也有人认为本病与胚胎期肠管血供障碍有关，若肠管因系膜血管扭转、屈曲或血管分支畸形等造成局部缺血、坏死和解剖异常，也可发生十二指肠闭锁和狭窄。

（二）病理和分型

十二指肠闭锁和狭窄可发生于十二指肠的任何部位，但最多见于降部，尤以壶腹部为著，病理上分为4型。

1．闭锁Ⅰ型　闭锁两端的肠管保持连续性，肠腔内有一个隔膜，隔膜由黏膜和黏膜下层组成，使十二指肠完全或部分性梗阻，隔膜多在壶腹部远端。

2．闭锁Ⅱ型　闭锁两端均为盲端，其间有一条纤维索带连接。

3．闭锁Ⅲ型　闭锁两盲端完全分离，无纤维索带相连。

4．闭锁Ⅳ型　隔膜型闭锁，隔膜脱垂到远端肠腔，形如“风袋”。

十二指肠闭锁和狭窄近端的胃、十二指肠高度扩张，肌层增生肥厚，甚至形成巨十二指肠，蠕动功能差，远端肠管细小、萎瘪、肠壁菲薄，肠腔内不含或仅含少量气体。

因十二指肠闭锁和狭窄多发生壶腹部，需特别注意其与胆总管开口的解剖关系，如闭锁位于或接近于壶腹部，胆总管可能开口于闭锁的上方或下方。有时胆总管末端分为两根管道，分别进入十二指肠闭锁的近远端盲袋或开口于隔膜的上方和下方，手术时需特别加以注意，避免损伤胆总管开口。

十二指肠闭锁和狭窄可同时伴发其他畸形，主要有消化道畸形如肠旋转不良、环状胰腺、肛门直肠畸形、食管闭锁等，其他如21－三体综合征、先天性心脏病及泌尿生殖系统畸形等。

（三）临床表现

1．十二指肠闭锁

（1）随着产前超声检查的推广和普及，产前检测水平的提高，可发现60%～80%患儿母亲孕期有羊水过多史。

（2）呕吐：呕吐出现时间早，常于生后不久或第1次喂奶后出现呕吐，呕吐物多含胆汁，频繁、持续性加重，严重者可成喷射状。若梗阻位于十二指肠乳头开口近端，呕吐物可不含胆汁，而含有血丝或咖啡样物，同时应警惕胰胆管分支畸形。

（3）腹胀：上腹部饱满，有时可见胃型或胃蠕动波，下腹部平坦甚至凹陷。频繁、剧烈呕吐后腹胀不明显。

（4）无胎粪排出：大部分患儿生后无胎粪排出，仅排出少许灰绿色米粒样干便或灰白色黏液样物。

（5）黄疸：由于十二指肠梗阻，胆红素肝肠循环增加，血清中间接胆红素增高，可出现高胆红素血症。

（6）全身情况：因反复频繁呕吐，患儿出现脱水、电解质紊乱、酸碱平衡失调，营养不良，精神委靡。常伴发吸入性肺炎。

2．十二指肠狭窄　十二指肠狭窄症状出现的时间决定于狭窄的程度，可在新生儿期或数月到几岁发病，表现为间歇性呕吐，呕吐物多为含胆汁的未消化食物。患儿常伴有不同程度的营养不良、贫血和发育障碍。狭窄近端胃和十二指肠扩张肥厚，致上腹部膨隆，而下腹部平坦或凹陷。

（四）辅助检查

1．产前检查　产前超声可于胎儿左上腹和右上腹分别显示胃和十二指肠扩张的液性暗区，即“双泡影”。

2．腹部立位平片　可见胃和扩张的十二指肠第一部充气的液平，即“双泡征”，偶尔可见“单泡征”或“三泡征”，而梗阻以下肠管不含气体。十二指肠狭窄者，除胃和十二指肠近端可见液气影外，远端小肠可含少量气体。

3．胃肠造影　胃、十二指肠造影显示胃和梗阻近端十二指肠明显扩张，同时显示梗阻部位，造影剂通过困难。造影后应立即通过胃肠减压洗净造影剂，以免呕吐误吸。灌肠造影显示细小结肠。

（五）诊断

根据产前超声检查有“双泡影”，出生后出现持续性、胆汁性呕吐和无正常胎粪排出的病史，上腹部饱满的体征，结合腹部立位片见“双泡征”，胃、十二指肠造影显示胃和近端十二指肠明显扩张，远端梗阻的特点，十二指肠闭锁和狭窄可基本明确诊断。

（六）鉴别诊断

1．环状胰腺　环状胰腺对十二指肠降部造成肠腔内外压迫致十二指肠完全或不全性梗阻，术前鉴别不易。但环状胰腺患儿呕吐物含或不含胆汁均可，新生儿期多有正常胎粪排出，胃、十二指肠造影显示胃和十二指肠球部扩张，十二指肠降部内陷呈线状狭窄或节段性狭窄，灌肠造影显示结肠形态正常。

2．先天性肠旋转不良　多表现为十二指肠不全性梗阻，出生后1周内出现胆汁性呕吐，有时呈间断性，多有正常胎粪排出。胃、十二指肠造影显示十二指肠第二、三段肠外压迫性狭窄、十二指肠框消失、屈氏韧带位置异常，灌肠造影显示盲肠位置异常。

3．婴儿肥厚性幽门狭窄　婴儿肥厚性幽门狭窄多见于足月儿，多于生后3～4周出现呕吐，呕吐具有规律性并进行性加重，甚至呈喷射状呕吐，腹部可见胃型和胃蠕动波，右肋下扪及橄榄样肿块，B超可明确肥厚幽门的长度和厚度。

4．幽门瓣膜闭锁或狭窄　本病罕见，完全闭锁者出生后即呕吐胃内容物，不含胆汁；腹部立位平片见单泡征。狭窄者可在不同年龄出现间歇性无胆汁呕吐，呈宿食并有酸臭味。胃、十二指肠造影显示巨大胃泡，造影剂通过幽门困难，腹部查体无包块扪及。

（七）治疗

十二指肠闭锁和狭窄一经诊断应给予早期手术治疗。术前应置于保暖箱中，放置胃肠减压，检查血生化、凝血常规、血气分析、心脏超声等，纠正体液、电解质、酸碱平衡紊乱，静滴抗生素，尽早手术。根据畸形类型，手术方法可采用下列几种。

1．隔膜切除、十二指肠纵切横缝术　本术式适用于隔膜型闭锁和狭窄。确定隔膜位置后在狭窄和扩张段交界处沿对系膜侧肠壁跨越隔膜纵行切开1．5～2cm长，显露隔膜并将其环形切除，留下1～2mm隔膜边缘，用无损伤线间断缝合隔膜边缘止血。并向肠腔远端插入细硅胶管并注入生理盐水，检查远端肠管是否合并多发闭锁和其他梗阻并同时矫治。确定远端肠管通畅后，用5－0无损伤线做单层内翻横行缝合肠壁切口。切除隔膜时应避免损伤十二指肠胰胆管开口。剪除隔膜前先按摩胆囊观察胆汁由乳头开口流出，剪除隔膜时保留乳头附近隔膜、不必缝合，以免损伤或误扎胰胆管开口，其余隔膜间断缝合止血后，再次按摩胆囊至胆汁流出，证明胰胆管开口正常方可缝合肠壁切口。

2．十二指肠－十二指肠菱形吻合术　本术式适用于隔膜型闭锁伴肠壁纤维化或并存环状胰腺的病例或盲端完全分离的闭锁。先切开右侧侧腹膜游离右半结肠并将其推向左侧，松解十二指肠周围韧带及屈氏韧带，拉直十二指肠，按图14－12所示在梗阻近端十二指肠对系膜侧肠壁横行切开2cm，定A、B、C、D四点。各缝一针牵引线，梗阻远端肠管做相应长度的纵行切口，使两切口能无张力靠拢。按A′、B′、C′、D′四点同样做牵引线。用5－0无损伤线对合AA′、BB′、CC′、DD′点做单层内翻菱形吻合。

图14－12　十二指肠菱形吻合

3．十二指肠－十二指肠吻合术　本术式适用于Ⅱ、Ⅲ型闭锁，符合生理，方法简便。游离十二指肠，在梗阻近端做横或纵切口，切除梗阻远端盲端，将十二指肠两断端用5－0无损伤线单层吻合。因梗阻近端十二指肠扩张，肠壁肥厚，该段肠管蠕动功能不良，仅行单纯吻合术不能解除功能性梗阻，需将扩张的十二指肠进行裁剪切除、尾状成形，使近断端口径与闭锁远端肠管口径接近，行十二指肠端－端吻合术。有学者建议将扩张肠管内翻折叠缝合缩小肠腔口径，可促进肠功能恢复。

术后处理：术后置于暖箱中保暖、吸氧、心电监护，正确使用抗生素，保持胃肠减压通畅，合理使用全静脉营养和支持治疗直至经口喂养，补充维生素、微量元素，注意血气分析、血生化监测。

二、小肠闭锁和狭窄

小肠闭锁是新生儿肠梗阻的重要原因，约占新生儿小肠梗阻的1／3，发病率为1∶（5　000～20　000）活产新生儿。小肠闭锁发生在空、回肠的概率相近。

（一）病因

肠闭锁和狭窄的发病原因至今尚不完全明确，目前存在以下几种学说解释其发生。

1．肠管空化障碍学说　胚胎第5周时，十二指肠和空肠上段已形成一个贯通的管腔，后来肠管上皮细胞增生致使管腔阻塞，形成一个暂时性肠管实变期。此后，在实变的管腔内出现很多空泡，并逐渐扩大，到12周时空泡互相融合，肠腔再贯通。在胚胎第2～3个月如肠管发育停止即形成闭锁；如管腔贯通不全即形成狭窄：管腔内遗留一层隔膜，隔膜中心有一个小孔。

2．血管意外和肠道损伤学说　空肠中下段及回肠在胚胎发育过程中，无上述暂时性肠管实变期存在。肠系膜血管畸形、损伤或缺如导致胎儿肠道局部血液循环发生障碍，使肠管发生无菌性坏死、吸收修复等病理过程而导致肠闭锁；胎儿期脐环收缩过快压迫中肠、异常索带压迫、胎儿期肠扭转及肠套叠、内疝后，一段胎肠发生坏死、吸收、断裂或缺如，发生肠管闭锁。胎儿局部血液循环障碍或损伤不仅导致肠闭锁或狭窄，而且使受累的一段肠管消失，出现不同程度的肠管短缩。

3．炎症学说　临床上肠闭锁患儿常有腹腔粘连、胎粪性腹膜炎，闭锁肠管两端可见肉芽组织和瘢痕组织，提示肠管炎症、肠穿孔腹膜炎也可能导致肠闭锁。胎儿坏死性肠炎、胎儿阑尾炎穿孔、肠坏死胎粪性腹膜炎可能是这部分小肠闭锁的原因。

4．家族性遗传因素　虽然确切的遗传基因和机制尚未完全明确，但已有较多报道孪生儿同患肠闭锁，以及家族中多人患肠闭锁，提示遗传因素可能在肠闭锁中发挥作用。

（二）病理和分型

小肠的任何部位都可以发生闭锁和狭窄，以回肠多见。另有10%～15%的病例呈多发闭锁。

1．肠狭窄　最多见于十二指肠和空肠上段，常呈隔膜状，脱垂于肠腔内，形态如“风帽”状，中央有2～3mm直径的小孔。有时肠管有一段狭窄区域，细而僵硬，造成肠腔梗阻。

2．肠闭锁　可分为4型。

（1）闭锁Ⅰ型：肠管外形连续性未中断，仅在肠腔内有一个或偶尔多个隔膜使肠腔完全闭锁。

（2）闭锁Ⅱ型：闭锁两端均为盲端，其间有一条纤维索带连接，其毗邻的肠系膜可能有一“V”形缺损。

（3）闭锁Ⅲ型：闭锁两盲端完全分离，无纤维索带相连，毗邻的肠系膜有一“V”形缺损，此为Ⅲa型。Ⅲb型者两盲端系膜缺损广阔，远侧的小肠如刀削下的苹果皮样成螺旋状排列（applepeel闭锁）。此型闭锁肠系膜上动脉发育不全，回结肠动脉是远端小肠唯一的营养血管，小肠系膜缺如，肠管缺乏固定易发生扭转。小肠全长有明显的短缩，甚至形成短肠综合征。

（4）闭锁Ⅳ型：为多发性闭锁，各种闭锁类型均可发生，各闭锁段间有索带相连，酷似一串香肠，有时有的闭锁肠系膜有一“V”形缺损。

肠闭锁近端肠管因长期梗阻而发生扩张膨大，直径可达4～6cm，肠壁水肿肥厚，血供及蠕动功能不良。严重者盲端肠壁变薄，血液循环障碍，可发生坏死、穿孔。闭锁远端肠管萎陷、细小，其直径仅0．4～0．6cm甚至更细，肠腔内无气体和胎粪，仅有少量黏液和黏膜分泌物。近年来研究提示闭锁近端扩张的肠管存在肌肉及肠神经系统发育异常，是术后功能性肠梗阻的原因之一。

有些病例同时伴发胎粪性腹膜炎，即除了上述病理改变外，尚有广泛的肠粘连和钙化斑块。此外，部分肠闭锁还伴有其他先天性畸形，如其他消化道畸形、先天性心脏病和先天愚型等。

（三）临床表现

小肠闭锁表现为完全性肠梗阻，包括呕吐、腹胀、胎粪排出异常等，而症状的出现的早晚和轻重取决于闭锁的部位和程度。

1．妊娠史　母亲妊娠时常有羊水过多史，尤以空肠闭锁多见。

2．呕吐　肠闭锁位置越高，呕吐出现越早，高位空肠闭锁常在出生后不久或第1次喂奶后即发生频繁呕吐，呕吐物含胆汁。肠闭锁位置越高，呕吐出现越早，远端空肠和回肠闭锁呕吐出现时间较晚，呕吐物早期为胆汁，后期为粪汁样物。呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多。

3．腹胀　腹胀是肠闭锁的常见体征，其程度与闭锁的位置和就诊时间有关。闭锁的位置越低、就诊时间越晚，腹胀程度就越重；反之就越轻。高位闭锁的腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐之后或胃管抽出胃内容物后，腹胀可明显减轻或消失。低位闭锁的病例，全腹呈一致性膨胀，进行性加重，大量呕吐或抽出胃内容物后，腹胀仍无明显改变，往往可见到扩张的肠襻。

4．无胎粪排出　肠闭锁患儿出生后无胎粪排出，仅见少许灰白色黏液便，个别患儿可有少许胎便排出，多为胎儿晚期因宫内肠套叠、肠扭转等原因引起的肠闭锁。

5．直肠指检　出生后无胎粪排出者，直肠指检或生理盐水、开塞露灌肠仍无胎粪排出，仅有少许灰白色黏液干便。

6．全身情况　在生后最初几小时，患儿全身情况尚好，以后由于频繁呕吐，可出现脱水、吸入性肺炎，全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔、腹膜炎，腹胀更加明显，腹壁水肿发红，同时有呼吸困难、发绀和中毒症状。

肠狭窄临床症状视狭窄的程度而有所不同。少数严重狭窄的病例，出生后即有完全梗阻的表现，与肠闭锁很难区别。多数为不完全性梗阻，可以吃奶，但反复多次呕吐，呕吐物为奶块和胆汁。出生后有胎粪排出，以后也可有大便。腹胀程度视狭窄部位而定，高位狭窄腹胀限于上腹部，低位狭窄则全腹膨胀，少部分患儿表现为慢性不全性肠梗阻，要到数月才来就诊和确诊。

（四）辅助检查

1．腹部X线平片　对诊断肠闭锁和狭窄定位有很大价值。高位空肠闭锁腹部立位X线平片显示上腹部宽大的胃部液平和3～4个扩张的十二指肠、空肠液平，其余部位无气体影。小肠低位闭锁显示较多的扩张肠襻和多数液平面，液平愈多表示闭锁部位越低。有时可见一个大的液平面，为最远端的肠襻极度扩张所致。

2．X线钡剂造影　对肠闭锁患儿进行钡剂灌肠检查有时是必要的，可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁诊断，还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。

3．超声检查　肠闭锁胎儿产前超声检查可见羊水过多，同时探及肠管扩张，对产后诊断有提示作用，生后超声检查可提示肠管扩张的区域和腹腔积液情况，同时可排除腹部肿块。

（五）诊断

母亲妊娠期有羊水过多史，出生后出现持续性呕吐、进行性腹胀、无正常胎粪排出，即应怀疑肠闭锁。根据呕吐出现早晚、呕吐物性质、腹胀轻重初步可确定闭锁位置高低。进一步检查以明确闭锁部位及有关疾病的鉴别诊断。

（六）鉴别诊断

1．先天性肛门直肠畸形　表现为低位肠梗阻，出生后呕吐、腹胀、无正常胎便排出，但进行会阴部及肛门检查即可明确诊断，注意肛门检查非常重要。

2．先天性巨结肠　表现为低位肠梗阻，出生后呕吐、腹胀、无正常胎便排出，直肠指检后出现“爆破征”并排出大量黏稠或稀臭胎便，即可诊断，对重症巨结肠直肠指检后亦无胎便排出者，可进行灌肠造影检查以助鉴别。

（七）治疗

肠闭锁和狭窄一经确诊，即需手术治疗，手术是唯一能挽救生命的方法。术前准备是保证手术成功必不可少的条件，病情越重，术前准备越显重要。术前需置于暖箱保温，留置胃肠减压，纠正脱水和电解质、酸碱平衡紊乱。肠闭锁的手术方法很多，不同部位闭锁的治疗方法亦不尽相同。近年来随着完全肠道外营养的广泛应用，治愈率较过去有明显提高。

1．隔膜切除、肠管纵切横缝术　适用于空肠上段隔膜闭锁或狭窄。在狭窄和扩张段交界处沿对系膜侧肠壁跨越隔膜纵行切开约1．5cm长，显露隔膜并将其环形切除，留下1～2mm隔膜边缘，用无损伤线间断缝合隔膜边缘止血。并向肠腔远端插入细硅胶管并注入生理盐水，检查远端肠管是否合并多发闭锁和其他梗阻并同时矫治。确定远端肠管通畅后，用5－0无损伤线做单层内翻横行缝合肠壁切口。

2．肠切除肠吻合术，适用于盲端型闭锁　小肠闭锁以切除近侧膨大的盲端，行肠管端－端吻合术最为理想。手术中检查近端扩张肠管直径、长度及有无炎症、坏死、穿孔，再检查远端肠管直径、长度及血供情况。尽量切除近端扩张肠管10～20cm或进行斜行成形，向远端盲端注入生理盐水排除多发闭锁后切除盲端2cm，并自系膜对侧缘45°斜行切除，以增大其口径，必要时还可适当剪开系膜对侧肠壁，使闭锁肠管近远端口径接近，利于端－端吻合，同时以避免遗留神经肌肉发育异常的肠壁，影响术后功能恢复。吻合时应用无损伤针做一层间断缝合，不可向内翻入过多，以免发生吻合口狭窄。手术时进行闭锁远端肠管组织活检，以排除肠神经发育异常。有报道在腹腔镜辅助下进行先天性肠闭锁手术，取得较好疗效。

3．肠造口术　对患儿情况不良、体重低、合并畸形复杂、腹腔感染重、肠管质量差不能耐受一期手术者，应选择肠造口术。可分为单纯肠造口和吻合加肠造口。吻合加肠造口有两种，一为Santulli造口术：将近端扩张的肠管与远端肠管行“T”字形端－侧吻合，近端肠管造口；另一为Bishop－Koop造口：将近端肠管与远端肠管“T”字形端－侧吻合，远端肠管造口；数月后再行关口术。

术后应将患儿置于保温箱内，保持恒定温度和湿度。一期吻合术者，术后肠功能一般需7～10d甚至更长时间才能恢复正常，故应保持胃肠减压通畅，给予胃肠外营养支持，注射抗生素，以防切口感染。肠管切除过多、剩余小肠过短和肠瘘的患儿，术后应长期采用完全胃肠道外营养疗法。近年来对空肠闭锁患儿手术时放置空肠营养管，可以及早开始肠内营养，减少静脉营养的并发症。

（八）术后并发症

1．吻合口梗阻　为术后常见并发症，包括功能性和机械性梗阻两种。功能性梗阻多由于闭锁近端肠管扩张、肥厚，蠕动功能不良引起，手术时应尽量多切除扩张肠管。近年来国外学者采用将近端扩张肠管内翻折叠缝合，缩小肠管口径，增加肠腔内压，以促进近端功能恢复，取得良好的效果，同时可避免切除过多肠管。若吻合时内翻组织过多或进行双层吻合，可造成吻合口狭窄引起机械性梗阻，操作时应予以注意。

2．吻合口漏　吻合技术不佳如缝线过粗、缝合针距过粗或过密、吻合时肠壁对合不良黏膜外翻、吻合口血供不良等情况或全身情况不良如营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏，影响吻合口胶原纤维形成和组织愈合，导致吻合口漏。近年来随着缝合技术提高、缝线质量改进和围术期管理水平的进步，术后吻合口漏发生率已大大降低。

3．肠粘连肠梗阻　多见于肠闭锁有肠坏死、肠穿孔或合并胎粪性腹膜炎的患儿，术后不能进食、腹胀，大便量少。不完全梗阻时，行非手术治疗；完全性梗阻时应再次行粘连松解术。

4．坏死性小肠结肠炎　多见于早产、低体重儿或有窒息、缺氧、休克、严重感染的患儿，并发肠壁缺血缺氧，同时新生儿肠黏膜缺乏IgA保护，致使肠道内致病菌繁殖过盛而发生本病。表现为腹胀、呕吐、发热、便血，伴有明显中毒症状。一旦出现肠梗阻或肠坏死时应急诊手术。

5．短肠综合征　肠闭锁患儿由于先天发育缺陷，往往本身肠管长度就少于正常儿，特别是多发性闭锁和苹果皮样闭锁尤为常见，若合并肠扭转、肠坏死或需要切除过多扩张肠管，那么剩余小肠过短将造成短肠综合征，严重影响患儿生长发育，需长期依赖全静脉营养维持生命。

三、结肠闭锁

结肠闭锁（colonic　atresia）较少见，有报道发病率为1∶（40　000～110　000）活产新生儿，占全部肠闭锁的5%～6%。

（一）病因

病因不明，胚胎肠道空化不全、肠系膜血液供应障碍等因素是结肠闭锁和狭窄可能病因。目前以胎儿肠管宫内缺血、扭转坏死的学说较为普遍接受。

（二）病理

按小肠闭锁分型标准，结肠闭锁分为隔膜型闭锁（闭锁Ⅰ型）、盲端条索型闭锁（闭锁Ⅱ型）、盲端肠系膜缺损型闭锁（闭锁Ⅲ型）。我们也曾发现结肠多发性闭锁的病例。闭锁可发生于结肠任何部位，以横结肠为最多见。结肠闭锁近端肠管发生坏死和穿孔的概率多于小肠闭锁，这可能因回盲瓣的关闭作用，使闭锁近端的结肠处于高压状态，导致肠壁血供障碍发生坏死和穿孔。闭锁近端肠管明显扩张、肥厚、水肿，缺乏蠕动功能，远端肠管萎瘪细小。

结肠狭窄多发生于升结肠和降结肠，以管状狭窄为多见。

（三）临床表现

结肠闭锁表现为完全性低位肠梗阻，出生后不久即出现腹胀，呕吐样胆汁样液体甚至粪便样液体，没有胎粪排出。腹部立位片见多个伴有液气平面的扩张肠襻。灌肠造影见结肠充盈不全和胎儿型结肠，同时可确定闭锁或狭窄的部位，还可与先天性巨结肠、先天性左小结肠鉴别。

结肠狭窄症状可不典型，在生后一段时间出现腹胀、呕吐、便秘或排便困难等不全性低位肠梗阻的表现。

（四）诊断

产前超声检查可发现胎儿肠管扩张，出生后出现全腹胀、呕吐、无胎粪排出或排便困难，腹部立位片显示多个扩张液平，同时可见闭锁近端结肠巨大液平。灌肠造影显示胎儿型结肠或逆行充盈一段肠管后发生梗阻，即可诊断。

（五）治疗

结肠闭锁确诊后应立即手术，以免结肠的闭襻梗阻造成结肠张力过高而穿孔。术前留置胃肠减压，纠正脱水和电解质、酸碱平衡紊乱。根据病变部位、有无并发症或伴发其他畸形选择合适术式。由于存在黏稠的胎粪、大量的细菌和肥厚扩张的肠壁，使结肠闭锁一期吻合术后易于发生梗阻和吻合口瘘，一般需先行闭锁近端结肠造口，3～6个月或以后再做近远端肠管吻合术，闭锁远端肠管应定时注入生理盐水以促进远端结肠扩张和蠕动。但亦有学者根据临床体会，推荐脾曲近端结肠闭锁采用一期肠吻合术，而脾曲远端结肠闭锁则先行暂时性结肠造口术。最近的观点认为只要病人没有严重的内外科并发症及肠穿孔、腹膜炎，即可行一期肠切除肠吻合术。位于乙状结肠远端的闭锁和狭窄，在腹腔内做肠切除肠吻合很困难，以做经腹会阴拖出型肠切除吻合术为宜。

结肠狭窄者术前需认真做肠道准备，口服抗生素及清洁回流灌肠，改善全身营养状况，择期施行病变肠段和扩张肠管切除端－端吻合术。

（唐维兵）