眼球后退综合征是一种以水平直肌运动障碍,内转时眼球后退,同时向内上或内下偏斜、睑裂缩小为特征,并伴有眼部或全身其他异常的先天性发育异常的病症。又称Duane眼球后退综合征。
【病因与发病机制】
1.先天性病因
(1)肌肉、筋膜发育异常:①外直肌为无弹性的纤维带所代替,故不能外转。内转时,内直肌收缩而外直肌不能相应地松弛,因而引起眼球向后退缩和睑裂变狭。②内直肌的肌止端向后移位,当眼球内转时,内直肌起到退缩肌的作用,使眼球向后退缩。③眶尖与球壁间有异常纤维带连接,限制了眼球的运动。
(2)异常神经支配:正常支配眼外肌的外展神经缺如或受损,外直肌受到动眼神经的异常支配。
2.后天性病因 多与眼部手术有关。结膜、眼外肌和筋膜囊的手术瘢痕导致球壁与周围组织粘连或眼外肌切除过多。
【临床表现及诊断要点】 本症约占斜视患者的1%,其中85%为单眼,少数双眼发病,左眼多于右眼且受累较重,女性多见。临床上分为3型。
1.症状与体征
(1)眼位偏斜:第一眼位时可表现为正位、内斜或外斜,一般以内斜最多见。
(2)眼球外转时明显受累,睑裂开大;内转时有不同程度的上转或下转,眼球后退,睑裂缩小;常有代偿头位。
(3)可合并眼部及全身先天性异常。
2.辅助检查
(1)牵拉试验可证实解剖异常。
(2)肌电图检查眼周肌肉异常表现。
【治疗方案】 手术治疗:本病无特殊药物治疗,通过手术矫正屈光不正,治疗弱视。第一眼位如为正位,原则上不行手术,仅对内转时眼球后退、睑裂缩小、眼球上下偏斜明显者行外直肌后退术。第一眼位有斜视,有碍美观或有习惯性代偿头位者,可行手术矫正。
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