多系统萎缩

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一组成年期发病、散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状，病因及发病机制不详。由于在起病时累及这3个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这3个系统全部损害的病理表现和临床表现。

【诊断要点】 依据进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状，仅能作出可能和疑似诊断，确诊需病理证实。自主神经功能、神经内分泌试验、头颅MRI、括约肌肌电图可以为临床诊断提供依据。

【影像学特征】 OPCA典型MRI征象为双侧小脑体积变小，小脑沟裂增宽、加深，半球小叶细而直，脑干形态变细，以脑桥前后径变小最明显，脑桥腹侧失去椭圆形隆起外观，邻近脑桥前池、延髓前池、环池、小脑延髓池增大和第四脑室扩大。MRI T2像在壳核背外侧缘可见一高信号的边缘；于脑桥基底部可见十字形影像（图8－9～8－11）。

【鉴别诊断】 多系统萎缩临床上应与老年性直立性低血压、帕金森病、Alzheimer病鉴别。

【临床与影像】

1．临床常以进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等症状起病，以共济失调最为常见。

2．卧立位血压检测发现直立性低血压对诊断帮助较大。

图8－9 OPCA
男性，50岁，走路不稳1年。A～C．MRI T1WI示小脑脑沟增宽，第四脑室、脑桥前池扩大，脑干变细

图8－10 OPCA
男性，74岁，头晕3年，走路不稳1年。查体：共济失调。头MRI脑桥内可见“十字征”。A．T1WI呈低信号；B．T2WI呈高信号；C．T2WI矢状位可见小脑萎缩，脑干萎缩变细

图8－11 OPCA合并血管狭窄
男性，17岁，发育差，头痛30d，走路不稳15d。A、B．MRI T1像示小脑脑沟增宽，第四脑室、脑桥前池扩大；C．MRA示双侧颈内动脉虹吸段、双侧大脑后动脉狭窄

3．早期影像学常无阳性发现。随访复查常能发现小脑、脑桥萎缩表现。前后影像比较非常重要。

参 考 文 献

［1］田书娟，吴卫平，黄旭升．平山病6例临床和影像学特点分析．疑难病杂志，2009，08（07）：420－421．

［2］傅瑜，樊东升，张俊，等．平山病的临床及颈磁共振成像影像学特点．北京大学学报（医学版），2007，39（02）：189－192．

［3］张启川，张冬．阿尔茨海默病的磁共振成像诊断．重庆医学，2010，39（2））：2792－2795．

［4］陈丽．阿尔茨海默病与轻度认知功能障碍的磁共振成像研究进展．医学影像学杂志，2010，20（4）：574－ 576．

［5］Seppi K，Schocke MF，Wenning GK，et al．How to diagnose MSA early：the role of magnetic resonance imaging．J Neural Transm，2005，112：1625－1634．

［6］Geser F，Seppi K，Stampfer－Kountchev M，et al．The European Multiple System Atrophy－Study Group（EMSA－SG）．J Neural Transm，2005，112：1677－1686．

［7］冯晨璐，曾庆玉．磁共振弥散张量成像在多系统萎缩诊断中的价值．中国CT和MRI杂志，2009，7（6）：67－69．

［8］吴武林，王小宜，娄明武，等．扩散加权成像在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值．中国医学影像技术，2009，25（6）：981－984．