摇晃婴儿综合征

1972年，小儿放射科医生Caffey叙述了一些非意外颅脑损伤儿童的临床特征，包括视网膜出血，硬膜下和（或）蛛网膜下腔出血，脑水肿，还可能有肋骨骨折及干骺端损伤，典型病例不发生颅骨骨折、头皮青肿等头部创伤的体征，并采用了摇晃婴儿综合征（shaken baby syndrome）这一命名。以后学者发现只有在摇晃时头部碰撞在某一表面如床或枕头上后，摇晃运动突然停止，骤然减速，发生加速一减速性损伤，认为这是脑损伤的基础，所以亦称之为摇晃碰撞综合征（shake impact syndrome）。

1．发病机制与病理生理 婴儿哭泣时，父母或其他护理人员为了停止婴儿哭泣，猛然抓住婴儿的肩或上臂、胸等部位摇晃。此时，婴儿头部来回晃动，有时碰撞到枕头或褥垫上；也可由于将婴儿扔到沙发上、床上或跌落到地板上，皆可引起头部创伤。摇晃之所以容易引起婴儿头部损伤，是因为婴儿就其躯体来说，头比较大，韧带弹性差，脊柱旁和颈部肌肉未发育、较软弱，颈椎不完全骨化，颅骨较软且具可塑性，蛛网膜下隙间隙宽大以及脑含水量高等易感因素所致。小儿长大体重增加，头及颈肌力量增强，头可随身体动摇，与体重比较意味着需要更大的加速力量：故此综合征见于＜2岁，多见于＜1岁，尤其是5个月以下小婴儿。

摇晃婴儿综合征常见硬膜下血肿，硬膜下出血常是创伤性病变，多为静脉性出血，其发生需要在脑与硬膜间存在旋转要素。脑旋转可引起由脑表面向矢状窦走行的桥静脉撕裂，是大多数摇晃受碰撞型损伤发生硬膜下血肿的主要原因。

碰撞摇晃损伤常发生严重脑水肿，约伤后1h发生。摇晃婴儿发生脑水肿的机制是多因素的，如血管损伤致血管源性水肿。白质损伤，切断静脉血供给致静脉损伤，血脑屏障遭受损害：由于蛛网膜粒（或绒毛）血液受阻出现流体静力性水肿可致继发性脑积水，脑水肿的主要影响是颅内压升高，阻碍脑血流。由于灌注耗竭进一步可致脑组织坏死、发生坏死性脑水肿，此时对渗透性药物无反应。其次的影响是颅内压升高引起脑干移位，如未经治疗可致脑干死亡。

摇晃时可因胸部挤压发生肋骨骨折及中心静脉压升高而引起视网膜血管病，视网膜出血是非意外摇晃损伤伴胸部受压的特征。50%～70%与硬膜下血肿同时存在，但亦可单独发生。

普尔夏（PurrSCher）视网膜病是指成年人胸部突然受挤压后继发的视网膜旁静脉出血。在＜2岁小儿则是非意外损伤的特殊病征。典型者出血不在视神经盘周围、不呈火焰状，而是在血管旁呈瘀斑状，遍及两侧视网膜延伸到周边部。颅内压升高受蛛网膜下腔出血本身亦可引起视网膜出血，但其出血特点为围绕视神经盘呈火焰状而不是舒散在血管旁。

在尸解时可见颅骨骨折及头皮挫伤，常发生在枕部或顶枕区。然而在生前体检时无头部创伤的证据，此有助于本综合征的诊断。由尸解尚可看到两个新的病理发现：在高颈髓可见到硬膜下或硬膜外血肿并可见颈髓有挫伤。此一发现亦支持碰撞摇晃损伤的机制，即在相对固定的躯体的一个大的活动团块（头）的快速的加速－减速损伤。

2．临床表现 现病史中50%问不出预先发生的事件，30%有轻微摔伤病史，10%有惊厥发作，10%有呼吸停止。婴儿可在生病初，间断发生不吃、呕吐、嗜睡和（或）易激惹。轻的症状常被医生低估或认为是轻的病毒感染、喂养困难或婴儿肠痉挛。较重的损伤则出现节律性睁眼、不自主活动。有肌张力改变时常被认为是脑膜炎或代谢性疾病；最严重的损伤表现为突然发病，出现昏迷伴去大脑强直或角弓反张；呼吸困难、周围性发绀发作从而进展到窒息或心动过缓，此时需要心肺复苏，有表现面色苍白及休克、低血压、低体温、心动过速（＞200／min），提示严重颅内出血、颅高压。

惊厥是头部创伤最常见的表现之一。摇晃婴儿综合征亦可表现为伸肌强直发作或癫持续状态。本综合征的神经学表现不是特征性的。假如根据体检不能立即诊断，可做腰穿除外脑膜炎，如脑脊液为血性则可确定头部创伤是昏迷的原因。但当颅内压升高时腰穿是有危险的，必须十分慎重考虑。

眼底检查对昏迷小儿应尽早检查眼底。在无严重创伤病史而有视网瞳出血时是摇晃碰撞损伤诊断的依据。70%～90%出现单侧或双侧视网膜出血，其数目、大小可因不同病例而异。尚可有非出血性改变包括视网膜折叠及创伤性视网膜襞裂症，也是本综合征的特征。

3．影像学所见 怀疑有颅脑损伤时采用的影像学诊断包括颅骨X线平片、CT及MRI。颅骨X线平片可显示颅骨骨折。然而明显的脑损伤亦可无骨折。本综合征最常见的CT所见是在额叶及枕叶区域近大脑镰的硬膜下血肿，有占位效应。脑实质损伤时尚可见皮质或邻近白质低密度。亦可因长期窒息或低血容量休克引起的缺氧－缺血性脑损伤致两侧大脑半球受损。跟踪观察CT可显示硬膜下积液，可由于反复出血而变大。在损伤3～6个月后发现脑变小（脑萎缩），被两侧硬膜下血肿包围。

MRI可作为CT的补充，两者联合应用时对评价脑损伤有很大价值。CT可发现急性出血，MRI可发现亚急性出血。MRI借助受损部位血红蛋白（Hb）的化学改变可指出损伤的时间，血块形成3d后，当脱氧血红蛋白氧化形成正铁血红蛋白，最初细胞内的正铁血红蛋白在T2加权像（T2WI）显示低强信号，数日后红细胞膜溶解，T2加权像（T2WI）低强信号消失，大约在出血后1周，大多数血肿的细胞外正铁血红蛋白在T1WI及T2WI皆呈高强信号。

4．诊断 因为本综合征常缺乏摇晃的病史．诊断可依据典型的临床及放射学所见。对本综合征的小婴儿体检所见有时可能作出错误的解释。正常的嗜睡很难与病理的昏睡相区别。常常在严重脑损伤及颅内压增高婴儿显示节律性睁眼，以及婴儿上肢及下肢出现骑自行车似的运动，如未经仔细观察，对所出现的这种不自主的活动，容易解释为自发性而给予Glasgow评分的高分。婴儿的神经系统检查注意婴儿视跟踪、对疼痛的反应以及有目的活动的能力如抓取、吸吮反应以及竖头，这些都是对小婴儿意识状态改变的最敏感的判定方法。

5．临床处理 本综合征重症患儿在入院最初24h须监测颅内压。颅高压是死亡的直接原因。有颅高压者应尽可能地积极治疗。深昏迷伴呼吸困难或有瞳孔改变者，应用气囊或面罩吸入纯氧。过度通气，苯巴比妥类以及渗透性利尿药都应酌情应用。急性小的硬膜下血肿可自行吸收。少见的大的硬膜下血肿须尽快通过前囟或钻孔抽吸以减少其容量。

6．预后 摇晃婴儿综合征病死率较高。约60%死亡或留下明显智力落后、痉挛性四肢瘫或严重运动功能不全等后遗症。严重损伤的婴儿经抢救后虽存活，但可发生失明或慢性硬膜下积液，脑室扩大，脑萎缩，脑软化或脑穿通畸形等。

（江基尧）