肛门闭锁术后天，肠管自肛门脱出小时

【病历摘要】 患儿，男，2个月。因“肛门闭锁术后2天，肠管自肛门脱出4小时”于1998年3月7日入院。生后发现会阴部无正常肛门，隐窝处有一小瘘孔，开始排便排气较顺利，渐渐排便困难，并腹胀，母乳喂养。在当地医院行会阴肛门成形术，术后第2日晨开始阵发性哭闹，伴呕吐3次，吐出物为胃内容物，有黄绿色液体，量较多，未排便，排尿一次。发热37．8℃。4小时前发现肠管自肛门脱出，来我院就诊以肛门闭锁术后急性肠套叠收入院。家族中无特殊病记载。

体格检查：T 37℃，P 100次／分，R 29次／分，BP 85／50mmHg，体重3．7kg。一般状态良，发育尚可，营养差，消瘦，皮下脂肪薄，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，头颅外形正常，前囟平坦。呼吸运动不受限，两肺呼吸音清，未闻及啰音。心音有力，心律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹膨隆，可见肠型，腹壁不红，无压痕，腹软，无肌紧张及反跳痛，左下腹可触及一包块，约3．0cm×5．0cm，质中度，光滑，可移动，触之哭闹，腹部叩诊鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音亢进，6次／分，可闻及气过水声。会阴部肛门隐窝处有一瘘孔，直径约0．2cm，其后缘见一矢状切口长约1．0cm，缝线未脱落，肠管自此脱出6．0cm左右，黏膜充血，水肿，呈暗红色，未见糜烂及出血。肛门指诊：手指于脱出肠管旁顺利进入4．0cm，未触到反折，手指感觉肛门括约肌收缩无力。

实验室检查：白细胞计数10．2×109／L；中性粒细胞0．75；红细胞计数3．20×1012／L；血红蛋白90g／L；凝血常规正常；血液生化检查：血清钠离子136mmol／L；血清氯离子95mmol／L；血清钾离子3．5mmol／L；二氧化碳结合力23mmol／L。胸部X线片未见异常；腹部立卧位X线片可见多处液气平面，膈下无游离气体。心电图检查报告正常心电图。

入院诊断：①先天性肛门闭锁直肠会阴瘘；②会阴部肛门成形术后；③急性肠套叠。

【第一次查房】 （入院后第一天）

住院医师：本病例特点有①2个月小婴儿。②出生时发现肛门隐窝处无正常肛门，有一小瘘孔，排气排便，此后逐渐排便不畅，出现腹胀，两天前在当地医院行会阴部肛门成形术，术后第2天晨，突然阵发性哭闹，伴呕吐3次，吐出物为胃内容物，含黄绿色液体。4小时前见肠管自肛门脱出。③查体发育尚可营养差，心肺无异常。腹膨隆，可见肠型，左下腹可触及一包快，触痛，无肌紧张及反跳痛。移动性浊音阴性。会阴部肛门隐窝处可见一瘘管，其后方一长约1．0cm手术切口，自此肠管脱出约6．0cm，黏膜暗紫色水肿充血。④凝血常规正常，白细胞计数正常，红细胞计数和血红蛋白含量稍低，血离子数正常。腹部立卧位X线片显示肠管扩张可见多个液气平面，膈下无游离气体。⑤肛门指诊，手指可进入直肠。入院初步诊断会阴部肛门成形术后、急性肠套叠。入院后给予禁食水、胃肠减压、补液。请上级医师指示进一步做哪些检查及治疗方案。

主治医师：根据病史和体征，诊断先天性无肛直肠会阴瘘、会阴部肛门成形术后、急性肠套叠。肠套叠是外科急腹症，是婴儿期一种特有疾病，多发在4～8个月。病因尚不完全清楚，可能的原因有：①饮食改变，引起肠道功能紊乱；②回盲部解剖因素；③病毒感染引起肠系膜淋巴结肿大和肠壁限局性增厚；④肠痉挛及自主神经因素；⑤遗传因素。临床特点是起病急，突然出现有规律的阵发性哭闹，呕吐，排血便，即果酱样便。治疗包括非手术疗法和手术治疗。非手术疗法的适应证：发病不超过48小时，全身情况良好，无明显脱水及离子紊乱，腹胀不重者。禁忌证有：①病程超过2天，全身情况显著不良，如严重脱水，精神委靡，高热或休克，3个月以下婴儿尤应注意；②高度腹胀，腹部明显压痛，疑有腹膜炎，腹部X线片可见多个液气平面者；③套头已达脾曲者；④多次复发疑有器质性病变者；⑤小肠型肠套叠。具体方法：①空气灌肠；②腹部彩色多普勒监视下水压灌肠；③钡剂灌肠。灌肠复位不成功和不适合灌肠者应急诊手术。手术方法有开腹手术和腹腔镜微创手术。此患儿虽然发病时间未超过48小时，但属2个月的小婴儿，腹胀明显，套入的肠管已经从肛门脱出，水肿较重，X线片显示多个液气平面，病情复杂适合开腹手术。请教授指示。

教授：同意主治医师的意见，此患儿应急诊手术治疗，红细胞计数和血红蛋白含量偏低与生理性贫血有关，但在可以急诊手术范围。体征和辅助检查没有脱水和离子紊乱，但是曾呕吐3次，由于肠梗阻腹胀，存在第三间隙失液，要给予补充液体，因为没有脱水体征，术前准备时间不宜过长，可临时补给100～150ml液体，留置尿管，观察尿量。术前与家属沟通，如有肠坏死需做肠切除，肠吻合，条件不允许吻合则做肠造瘘二期手术。手术应注意的是，手法复位采用压挤法沿结肠框进行整复，用手握住肿块的远端向近端推挤，切忌在近端拖拉套入部，以免发生肠破裂。复位后详细检查套入肠管的颜色，光泽，血运，蠕动，正确判断是否有肠坏死。本患儿有一个特点是肠管自肛门脱出约6．0cm，此现象多发生于晚期患儿，可本病例发病时间不长，肠管脱出较多，但黏膜无坏死表现，很可能有诱发肠套叠的器质性病变，术中一定仔细探查。另外，要与直肠脱垂鉴别，区别在于脱垂时，可见肠黏膜一直延续到肛门皮肤，套叠时在肛门口与脱出肠管之间有一条沟，手指可伸入直肠内。积极术前准备，做好术前要求的各项检查，急诊剖腹探查。

【第二次查房】 （术后第1天）

住院医师：患儿于昨日手术，术中见结肠套入结肠脱出肛门外。复位后发现结肠解剖形态和位置异常，结肠呈游离状态，近端结肠仅15cm左右，乙状结肠、直肠近端高度扩张，直径达8．0cm，肠壁肥厚，血管突出屈曲扩张，系膜短缩，刺激后无蠕动。行扩张结肠切除剩余结肠直肠壳内拖出吻合术。手术顺利。今日为术后第1天，体温38．2℃，哭声有力，反应佳，胃肠减压引出黄色液体180ml，尿量200ml，查体呼吸平稳，无发绀，两肺呼吸音清，未闻及啰音，心音有力，节律规整，未闻及杂音。腹饱满，无肠形，除切口处外触之不哭，肠鸣音弱1～2次／分，切口敷料无浸透，肛门吻合口有少许血性渗出，无活动性出血，已行肛门清拭。复查红细胞计数3．5×1012／L；白细胞计数12．4×109／L；肝功：天门冬氨酸氨基转移酶23U／L，谷氨酸丙酮酸转氨酶8U／L，血浆总蛋白61g／L，白蛋白39g／L，球蛋白22g／L。患儿术中发现结肠改变如何诊断，请上级医师指教。

主治医师：患儿术后第1天，体温在38．5℃以下属吸收热，可以不做特殊处理。术中发现乙状结肠和直肠高度扩张，肠壁肥厚，系膜短无蠕动。这个病理改变考虑是先天性短结肠，合并直肠肛门畸形，也支持此病。本患儿未发现引起肠套叠的一般因素，而且肠套叠一般分6型：①小肠型；②结肠型；③回盲型；④回结型；⑤复杂型或复套型；⑥多发型。其中以回结型最多见，占70%～80%。此病例是结肠型，原因是存在短结肠的病理改变，远端结肠异常增宽，近端结肠游离状态，使近端结肠很容易套入远端结肠，肛门畸形的肛门括约肌发育不良，收缩功能差也是肠管脱出肛门的原因之一。小儿肠套叠有器质性病变者不足8%，所以属罕见病例。治疗方面，术后第1天，小儿代谢功能低下，日需量按半量给予，胃肠减压量要等量补给，每100ml液体应为0．9%氯化钠液75ml；10%葡萄糖液25ml，本患儿今日总液体为380ml，0．9%氯化钠液175ml，10%葡萄糖液200ml。给予头孢他啶0．35g，每日2次，静脉滴注（100mg／kg，每日2～3次），甲硝唑15ml（4ml／kg，每日2次）静脉滴注控制感染；给予维生素有助于创伤修复。短结肠的相关知识请教授讲解。

教授：同意主治医师的诊断和分析。先天性短结肠的确是罕见的消化道畸形，多合并肛门直肠畸形。分为4型。①Ⅰ型：没有正常结肠，短结肠呈袋状，回肠直接与之相连通，为肠系膜下动脉主干损害外，还有肠系膜上动脉的最远端损害；②Ⅱ型：回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠，为肠系膜下动脉主干损害，短结肠的血管来源于肠系膜上动脉；③Ⅲ型：回肠和袋状结肠之间有一段外形正常的结肠，为肠系膜下动脉的近端损害；④Ⅳ型：结肠接近于正常，只是远端（直肠和乙状结肠）呈袋状。仅为肠系膜下动脉的远端血管损害。大体可见短结肠扩张肥厚呈袋状或囊状，没有结肠带及结肠袋，蠕动功能差，减压后也见不到蠕动，远端短而细，为发育不全的直肠。组织学检查，全层肥厚，水肿，黏膜炎症改变；神经节细胞可正常，减少或缺如。本病例属Ⅲ型合并直肠肛门畸形。发生肠套叠急诊手术时发现结肠的病变，远端结肠肥厚无蠕动，已经失去功能，选择切除扩张结肠的术式是正确的。由于结肠发育不良，切除后剩余结肠很少，影响水分的吸收，排便次数会较多，而且为稀便，肛门括约肌发育不良，控制功能差，更加重排便功能障碍。要注意补充水和电解质及保证热量的需要。应用抗生素和甲硝唑是重要的治疗措施，肠道细菌以革兰阴性杆菌和厌氧菌为主，选择三代头孢菌素和甲硝唑很合理，其指征是：①肠套叠能造成肠黏膜损伤，细菌、毒素移位；②肠切除是有菌手术，存在细菌污染。另外，防止切口和肛门吻合口感染同样重要，如果肛门吻合口感染，会出现脱出肠管回缩，肛门瘢痕狭窄，影响排便功能。补充诊断先天性短结肠综合征。

（续 表）

【第三次查房】 （术后第3天）

住院医师：患儿为术后第3天，体温波动在37～37．2℃，昨晨排便排气，大便为黄色软便，次数较多，每日7～8次。胃肠减压近20ml白色液体，已拔除胃管，进乳，未吐。尿量约300ml／h。查体呼吸平稳，无发绀，心音有力，腹平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，无触痛，肠鸣音2～3次／分。腹部切口换药，无红肿及渗出，肛门吻合口无渗血，缝线未脱落。昨日停胃肠减压进乳后，只给抗菌药物。病理：结肠肌层增生肥厚，神经节细胞有变性，请上级医师指示下一步治疗。

主治医师：患儿术后经过顺利，体温波动在37．5℃以下，肠蠕动功能已恢复，排气排便，进乳后未出现呕吐。查体：心肺无异常，无腹膜刺激症状，说明没有术后肺内感染及迟发性肠坏死和腹膜炎的表现。迟发性肠坏死主要原因是肠系膜血管受损伤，形成血栓造成缺血性肠坏死。往往出现在术后近期。患儿为小婴儿，营养差，短时间内经受两次手术打击，注意应激反应。肛门吻合口愈合需10天以上，抗生素使用时间长，为防止菌群失调可以口服双歧杆菌三联活菌每次1粒，每日2次。虽然已经进乳，要计算24小时入量，每日热量应保持在251kJ／kg（60kcal／kg）以上，如入量不足，要适当静脉补充。关于先天性短结肠的手术治疗方法请教授指导。

教授：先天性短结肠多为散发病例，无家族遗传的证据。单纯性短结肠少见，多合并高位肛门直肠畸形，占高位直肠肛门畸形的10%～26%，男性偏高。多为生后就发病，临床症状不同，肛门闭锁和直肠闭锁，无瘘道或瘘道极小，表现为低位肠梗阻症状；瘘道较大经阴道或尿道排便排气，可无腹胀；如果短结肠内神经节细胞减少或缺如，会有慢性便秘表现。手术是惟一的治疗方法。包括分期手术和根治手术。初期处理：①单存造瘘术，包括短结肠开窗或上位肠管造瘘术；②短结肠末端分离（无瘘者）或结扎（有瘘者）后结肠造瘘；③袋状结肠部分切除整形（使袋状结肠管状化，保留直径15～20mm）后造瘘。根治手术：①袋状结肠切除，回肠或结肠拖出型肛门成形术；②袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。但此患儿已在外院行肛门成形术，此次又是因肠套叠急症手术发现的短结肠改变，所以采取一期根治术。此病例提醒我们，直肠肛门畸形有瘘的患儿术前应做钡剂灌肠检查，了解结肠和直肠的情况，不仅可以除外本病，也有助于术式的选择。另外，要重视与先天性巨结肠的鉴别，临床表现都可以有低位肠梗阻或慢性便秘的症状，钡剂灌肠也显示结肠扩张增宽，先天性短结肠发病率很低，往往诊断为巨结肠。我们曾遇到1例3岁患儿，从出生一直需要灌肠排便，多处就诊后经钡剂灌肠诊断巨结肠，手术时经肛门拖结肠不成功（因袋状结肠系膜短缩），之后经腹手术时发现为短结肠，所以尽管本病罕见，也应该提醒临床医师想到本病，以防误诊。

【出院诊断】 ①先天性短结肠；②先天性肛门闭锁直肠会阴瘘；③急性肠套叠。

【预后及随访】 术后7天腹部切口拆线一期愈合，14天肛门切口愈合。扩肛达9号扩肛器，出院。

【评述及相关进展】 先天性短结肠（congenital short colon）也称先天性袋装结肠（congenital pouch colon）或袋装结肠综合征（pouch colon syndrome），为罕见的肠道发育畸形。国内报道20余例。其发病原因Dicknson认为是宫内发育早期，后肠区域血管损害所致。常有瘘存在，结肠膀胱瘘、结肠尿道瘘、结肠阴道瘘等。伴发畸形较多，如心血管畸形，泌尿系统畸形，骶骨发育不良等。临床表现合并直肠肛门畸形者，早期出现低位肠梗阻症状。如短结肠内神经节细胞减少或缺如，则有慢性便秘症状。X线的特征性改变是诊断的主要依据，正立位腹部平片的大液平面宽度，超过腹腔最大横径的50%。本病虽然发病率低，但直肠肛门畸形，特别是合并瘘的肛门闭锁患儿，术后仍有排便困难应排除先天性短结肠的可能。另外，钡灌肠检查显示结肠扩张容易被诊断为先天性巨结肠。因为短结肠系膜极短，经肛门结肠切除十分困难，适合经腹手术治疗。

参考文献

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（汪 河 鲁 莹）