缩窄性心包炎是心包炎症后，心脏被坚厚、僵硬、纤维化的心包所包围，影响心室正常充盈，回心血量减少，引起心排血量降低和静脉压增高等一系列循环障碍的临床表现，发病率约占心脏病总数的1．6%。
【概述】
1．病因、诱因 缩窄性心包炎常继发于急性心包炎，其病因在我国仍以结核性为最常见，其次为化脓性或创伤性心包炎后演变而来。结核和化脓性心包炎可在6个月内发生心包缩窄，1／3病例在1年内发生心包缩窄。少数与心包肿瘤、急性非特异性心包炎及放射性心包炎等有关。也有部分患者其病因不明。
2．病理生理机制 心包缩窄使心室舒张期扩张受阻，心室舒张期充盈减少，使心搏量下降。为维持心排血量，心率必然增快；同时上、下腔静脉回流也因心包缩窄而受阻，出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等。吸气时周围静脉回流增多而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，致静脉压增高，吸气时颈静脉更明显扩张，称Kussmaul征。
【诊断要点】
1．临床表现
（1）病史：多数患者有急性心包炎病史，可表现为发热、胸痛、呼吸困难等。
（2）症状：心包缩窄多见于急性心包炎后1年内形成，少数可长达数年。常见症状为呼吸困难、疲乏、食欲缺乏、上腹胀满或疼痛。
（3）体征：颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快，可见Kussmaul征。患者腹水常较下肢水肿出现得早且明显得多，这与一般心力衰竭中所见不同。产生这种现象的机制尚未肯定，可能与心包的局部缩窄累及下腔静脉的回流以及与静脉压长期持续升高有关。心脏体检可发现：心尖冲动不明显，心浊音界不增大，心音减低，通常无杂音，可闻及心包叩击音；脉搏细弱无力，动脉收缩压降低，脉压变小。
2．实验室和器械检查
（1）CT、MR检查：CT和MRI能够良好地显示心包，对缩窄性心包炎的诊断很有帮助。心包厚度≥4mm提示心包增厚，当伴有心力衰竭的临床表现时，高度提示缩窄性心包炎。MRI通过显示心包增厚（≥4mm）鉴别缩窄性心包炎与限制性心肌病的准确度为93%。心包增厚可局限于心脏右侧或更小的区域（例如，右侧房室沟）。缩窄性心包炎可伴有心包钙化，CT对心包钙化的显示高度敏感。然而，除非患者也有心脏缩窄或舒张受限的症状，否则仅有心包增厚和（或）心包钙化的影像学表现并不能诊断缩窄性心包炎。
在缩窄性心包炎患者，CT和MRI可以显示心脏的形态学改变，例如，右心室趋向于变小并呈细窄的管样形态，部分患者的室间隔呈S形或向左侧明显膨凸。通常可见体静脉（尤其下腔静脉）扩张、肝大和腹水。
（2）超声心动图：心脏超声对缩窄性心包炎的诊断缺乏特异性，且敏感性较低，需结合临床表现。可见心包增厚、钙化，各心腔大小正常，室壁运动正常。缩窄性心包炎患者心肌的功能是正常的，故反映舒张早期心室的舒张功能的各项指标，如组织多普勒超声舒张早期心肌速度正常，但其后心室的舒张受心包的限制，因而呈现舒张功能障碍。
（3）心导管检查：可见心内压力曲线的特征性改变：①右房平均压力升高，呈M或W形曲线；②右室舒张期压力升高（6～32mmHg），常达收缩压的1／3以上，压力曲线于舒张早期迅速下降，随后呈高平台状态；③肺毛细血管压上升。心包缩窄时，由于心包内压升高，各房、室舒张期充盈均受限，其特点是上腔静脉压、平均右心房压、右心室舒张期压和肺毛细血管压几乎相等，一般差别＜6mmHg，虽然限制型心肌病也可呈现与上述类似的血流动力学表现，但右心房压与肺毛细血管压的压差常＞10mmHg以上。亚临床心包缩窄病例，常规心导管检查可无异常，盐水负荷试验后可见心包缩窄的血流动力学改变。
（4）胸部X线检查：可显示心包钙化。心区发现钙化需与瓣膜钙化和淋巴结钙化相区别。瓣膜钙化位于心脏的中心部位，且有明显的移动可与心包钙化相区别。
3．鉴别诊断 本病应与门脉性肝硬化、充血性心力衰竭及限制型心肌病相鉴别。肝硬化有腹水及下肢水肿，但无上腔静脉压增高及颈静脉怒张等。充血性心力衰竭者多有心瓣膜病的特征性杂音及明显心脏扩大而无奇脉，超声心动图及X线检查有助鉴别。限制型心肌病的血流动力学改变与缩窄性心包炎相似，故其临床表现与钙化的缩窄性心包炎极为相似，很难鉴别。
【治疗】
一旦确诊，应在急性症状消退后，及早考虑心包剥离手术，以避免发展为心源性恶病质、严重肝功能不全、心肌萎缩等。手术前应卧床休息。低盐饮食，酌情给予利尿药，有贫血及血清蛋白降低者，应给予支持疗法，改善一般状况，有活动性结核病者，在手术前后均应积极进行抗结核治疗。通常在心包感染被控制、结核活动已静止即应手术，并在术后继续用药1年。对病程较长，心功能减退较明显者，术前或术后可给予强心药，小剂量毛花苷C（西地兰）或地高辛，以防萎缩的心肌在增加负担后发生心力衰竭。单有心包钙化而无静脉压增高者不需特殊治疗，心肌对强心药反应差或肝肾功能很差者，不宜手术。
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