心脏主动脉瓣膜狭窄如何预防

风湿性主动脉瓣狭窄（以下简称主窄）由风湿热反复发作演变而来，常常伴有主动脉瓣关闭不全（主漏）和二尖瓣病变。心电图呈现左心室肥大和劳损的重度狭窄病例，数年后可呈现左心衰竭而致死，猝死的发生率约为1%。

（一）病理及发病机制

近年来随着风湿热发病率的下降，目前风湿性主窄已越来越少。风湿性主窄是风湿性主动脉瓣炎反复发作后，使边缘相互粘连和融合，导致瓣膜游离缘挛缩僵硬、纤维化和钙化畸形，瓣口缩窄所致。单纯性主动脉瓣狭窄极少见，常常同时合并主漏和二尖瓣病变。若主窄与二窄等病变并存，则其基础病因绝大多数是风湿热反复发作所致的风湿性心脏病。

左心室对主窄有较大的代偿能力。当主动脉瓣为轻度狭窄时（瓣口面积缩小至1．5cm2），收缩期可无明显跨主动脉瓣压差；中度狭窄时（瓣口面积缩小至1．0cm2），跨主动脉瓣压差增大，但常常＜6．7kPa，通过一系列代偿机制仍能保持足够心排血量而不出现临床症状；重度狭窄时（瓣口面积缩小至1．0cm2以下），跨主动脉瓣压差可＞6．7kPa，此时可出现各种临床症状。

主窄首先导致左心室后负荷加重，左心室为了克服加重的后负荷，肌纤维肥大增粗，左心室产生向心性肥厚和心室重量增加。在适当范围内，心肌肥厚提高了心肌收缩力，尚可以维持正常心排血量。当左室过度向心性肥厚时心肌会僵硬，舒张期顺应性降低，导致左心室舒张功能障碍，左心室舒张末压升高，左心房压和肺静脉压升高，易发生肺淤血和肺水肿。虽然左心室肥厚肌纤维增粗，但毛细血管数量并不增加，而氧弥散半径增大，使心肌处于相对供血不足状态。左心室舒张末压升高增加冠状动脉灌注阻力，肥厚的心肌纤维挤压壁内小冠脉，减少舒张期冠脉流量，左心室射血阻力增加，使心肌耗氧量增加，均可导致心肌缺血、缺氧。长期供血不足可产生左室心肌纤维化，尤以心内膜下心肌纤维化最为广泛，使心肌收缩力下降，顺应性进一步降低，逐渐产生心功能不全和心力衰竭。心肌缺血、缺氧，尤其在体力活动时可诱发心绞痛，甚至心肌梗死。

（二）诊断要点

1．症状　主窄通常为一缓慢进行性疾病，症状出现晚，症状一旦出现病情将迅速恶化。

（1）呼吸困难：主窄所致的心功能不全，早期与舒张功能障碍有关，晚期可伴有心肌收缩功能障碍；长期肺淤血可导致肺动脉高压，晚期也可引起右心衰竭和全心衰竭。主窄常常先出现心功能不全的征象，表现为无力、疲倦、劳力性呼吸困难。随着心功能不全加重，逐渐出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和咯粉红色泡沫样痰。

（2）晕厥：约30%患者有此症状，晕厥时限可短至1min或长达半小时以上。常于直立、运动或运动后即刻发生，有时在静息状态发生，有时在突然体位改变或舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时诱发。

晕厥发生机制可能与下列因素有关：主动脉瓣下室间隔肥厚及左心室流出道心肌收缩导致心排血量减少；运动导致心肌缺血加重，使左心室收缩力突然降低，心排血量减少；运动使周围血管扩张，而心排血量不能相应增加，导致脑灌注不良；运动使周围血管扩张，静脉回流减少，左心室充盈亦减少，导致左心室心排血量减少；休息时发生晕厥多由短阵房室传导阻滞、心动过缓及阵发性心动过速等严重心律失常导致心排血量骤减所致。

（3）心绞痛：有20%～60%的患者发生心绞痛，且随年龄和主窄严重程度增加而增多。单纯主窄出现心绞痛显示狭窄已较严重，其性质与冠心病心绞痛类似。休息时及体力活动均可发作心绞痛。心绞痛产生原因与心肌肥厚耗氧增加、左心室壁收缩期张力过高和冠脉灌注不足等因素有关，老年患者也可能并存冠心病。

（4）猝死：有20%～25%的单纯主窄患者发生猝死，在猝死前多数可有反复心绞痛或晕厥发作史。主窄患者猝死发生率较高的原因未明，可能与急性心肌缺血诱发致命性心律失常有关，室颤或心室停顿均可能出现。

2．体征

（1）收缩期喷射性杂音：杂音在胸骨右缘第2或左缘第3肋间隙最响，在第一心音稍后出现，第二心音之前终止。为吹风样、粗糙、递增－递减型，向颈部、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤。如果伴有主动脉瓣钙化，杂音的高调成分放射到心尖区并呈乐音样。狭窄程度与杂音的响度无关，与杂音的持续时间有关，狭窄越重，杂音越长。左心室衰竭或心排血量减少时，杂音减弱或消失。

（2）心音：第一心音正常，轻度主窄第二心音可正常，严重主窄时，可有第二心音逆分裂。主动脉瓣膜增厚、钙化严重时，第二心音减弱或消失。中、重度主窄，导致左心房肥厚、收缩有力，可产生心尖区明显的第四心音。左心功能不全时可闻及第三心音或第四心音奔马律。部分主窄患者可在胸骨右缘、左缘和心尖区闻及收缩期喷射音，该音短促、响亮，是主动脉瓣开放突然向前移动和左心室高速血流冲击扩张主动脉所致，不随呼吸而改变，如果瓣叶钙化僵硬则可能消失。

（3）其他：心尖搏动局限、持续、有力。左心室增大时心界向左下扩大。脉搏上升慢、振幅低而持续（细脉或迟脉），收缩压和脉压差可能降低。

3．实验室和器械检查

（1）超声心动图

①M型超声心动图：狭窄后主动脉根部扩张，主动脉活动曲线振幅明显降低。主动脉瓣膜回声明显增强，主动脉瓣开放幅度与速度皆降低，开放幅度常＜15mm。瓣膜开放口径与主动脉内径的比例缩小，正常应＞70%，当比例＜60%常提示中度狭窄，如＜30%时则为重度狭窄。左心室后壁、室间隔活动幅度降低，并呈对称性肥厚，厚度常＞12mm，左心室内径不增大或轻度增大。

②二维超声心动图：心前区左心室长轴切面可见主动脉瓣膜增厚、回声增强，瓣膜活动幅度减小，在收缩期瓣叶开放呈圆顶状，瓣口缩小。尚可见到升主动脉扩张、左心室壁及室间隔呈对称性肥厚。在收缩期主动脉根部平面短轴切面主动脉根部环形空腔内可见瓣叶回声增强，开放幅度减小。

③多普勒超声心动图：在主动脉瓣处及其上方能测到一收缩期湍流频谱，利用血流频谱可测算跨瓣膜压力阶差，估计狭窄严重程度。多普勒特征性改变是五彩镶嵌的射流束从主动脉瓣口延伸至主动脉内。

（2）X线检查：轻度主动脉瓣狭窄心影可正常，中、重度主动脉瓣狭窄左心室可增大，可有主动脉瓣狭窄后扩张，主动脉瓣钙化者可见钙化影。晚期患者有肺淤血和右心室或右心房扩大征象。

（3）心电图：呈电轴左偏和左心室肥大表现，也可有心肌缺血、房室传导阻滞、左束支传导阻滞等表现，但并无特异性。

（4）心导管检查：对于有必要做心导管检查的患者可以帮助判断主窄的严重程度，左心室扩大的程度及左心室功能情况。还可以帮助判断主窄合并的其他心血管异常。

4．诊断及鉴别诊断　存在风湿活动的主动脉瓣病变患者，当出现主动脉瓣听诊区喷射性收缩期杂音时，结合X线、心脏超声心动图检查常常可以确定诊断，极少数需要做心导管检查。如合并关闭不全和二尖瓣病变，则多为风湿性主窄。

（1）风湿性主窄的诊断可依据

①心绞痛，眩晕或晕厥，渐进性呼吸困难，多汗，心悸，猝死。

②主动脉瓣区收缩期杂音，主动脉瓣喷射音，第二心音反常分裂，脉搏细小，脉压差缩小。

③实验室检查：X线透视和摄片，心电图，心音图，超声心动图，心导管检查。

（2）鉴别诊断

①风湿性主窄与其他主动脉瓣疾病的鉴别：先天性主动脉瓣下狭窄，一般合并轻度主动脉瓣关闭不全，无喷射音，第二心音非单一音，超声心动图可以确诊。先天性主动脉瓣上狭窄，杂音在锁骨下最响，杂音和震颤明显传到胸骨右上缘和右颈动脉，喷射音少见，近半数患者右颈动脉和肱动脉的收缩压和脉搏强度大于左侧，超声心动图可以确诊。主动脉炎及其他原因引起的主动脉瓣狭窄，超声心动图或者结合CT／MRA、心脏造影检查可以确诊。

②肥厚性梗阻性心肌病：收缩期二尖瓣前叶前移致左心室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性杂音，最响在胸骨左缘，不向颈部传导，可以触及快速上升的重搏脉。超声心动图可以确诊。

③风湿性主窄尚须与室间隔缺损进行鉴别。室间隔缺损的收缩期吹风样杂音在胸骨左缘第3～4肋间最响，不向颈部传导，超声心动图或者结合心脏造影检查可以确诊。

（三）并发症及预后

风湿性主窄可以出现以下1种或多种并发症。

1．心力衰竭　常常是左心衰竭，少数可发展为右心衰竭。

2．心律失常　左心室肥厚、心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常；传导系统退行性病变可致房室传导阻滞，二者均可引起晕厥甚至猝死。10%的患者可发生房颤，致心排血量明显减少和左房压增高，此时病情常常迅速恶化，可出现严重低血压、晕厥和肺水肿。

3．体循环栓塞　较少见。

4．感染性心内膜炎　较少见。

5．心脏性猝死　一般发生于以前曾有症状者，无症状者发生猝死较少见。

主窄为一慢性进行性发展的疾病，可30多年无症状或终生无症状，平均寿命在出现症状后仅3年，晕厥者为3年，心绞痛为5年，左心衰竭者少于2年。死亡原因分别是左心衰竭（70%）、猝死（15%）、感染性心内膜炎（5%）。风湿性主窄较退行性钙化性狭窄及先天性主窄发展缓慢。未接受手术治疗的有症状的主窄患者较二尖瓣漏或主漏的患者预后差。人工瓣膜置换术后其预后可以得到较明显的改善，其存活者的生活质量和远期存活率也明显优于行内科非手术治疗的患者。

（四）治疗

1．内科治疗　包括：①轻度主窄且无症状时可以不进行特殊治疗，但应定期检查和随访，预防风湿热活动，避免过度体力活动、肺部感染及感染性心内膜炎等可以诱发心力衰竭或病情加重的各种不利因素；②中、重度主窄应适当限制体力活动，防止晕厥和心绞痛发作，发生心绞痛时可应用硝酸甘油和钙离子拮抗药（二氢吡啶类或硫氮酮）；③左心衰竭时按心衰处理，但应避免过度利尿药及应用过强血管扩张药，以防左心室舒张压过度下降而加重病情；④有心律失常者，按心律失常处理，尤其要防治心房颤动并控制房颤发作时的心室率。

2．介入治疗　即经皮球囊主动脉瓣成形术，可用于单纯主窄的患者，但手术效果差，易导致主漏这一并发症。主要用于主动脉瓣置换术前，以便改善患者的一般情况，为其他手术治疗赢得时间，并且可以同时增加患者的安全。

3．外科手术治疗　手术适应证为：①左心室－主动脉收缩压差超过5．3kPa且有症状者；②静息时跨瓣压差达5．3～6．6kPa者；③虽无明显症状但跨瓣压差超过9．3～10．7kPa者。

1952年Bailey、1954年Brock经左心室心尖部小切口，放入特制的主动脉瓣膜扩张器扩张分离融合的主动脉瓣叶交界处，但因瓣膜扩张不彻底，又易导致瓣膜关闭不全，疗效欠满意，逐渐被直视手术所取代。1956年开始，Lewis、Shumway、Swan等先后在低温麻醉下施行直视主动脉瓣交界切开术，但由于低温仅能提供短暂的心内直视手术操作时间，因而疗效也不理想。1958年Spencer等在体外循环下施行主动脉瓣膜交界切开术。20世纪60年代人工瓣膜问世，为主动脉瓣严重损伤或钙化的病例施行主动脉瓣置换术奠定了基础。近年来，微创的经皮介入主动脉瓣置换术取得了巨大的发展，已经进入临床实用阶段。

手术方法包括主动脉瓣切开术和主动脉瓣置换术。具体的手术操作过程是：胸骨正中切口，切开心包膜，于右心房内插入单根引血导管，升主动脉插入给血导管。建立体外循环后降低体温到30℃左右，左心室心尖部插引流排气管。阻断主动脉血流，在升主动脉根部沿瓣环上方约1．5cm处做横切口，显露瓣膜部狭窄。此时可经左、右冠状动脉开口插入导管，加压注入冷心脏停搏液，并用冷生理盐水做局部心脏降温。在直视下按瓣膜病变情况进行瓣膜交界切开术，切开融合的瓣膜交界的范围，应根据交界的厚度和相邻瓣叶瓣窦的深度而定。交界及瓣窦发育良好者，可将融合的交界切开到距主动脉壁1mm处。交界及瓣窦发育不全者，则仅能切开融合的交界长度的一半。交界仅表现融合痕迹者不可切开，以免切开后引致瓣膜关闭不全。单瓣叶畸形者仅能做一个切口。双瓣叶畸形者则在左、右冠状动脉瓣叶与无冠瓣叶之间切开融合的前后交界。三瓣叶畸形者如3个瓣叶大小相近，且交界发育良好，则可切开3个融合的交界。如3个瓣叶大小悬殊，则按病变情况切开2个融合的交界，使主动脉瓣成为双瓣叶型。切开融合的交界时宜用无创伤手术镊牵引，并固定交界两侧瓣叶，然后用刀刃小的锋利手术刀以拉锯手法沿融合交界的中线做切开术，切忌使用剪刀剪开融合的交界，因为剪刀的刀刃极易滑动，偏离交界而剪开瓣叶，易引起关闭不全。主动脉瓣叶已呈现纤维化增厚或钙化者，则需行人工主动脉瓣膜置换术。