【摘要】：遗传因素：10%运动神经元病有家族倾向，称为家族性运动神经元病。人的神经细胞代谢是高度需氧的，且抗氧化系统相对薄弱，故神经细胞很容易受到自由基攻击，发生变性坏死。③自身免疫，运动神经元病存在自身免疫异常因素，如部分患者的脑脊液中有钙通道蛋白抗体阳性，运动神经元病患者患甲状腺疾病的概率增高，患者T淋巴细胞上Ia抗原表达增加等，均提示运动神经元病患者的免疫系统受到激活。
运动神经元病的病因还不明确，认为与以下因素有关。
（1）遗传因素：10%运动神经元病有家族倾向，称为家族性运动神经元病。与21号染色体上铜锌超氧化物歧化酶基因突变有关。
（2）非遗传因素：90%运动神经元病的原因不清楚，但多数认为与病毒感染、环境、免疫、中毒、药物等因素相关。①自由基损伤，自由基包括超氧阴离子（
）、羟自由基（OH－）、一氧化氮、过氧硝基（ONOO－）等。当自由基产生过多或机体抗氧化功能下降，则会造成自由基在体内大量堆积，对生物体具有高度毒性。人的神经细胞代谢是高度需氧的，且抗氧化系统相对薄弱，故神经细胞很容易受到自由基攻击，发生变性坏死。3-硝基酪氨酸是体内由ONOO－介导的氧化损伤的标志物，运动神经元病患者变性运动神经元内的包涵体对3-硝基酪氨酸抗体具有很强的免疫源性。②谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能病因。③自身免疫，运动神经元病存在自身免疫异常因素，如部分患者的脑脊液中有钙通道蛋白抗体阳性，运动神经元病患者患甲状腺疾病的概率增高，患者T淋巴细胞上Ia抗原表达增加等，均提示运动神经元病患者的免疫系统受到激活。④其他因素，还存在半胱天冬酶介导细胞死亡（凋亡）、线粒体功能障碍、轴突运输缺陷和生长因子表达异常等。
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