一、丛状纤维组织细胞性肿瘤
1．定义 丛状纤维组织细胞性肿瘤（PFT）是一种发生于儿童、青少年和年轻人的间叶性肿瘤，以纤维组织细胞形态和多结节性生长方式为特征。罕见转移。
2．流行病学 PFT易累及年轻人，就诊时平均年龄约为14．5岁。女性多于男性，女性与男性之比为（2．5～6）∶1。未见有特殊种族PFT发病率较高的报道。
3．受累部位 约65%病例累及上肢，约45%病例累及手部和腕部，约27%病例累及下肢，头颈部受累罕见。
4．临床表现 PFT一般表现为小的、界限不清的无痛性真皮或皮下肿物，在数月或数年内逐渐增大。临床特征为生长缓慢，常见局部复发，罕见局部淋巴结转移和全身系统性转移。
5．巨检 PFT一般为多结节状、质硬、界限不清的真皮或皮下肿物，＞3cm者罕见。
6．组织病理学 PFT由连接成特征性丛状结构的小结节或长形细胞簇构成。肿瘤含有数量不等的3种类型细胞：单个核组织细胞样细胞、梭形纤维母细胞样细胞和多核巨细胞。细胞结节和细胞簇由结节周围的梭形细胞连接在一起。PFT有3种组织学亚型：纤维组织细胞性亚型主要由单个核组织细胞样细胞和多核巨细胞结节构成；纤维母细胞性亚型主要由长形簇状和短束状纤维母细胞样细胞构成；混合型包含上述两种结构，两者比例相等。细胞异型性和多形性小，核分裂象一般少见，无坏死。10%～20%病例有血管受侵。结节和簇状结构位于皮下组织及真皮深部，但也可侵及骨骼肌内。转移至肺的PFT表现为胸膜下和气管旁小的纤维组织细胞性结节。
7．免疫表型 PFT免疫组化vimentin、CD68（KPl）和SMA阳性。CD68阳性的细胞主要是多核巨细胞和单个核组织细胞样细胞，纤维母细胞罕见CD68阳性。但是，纤维母细胞样细胞SMA阳性，组织细胞样细胞偶尔SMA阳性。
8．超微结构 PFT的母细胞和组织细胞样细胞的特征，如有大量溶酶体、明显的丝状伪足以及沿细胞膜排列的细微丝束。
9．遗传学 只有2例具有克隆性染色体异常的丛状纤维组织细胞性肿瘤报道，未发现一致性染色体异常。
10．预后因素 PFT的局部复发率为2．5%～7．5%，随访发现局部淋巴结转移率为4．9%，全身转移率为4．9%（目前只转移至肺）。如此高的转移率原因可能是收集的病例为会诊病例。未发现影响PFT患者预后的临床病理学和遗传学因素。
二、软组织巨细胞肿瘤
1．定义 软组织巨细胞肿瘤（GCT－ST）原发于软组织，其临床和组织学表现类似于骨的巨细胞肿瘤，很少转移。
2．同义词 软组织破骨细胞瘤，有低度恶性潜能的巨细胞肿瘤。
3．流行病 患者年龄5－89岁，但以40－50岁为多。发病率无性别差异。没有发现GCT－ST发病率较高的特殊种族。
4．受累部位 一般发生在上肢和下肢表浅软组织，占全部肿瘤的70%；其次为躯干（20%）和头颈部（7%）。
5．临床表现 表现为无痛性逐渐生长的肿物，平均6个月出现症状。与骨的巨细胞肿瘤在软组织中转移的情况相似，GCT－ST常见周边部钙化，形成其特征性影像学表现。
6．病因学 病因未明，但其很少见于畸形性骨炎（Paget病）和创伤后的患者。
7．巨检 目前有3组大宗病例研究报道，肿瘤大小为0．7～10cm，平均3cm。70%肿瘤累及皮下脂肪组织和真皮，只有30%位于浅筋膜下方。界限清楚，大多为实性结节状肿物，切面肉质感、棕红色或灰色。周边部常有矿化骨组织，有沙砾感。
8．组织病理学 低倍镜观察，约85%的GCT－ST为多结节状，结节大小从镜下结节至直径1．5cm。富于细胞性结节间有厚薄不一的纤维结缔组织间隔，并有含铁血黄素细胞。结节由单个核的圆形或椭圆形细胞和破骨细胞样多核巨细胞混合构成，两种细胞周围有血管丰富的间质。多核细胞的细胞核和单个核细胞的细胞核相似。
GCT－ST一般均有分裂活性，分裂象1～30个／10HPF。细胞无异型性和多形性，也无肿瘤性巨细胞，坏死罕见。约50%肿瘤内有骨化生，常在肿瘤周边部形成由编织骨构成的骨壳。约30%肿瘤有继发性囊性变和血液湖形成，类似于动脉瘤性骨囊肿引起的病变。约30%肿瘤有确定无疑的血管浸润灶。其他组织学表现有间质出血（50%）和退变，间质有明显纤维化和泡沫状巨噬细胞成簇聚集（70%）。
9．免疫表型 GCT－ST免疫组化vimentin、CD68和SMA阳性。CD68染色多核巨细胞强阳性，而单个核细胞仅局灶阳性。SMA染色少数单个核细胞阳性，而多核巨细胞阴性。少数情况下，肿瘤组织局灶性CK和S－100阳性。
10．预后因素 随访34～45个月后发现，GCT－ST局部复发率为12%，肿瘤转移和患者死亡非常罕见。切除不充分的肿瘤很容易局部复发。目前未发现对肿瘤转移有提示作用的临床病理学因素。
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