体循环血管阻力正常值

【解剖特点】 左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）是指左侧心脏结构发育不良的复杂先天性心脏病。主要的解剖特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄，左心室、升主动脉及主动脉弓严重发育不良，同时合并二尖瓣闭锁或二尖瓣狭窄。

【病理生理】 HLHS患儿的左侧心脏是没有功能的。肺静脉的血通过卵圆孔或ASD分流到右心房，与同样回到右心房的腔静脉血相混合，由右心室平行地注入肺动脉分支及PDA，同时供给体循环和肺循环。进入PDA的血再逆行灌注升主动脉、主动脉弓及降主动脉，完成包括冠状动脉在内的全身血液供应。一旦PDA发生闭合，体循环及冠状动脉的灌注将中断，患儿将出现代谢性酸中毒、心肌缺血，甚至死亡。

由于体-肺动脉连接的平行关系，适宜的Qp／Qs比依赖于体循环阻力与肺循环阻力之间的平衡调节。另外，非限制性的PDA与适宜的房间交通的相互作用，共同决定了体循环与肺循环的血流恰到好处地使体循环和肺循环血量成均衡分配。

【临床表现及危重症处理】 临床表现取决于PDA是否开放和房水平分流的大小。主要表现为充血性心力衰竭或低氧血症。处理措施。

1．保证PDA开放：患儿出生后随肺循环阻力的下降及PDA的闭合，出现肺循环血量过多、体循环灌注不足的表现（低血压、代谢性酸中毒、无尿等体循环衰竭的征象）。所以，一旦疑及HLHS的诊断，必须立即应用PGE10．05～0．1μg／（kg·min）保证PDA的开放状态，以保证体循环的灌注。

2．限制性的ASD要紧急行房间隔球囊扩张或造口术。

3．呼吸管理：持续监测血氧饱和度，调整Qp与Qs的平衡状态。早期应用增加肺血管阻力的通气策略，并配合体循环血管扩张药。要避免导致肺血量增多的因素，如高浓度氧和呼吸性碱中毒。据临床状况选择是否气管插管。插管指征包括：①发绀或严重的呼吸窘迫；②代谢性酸中毒；③明显的肺血量增多；④严重的心肌功能不良。机械通气目标血气值PaCO235～45mmHg、pH 7．35～7．40、PaO230～45mmHg、SaO270%～85%。血红蛋白：140～160g／L。如患儿出现肺血流量过多，体循环低灌注的情况，PaCO2应调至45～55mmHg。

4．药物治疗：适当应用血管扩张药以优化体循环血流灌注，可选用硝普钠0．5～1．5μg／（kg·min）。文献报道，酚苄明具有更好的治疗作用。右心功能不全时，可加用多巴胺；肺充血明显时，给予利尿治疗。

5．给予静脉营养支持，避免术前坏死性小肠结肠炎。

【手术方法及适应证】 鉴于本病自然预后极差，所以一旦确诊就是手术适应证。目前有两种手术选择方法，即分阶段的功能矫治术和心脏移植术。心脏移植术在中国因存在儿童供体来源、远期免疫排斥及用药等问题，目前尚处于空白阶段。因此，对此类患儿现阶段主要的治疗还是实施从新生儿期Norwood手术直至完成Fontan手术的分期治疗策略。国外研究显示，三尖瓣有器质性病变和重度反流，右心室高度扩张伴顽固性心力衰竭者，手术效果差，被视为手术禁忌证。

一期Norwood手术多在出生后1周内进行。主要包括：①扩大房间交通，保证体静脉、肺静脉血流的充分混合；②用同种肺动脉做主动脉弓降部成形以扩大主动脉，建立右心室与新主动脉之间的连接；③用直径3～4mm的人工血管在主动脉弓和左、右肺动脉连接处做一体-肺动脉分流或施行右心室到肺动脉的Sano分流。二期的姑息性手术通常在Norwood手术后6～8个月实施，手术前先要进行肺动脉压力、肺血管阻力及单心室功能的评估。手术方式主要采取双向Gleen手术或半Fontan手术，以降低单心室的容量负荷，减少房室瓣反流，保护单心室功能；Fontan手术是这类患儿的最终术式，通过分隔体循环、肺循环血流获得正常或接近正常的血氧饱和度。肺循环接受来自上、下腔的非搏动性血流，单心室仅作为体循环泵做工。一般在患儿18个月至4岁时实施，手术前要常规做心导管检查进行综合评估。总体而言，Fontan手术前低的肺动脉压力、肺血管阻力，正常的心室功能以及手术后通畅的腔肺血流是手术成功的关键。近年来，开窗手术的常规应用明显提高了高危患儿的手术成功率，也大大减少了手术后胸腔积液的发生。

【手术后处理】

1．Norwood术后处理 Norwood手术后血流动力学的稳定依赖于对患儿体-肺循环平衡的精确调节，术后理想的血氧饱和度要处于75%～80%。临床上，需要通过对机械通气参数、正性肌力药物和血管扩张药物三方面的调节，达到上述平衡。

（1）主要监测指标：①常规监测：BP、HR、RAP、乳酸的动态变化。②重点监测指标。a．肺循环血流／体循环血流比率（Qp／Qs），Qp／Qs＝（SaO2-SvO2）／（97-SaO2），理想指标Qp／Qs＝1。b．动静脉氧差（A-VDO2）：A-VDO2＝SaO2-SvO2，理想指标：AVDO2＝0．25。

（2）术后处理计划：①Qp／Qs＞2∶1，A-VDO2＜0．25，提示肺血分流大，心室功能好。调呼吸机，减少氧浓度，增加二氧化碳浓度，保持pH偏酸，以增加肺血管阻力，减少肺血流。②Qp／Qs＞2∶1，A-VDO2＞0．25，提示肺血分流大，心室功能差。调呼吸机，增加肺血管阻力，减少肺血流；增加米力农或酚妥拉明等扩血管药物，降低心室后符合，降低体循环阻力。Qp／Qs＝1∶1，A-VDO2＞0．25，提示单纯心功能不全。加用多巴胺、肾上腺素等正性肌力药物。

（3）具体措施：①充分镇静、肌松，减少一切不必要的刺激。②静脉泵入米力农和多巴胺，血压偏低时加用肾上腺素。③合理补充容量，及时纠酸正酸中毒。④呼吸机调整。氧浓度开始为100%，PaCO2维持在35mmHg，根据动脉血氧饱和度和体循环灌注情况进行调整。如末梢灌注不良，动脉血氧饱和度＞80%，应降低氧浓度和通气量，避免肺血管过度扩张；如动脉血氧饱和度＜70%，应反向调整。⑤抗凝治疗。

2．二期双向Gleen术后早期处理 Gleen手术后，绝大多数患儿的术后过程是平稳的，氧饱和度可升至85%以上。部分患儿出现一过性上腔静脉（SVC）压力升高伴血氧饱和度的下降，这种情况可能与这类患儿术后早期肺血管阻力增高有关。镇静、抬高头部及利尿治疗可有效缓解上腔压力的增高；同时要尽可能除外可能导致肺阻力增高的一切合并症，如大量胸腔积液、肺不张等，并予以积极处理。出现严重的上腔静脉梗阻表现有必要做进一步检查，除外吻合口血栓、梗阻或远端肺动脉有无扭曲。

3．Fontan手术后早期处理

（1）总体处理原则：寻找能够维持满意心排血量的最低的CVP。Fontan手术后早期24～48h可能会出现一过性肺循环阻力的升高，常与体外循环造成的肺间质水肿有关。Fontan手术后应常规监测上、下腔压力的变化，因为上腔静脉压的升高直接反映了肺血管阻力的升高，而肺血管阻力的增高会降低入肺的血量，进而导致心排血量的降低。

一般情况下术后早期12～15mmHg上腔中心静脉压即可维持满意心排血量。如果CVP＞18，患儿仍然伴有体循环灌注不足。往往提示存在PVR的增高或心室功能不良，有可能意味着患儿的延迟恢复或Fontan手术的失败。

（2）循环调整：Fontan术后早期常需要一定的容量负荷克服增高的PVR，容量及钙剂联合应用对维持满意心排血量的效果要明显好于单纯正性肌力药的作用。另外，早期强化利尿治疗是降低PVR的重要手段，必要时可配合腹膜透析或血液滤过的应用。与很多先天性心脏病手术一样，Fontan术后早期的心排血量也呈一定的心率依赖型，心率过慢可导致心排血量降低及胸腔积液的增加，所以应将心率调到120～150／min为宜。必要时可通过起搏器调整。出现快速性房性心律失常或室上性心律失常时，可以考虑用起搏器超速抑制或应用抗心律失常药物转复。合并严重低心排血量综合征时应及时做超声评估，除外吻合口血栓或梗阻、大量胸腔积液或心脏功能不良等。

（3）呼吸管理：要尽量避免一切增加PVR的因素，如疼痛、胸腔积液、肺不张、气胸等。少用PEEP，维持低的吸气峰压（PiP），争取在12～24h拔出气管插管，以减少被动性的肺血流阻力。

（4）急性体静脉系统高压：是Fontan手术后需要特别引起重视的问题。常见的临床体征主要有CVP的持续增高（通常≥18mmHg），伴颈静脉怒张。动脉血氧饱和度进行性下降，患儿出现肝大、腹水、组织水肿，大量胸腔积液渗出，可持续几天至几周，伴蛋白丢失。处理重点要放在降低PVR上，包括强化利尿、胸腔积液及时引流等。同时要注意此期间的营养支持，及时补充血浆蛋白、维持电解质稳定。对持续性大量胸腔积液渗出要重新评估Fontan通路有无梗阻、开窗的通畅度、侧支血管等，必要时给予介入干预。

（5）血栓形成：可发生于术后早期或晚期任何时间。文献报道的发生率为1%～19%。形成机制是Fontan管路内血流缓慢、心房切口或心房内缝线、人工血管心外管道应用等。治疗手段包括外科取栓、溶栓治疗、抗凝治疗。但文献报道，血栓一旦出现，仅有50%患者能完全去除血栓，而且随后的病死率可高达25%。因此，Fontan术后预防性抗凝非常重要，目前临床上主要应用肝素，24h后口服阿司匹林2～3mg／（kg·d）。术后持续口服阿司匹林6个月。有关与其他抗凝药的比较及临床最佳抗凝时间的摸索还有待大组的临床观察。

（王　旭）