膜性肾病肾穿刺报告怎么看几期

薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy，TBMN）即良性家族性血尿，以持续性镜下血尿为主要临床表现，有阳性家族史，属染色体显性遗传性疾病。与位于2号染色体的COL4A3／COL4A4基因突变有关。电镜下基底膜弥漫性变薄。薄基底膜肾病是持续性血尿患者最常见的病因，估计其疾病频率为1／10 000，发现薄基底膜肾病占供肾的5．2%～9．2%；占持续性镜下血尿患者的25%～51%，占发作性肉眼血尿患者的10%。TBMN多见于中青年，女性多见，男女比例为1∶2～3。

【临床表现】 可有家族史。

1．肾表现 主要表现为持续性镜下血尿，上感或剧烈运动后可出现肉眼血尿。绝大多数患者尿红细胞位相显微镜呈肾小球源性血尿。儿童患者以无症状性单纯性血尿常见，成人约半数有轻度蛋白尿，偶有大量蛋白尿或肾病综合征，多数患者血压正常。极少数患者发生肾功能不全。

2．肾外表现 少见，可有耳聋（约占10%），多较轻，无进行性加重。听力检查显示为高频区听力障碍。

【辅助检查】 肾活检：电镜检查是诊断关键。弥漫性GBM变薄是最重要的病理特征。多数薄基底膜肾病患者基底膜的厚度仅为正常人的1／3～2／3。光镜检查TBMN肾组织病理无特异性改变。免疫荧光学检查常为阴性，或系膜区有微弱的IgM沉积、肾小动脉和系膜区极弱的C3沉积。

【诊断】 ①临床、实验室检查（包括可疑患者的电测听和眼科检查）和病理学改变排除继发性肾小球病、泌尿外科疾病和Alport综合征，属原发性肾小球病患者；②基底膜变薄范围≥80%；③基底膜的平均厚度≤280nm（正常成人GBM的厚度通常在（320±40）nm。

【鉴别诊断】 与外科性血尿鉴别（结石、肿瘤、结核、泌尿系感染）：病史，结合尿位相差、尿细菌培养、腹部平片等检查。

Alport综合征：是以血尿为主要临床表现的遗传性肾病。临床表现为眼部病变、或感音性神经性耳聋、蛋白尿，肾衰竭，病情重，预后差。薄基底膜肾病GBM弥漫性变薄，而Alport综合征电镜下GBM不规则变薄、增厚、撕裂、分层。

某些原发或继发的肾小球病也可有局部的GBM变薄：如微小病变肾病，局灶硬化性肾小球肾病和某些类型的系统性红斑狼疮性肾炎。从光镜、免疫荧光可鉴别。

【治疗】 单纯性血尿患者无需特殊药物治疗，避免剧烈运动，避免应用肾毒性药物，定期监测血压和肾功能。有大量蛋白尿或肾病综合征患者，可用激素治疗。血压升高者控制血压在正常范围。出现肾功不全者给予对症治疗。