怎么分辨药物是缓解症状还是治疗

【概述】

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。多发性肌炎指无皮损伤的肌炎，伴皮疹的肌炎称皮肌炎。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

【临床表现】

1．症状和体征

（1）症状：以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，几乎所有患者均出现不同程度的肌无力，部分患者出现肌痛。皮肌炎患者除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面。同时关节、消化道、心脏、肺及肾脏均可出现损害。

（2）体征：多肌炎患者可出现肌力下降及肌肉压痛，皮肌炎患者典型皮疹为向阳性紫红斑，Gottron征，暴露部位皮疹，技工手等。

2．辅助检查

（1）实验室检查：血清肌酶，绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清指标之一。PM／DM中ANA阳性率为20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。抗Jo－1抗体是诊断PM／DM的标记性抗体，PM患者阳性率为30%，DM患者阳性率为10%。

（2）肌电图：约90%患者出现肌电图异常，表现为肌源性损害。

（3）肌活检：取受损肢体近端肌肉如三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好，因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，提高阳性率。

【鉴别诊断】

1．重症肌无力　为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。

2．风湿性多肌痛　发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在50mm／h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效。

3．运动神经元病　肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性损害。

【治疗原则】

1．一般治疗原则

（1）多发性肌炎和皮肌炎患者的治疗应遵循个体化的原则。

（2）治疗以药物治疗为主，配合一般治疗。

（3）多发性肌炎和皮肌炎患者合并肿瘤的概率增加，这部分患者的治疗预后决定于肿瘤的预后。

2．药物治疗原则

（1）药物治疗仍以糖皮质激素及免疫抑制药为主，重症患者可使用免疫球蛋白。

（2）糖皮质激素的用量相对较大，疗程较长。

处　　方

（1）确诊有相应临床症状者

①醋酸泼尼松　1～2mg／（kg·d）　口服，临床症状改善和血清肌酸激酶水平下降，逐渐减量，

　硫唑嘌呤（依木兰）　2～3mg／（kg·d）　口服；

②醋酸泼尼松　1～2mg／（kg·d）　口服，

　甲氨蝶呤　每周7．5～20mg　口服或静脉滴注；

③醋酸泼尼松　1～2mg／（kg·d）　口服，

④醋酸泼尼松　1～2mg／（kg·d）　口服，

　环孢素　2．5～5mg／（kg·d）　口服；

⑤甲基强的松龙　0．8～1．6mg／（kg·d）　口服，临床症状改善和血清肌酸激酶水平下降，逐渐减量，

　硫唑嘌呤（依木兰）　2～3mg／（kg·d）　口服；

⑥甲基强的松龙　0．8～1．6mg／（kg·d）　口服，

　甲氨蝶呤　每周7．5～20mg　口服或静脉滴注；

⑦甲基强的松龙　0．8～1．6mg／（kg·d）　口服，

⑧甲基强的松龙　0．8～1．6mg／（kg·d）　口服，

　环孢素　2．5～5mg／（kg·d）　口服。

（2）上述治疗效果不佳时：在上述治疗的基础上加用丙种球蛋白400mg／（kg·d），连续3～5天静脉滴注。

（3）病情进展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者

　连用3天，改为醋酸泼尼松，1～2mg／（kg·d），口服，免疫抑制药使用同前。

【注意事项】

1．患者糖皮质激素的使用根据患者治疗反应来选择。

2．糖皮质激素足量使用1．5～3个月，减量至7．5～10mg／d维持，治疗总疗程较其他结缔组织病更长。

3．糖皮质激素冲击治疗应监测并预防副作用的发生。

4．合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后肌炎症状可自然缓解。

5．有病毒感染时禁用环孢素：如水痘、带状疱疹等。若本品已引起肾功能不全或有持续负氮平衡，应立即减量或至停用。若发生感染，应立即用抗生素治疗，本品亦应减量或停用。在预防器官或组织移植排斥反应及治疗自身免疫性疾病方面，本品的剂量常因治疗的疾病、个体差异、用本品后的血药浓度不同而并不完全统一。