【概述】 白血病是一种克隆性，起源于造血干祖细胞的造血系统肿瘤，并在体内组织器官如肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，导致贫血、出血、感染、浸润征象的疾病。是小儿时期最常见的恶性肿瘤。急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）。
【临床表现】 ALL是儿童最常见的恶性疾病。多发生在1～5岁儿童，3～4岁为发病最高峰。AML中M0，M1，M2，M3在年长儿中更常见，10～15岁儿童的发病率与成人相似。M5，M7在年幼儿中更常见。
1．症状和体征 儿童急性白血病多起病急，症状明显。主要表现为发热，热型不定。贫血引起的皮肤、口唇黏膜苍白，乏力，精神不振，食欲低下，活动后气促等。血小板减少引起的鼻、牙龈出血，皮肤出血点等。M3型易并发DIC致出血显著。脏器浸润如肝、脾、淋巴结肿大，单／双侧睾丸无痛性肿大，颅内压高表现（头痛、呕吐、嗜睡等）。年长儿常伴有骨和（或）关节疼痛症状。
2．辅助检查
（1）血象：白细胞可有不同程度增高或减低，部分可超过100× 109／L，也可低于1×109／L。贫血程度不一，多呈中度贫血，正细胞正色素性。血小板多减少。白细胞分类可见原始、幼稚细胞。
（2）骨髓象：是确诊的重要依据。骨髓多增生活跃至极度活跃，部分增生减低，原始及幼稚细胞超过20%，红系和巨核系增生受抑。
（3）细胞化学染色、免疫学及细胞遗传学可进一步确定诊断并分型。
【应鉴别的疾病】 需要与类白血病反应、骨髓转移瘤、再生障碍性贫血、类风湿关节炎、传染性单核细胞增多症等相鉴别。
【治疗原则】
1．一般治疗原则 保证营养，防止感染。
2．药物治疗原则 多药联合化疗，按危险度分型，分阶段用药，同时预防脑膜白血病。早诊断、早治疗是关键。目的：减少恶性原始细胞比例，解除浸润症状，恢复正常造血功能。
（1）支持治疗：成分输血，水化碱化，联合抗感染治疗，骨髓抑制期可予G－CSF／GM－CSF等造血因子。高白细胞时可行白细胞单采术。监测凝血功能。
（2）联合化疗：儿童AML治疗同成人。诱导缓解治疗采用标准“7＋3”DA，HA，DAE等方案。巩固治疗采用HD－AraC后若有HLA相合配型进行异基因造血干细胞移植或继续化疗。M3型采用全反式维A酸（ATRA）治疗。
儿童ALL是治疗效果最好的一型，约80%可被治愈。正规化疗长期无病生存率可达70%～80%。诱导缓解治疗采用VDP，VDLP，CODLP等方案。3～4种药物联合诱导低危患儿，4～7种药物联合诱导高危患儿。巩固治疗采用VDLD，HD－MTX，VP／6MP＋MTX等方案。
（3）血－脑脊液／血－睾屏障是白血病细胞药物性庇护所，小儿易并发脑膜白血病，睾丸白血病，应给予三联鞘内注射MTX，Ara－C，DXM，颅脑或双侧睾丸局部放射治疗。
（4）移植：多用于ANLL和高危ALL患儿。若有HLA相合的配型进行同种异体造血干细胞移植，多在首次缓解时，二次缓解BMT对部分患儿是一种选择。
处 方
1．阿糖胞苷（AraC） 100～200mg／（m2·d），HD－AraC 1～2g／m2，12h1次。
2．柔红霉素（DNR） 30～60mg／（m2·d）。
3．多柔比星（ADR） 每周25～40mg／m2。
4．泼尼松（Pred） 40～60mg／（m2·d）。
5．长春新碱（VCR） 每周1．5～2mg／m2。
6．门冬酰胺酶（L－asp） 每周6000～10000U／m2。
7．环磷酰胺（CTX） 600～800mg／（m2·d）。
8．甲氨蝶呤（MTX） 15～25mg／（m2·d），HD－MTX 2～5g／m2。
9．全反式维A酸（ATRA） 30～60mg／（m2·d）。
【放疗】
1．颅脑放疗12～18Gy。
2．睾丸放疗18～30Gy。
【注意事项】
1．应注意使用药物的不良反应，如L－asp易出现过敏反应、胰腺炎、出血、氮质血症等，使用前应皮试，监测凝血功能、淀粉酶等。ADR，DNR等心脏毒性，计算累积剂量。HD－MTX易出现黏膜炎，应于使用后36h给予四氢叶酸钙解救治疗。
2．因患儿的年龄，白血病类型不同，上述药物的剂量和用法随方案而不同。
（付 蓉 于 虹）
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