急性心力衰竭临床表现视频

【概述】　其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。2／3患儿的发病年龄都在1岁以内。病因尚未完全明确，临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。

【临床表现】

1．症状　暴发型起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在喘鸣或干性啰音，肝大，还可见水肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型患儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。急性型起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现啰音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。慢性型发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。

2．体征　心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱，心音低顿，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数患儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ～Ⅲ级。

3．辅助检查

（1）X线检查：左心室增大明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。

（2）超声心动图：左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。左室收缩功能减退，缩短分数及射血分数均降低。

（3）心电图检查：多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，导致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见期前收缩及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。

【应鉴别的疾病】

1．急性病毒性心肌炎　有病毒感染病史，心电图表现以QRS波低电压、Q－T间期延长及ST－T改变为主。而心内膜弹力纤维增生症为左室肥厚，RV5，6电压增高，TV5，6倒置。

2．Ⅱ型糖原贮积症　患儿肌力低下，舌大，心电图P－R间期常缩短，骨骼肌活检有助鉴别。

【治疗原则】

1．一般治疗原则　保持患儿安静，氧气吸入。

2．药物治疗原则

（1）地高辛或毛花苷C：急性心力衰竭时快速洋地黄化。

（2）地高辛：维持。

（3）卡托普利：改善心功能。

（4）泼尼松：免疫抑制。

（5）对症治疗：并发心源性休克、心力衰竭的治疗，参阅有关章节。

处　　方

1．口服药物　泼尼松1．5mg／（kg·d），服用8周后逐渐减量，每隔2周减1．25～2．5mg，至每日0．25～0．5mg／（kg·d）作为维持量，至心电图正常，胸X线片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1．5年。

2．静脉药物　对症治疗心源性休克、心力衰竭的治疗，参阅有关章节。

【注意事项】　治疗中应定期复查心电图、胸X线片及超声心动图，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。