冠状动脉起始异常

正常主动脉根部由三个扩张的冠状动脉窦组成，左、右冠状动脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方。若冠状动脉起自对侧窦（图2－3－1A、图2－3－2B、图2－3－6）、后窦、窦底部（低位开口）、窦管嵴上方1．0cm以上（高位开口）（图2－3－1B、图2－3－1C、图2－3－2A）或肺动脉（图2－3－4），均视为起始异常。绝大多数CAOA不影响冠状动脉内血流，无血流动力学意义（图2－3－2A、图2－3－3、图2－3－5）；仅有少数CAOA具有潜在危险性，如异常起源的开口常较小，且与起始部呈锐角或切线位（图2－3－1A、图2－3－2B、图2－3－6），易引起心肌缺血。

图2－3－1　冠状动脉起始异常
A．男性，46岁，全心冠状动脉MRA成像显示右冠状动脉起自左冠状动脉窦，与左主干构成共同开口（箭），而后走行于两大动脉间，AO为主动脉，PA为肺动脉；B、C．男性，78岁，B为全心冠状动脉MRA成像，C为选择性右冠状动脉造影，图示右冠状动脉高位开口（箭）

图2－3－2　冠状动脉起始异常
A．女性，53岁，MDCTA扫描VR图像显示右冠状动脉起自右冠窦的窦管嵴下方（细箭），左主干起自左冠窦的窦管嵴上方（粗箭）；B．女性，62岁，MDCTA扫描VR图像显示前降支和回旋支分别开口于左冠状动脉窦（粗箭），右冠状动脉单独开口于左冠状动脉窦，近段走行于主肺动脉与升主动脉之间（细箭）

冠状动脉起源于肺动脉者以左冠状动脉异常多见，又称Bland－White－Garland综合征（图2－3－4），约占先天性心脏病患儿发病率的0．26%。病理改变为左、右冠状动脉间建立广泛的侧支循环以维持左侧心肌供血。若侧支建立不充分则引起心肌缺血或梗死，在婴儿期病死率约占90%；若侧支循环丰富，血液流向多经右冠状动脉进入左冠状动脉再逆行进入肺动脉，常见于成年人，但这种逆行性灌注可导致“冠状动脉窃血”现象，是成年人猝死的主要原因。

图2－3－3　冠状动脉起始异常
女性，38岁，回旋支先天缺如。图为MDCTA扫描VR图像（旋转角度不同），示左冠状动脉窦仅发出前降支，未见回旋支，而右冠状动脉异常粗大，经左侧房室沟上行（箭）替代回旋支供血

图2－3－4　冠状动脉起始异常
男性，5岁，Bland－White－Garland综合征。图为不同角度的VR图像显示冠状动脉左主干开口于主肺动脉左侧、肺动脉瓣环上方（箭），左、右冠状动脉均明显扩张、纡曲，彼此间形成广泛侧支循环血管

此外，冠状动脉分支如圆锥支直接开口于右冠状动脉窦，也有学者将其归入冠状动脉起源异常的范畴，但此类畸形一般不引起血流动力学改变（图2－3－5）。

图2－3－5　冠状动脉起始异常
男性，65岁。MDCTA扫描VR（A）及MIP（B）图像显示动脉圆锥支单独开口于右冠状动脉窦

图2－3－6　冠状动脉起始及走行异常
男性，45岁。MDCTA扫描VR（A）及MIP（B）图像显示右冠状动脉单独开口于左冠状动脉窦（箭），近段走行于主肺动脉与升主动脉之间