【摘要】：主动脉瓣四瓣畸形又称四叶主动脉瓣，是一种罕见的先天性异常，发生率约为0．003%。主动脉瓣四瓣畸形常合并严重的并发症。部分四瓣畸形患者可引起主动脉瓣或瓣下狭窄，致左心室肥厚、扩大，严重时可导致心功能不全、升主动脉增宽以至瘤样变。对先天性主动脉瓣四瓣畸形患者一般需行主动脉瓣置换术。图2－2－2 主动脉瓣四瓣畸形 女性，32岁。A．主动脉瓣轴位，B．斜轴位。主动脉瓣呈四叶结构，四瓣畸形致主动脉瓣关闭不全。
主动脉瓣四瓣畸形又称四叶主动脉瓣（quadricuspid aortic valve），是一种罕见的先天性异常，发生率约为0．003%。该畸形可独立存在，也可合并其他的心内或心外畸形，如间隔缺损、动脉导管未闭等。其中，冠状动脉的解剖变异是主动脉四瓣畸形最常见的并发畸形，因而明确冠状动脉开口的位置对手术尤为重要。影像学上，主动脉四瓣畸形表现为主动脉瓣似四叶草形态，瓣叶大小不等，瓣叶增厚、硬化，瓣叶发育不良，呈对称性或非对称性改变。瓣叶常不能完全闭合，舒张期关闭裂隙呈菱形或不规则形，收缩期关闭线呈“＋”形，正常“Y”形结构消失。
主动脉瓣四瓣畸形常合并严重的并发症。主动脉瓣关闭不全可引起血流动力学异常（图2－2－2）。部分四瓣畸形患者可引起主动脉瓣或瓣下狭窄，致左心室肥厚、扩大，严重时可导致心功能不全、升主动脉增宽以至瘤样变。四瓣畸形也可能是升主动脉夹层的病因之一。对先天性主动脉瓣四瓣畸形患者一般需行主动脉瓣置换术。部分患者无症状，仅需随访，无需治疗。
图2－2－2 主动脉瓣四瓣畸形
女性，32岁。A．主动脉瓣轴位，B．斜轴位。主动脉瓣呈四叶结构，四瓣畸形致主动脉瓣关闭不全。后者在心脏舒张期表现为自主动脉瓣向左心室的反流束流空信号（箭）
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