【摘要】:幼年黄色肉芽肿又称幼年性黄瘤。为一好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿。为原因不明的反应性肉芽肿,又称痣样黄色内皮细胞瘤,皮肤、黏膜上出现淡黄色丘疹、结节为特征。病因不明,血脂正常,也可认为是一种正常血脂性黄瘤病,是最常见的非朗格汉斯细胞增生症。根据婴幼儿起病,典型皮疹,1-2岁自愈等特点,一般诊断不难。但应与高脂蛋白Ⅱ型黄瘤、色素性荨麻疹及急性播散性组织细胞增生病等疾病相鉴别。
幼年黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma)又称幼年性黄瘤。为一好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿。
一、病因及发病机制
为原因不明的反应性肉芽肿,又称痣样黄色内皮细胞瘤,皮肤、黏膜上出现淡黄色丘疹、结节为特征。病因不明,血脂正常,也可认为是一种正常血脂性黄瘤病,是最常见的非朗格汉斯细胞增生症。
二、临床表现
1.主要发生在新生儿和半岁内的幼儿。
2.初起为红色丘疹,迅速发展,直径可达1~20mm,圆形或椭圆形,境界清楚,随之色转红黄,棕黄色。数目不定,黏膜可以受累。常在1-2岁可自行消退,可有轻微色素沉着或萎缩。
3.损害主要分布于头、面、躯干和肢体近端等处及皮肤黏膜。
4.少数病例可有肺、肝、脾、睾丸或心包膜受侵的系统症状。
5.个别病例可合并神经纤维瘤或白血病。
三、组织病理
真皮中有泡沫细胞,Touton细胞和异物巨细胞等。
四、诊断及鉴别诊断
根据婴幼儿起病,典型皮疹,1-2岁自愈等特点,一般诊断不难。但应与高脂蛋白Ⅱ型黄瘤、色素性荨麻疹及急性播散性组织细胞增生病等疾病相鉴别。
1.高脂蛋白血症Ⅱa型黄瘤病 发病年龄较迟,皮损面积较大,好发于四肢伸侧。
2.色素性荨麻疹 也可出现结节,皮损部位摩擦或出现风团。
五、治疗
无特殊治疗,由于病程常有自限性,一般并不影响健康。
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