汗孔角化症（porokeratosis of Mibelli）与遗传有关。部分患者表现为常染色体显性遗传性特点。损害为缓慢性扩展性角化丘疹，边缘呈堤状隆起、中央萎缩，具有特征。
一、临床提要
1．Mibelli汗管角化症（classic porokeratosis ofmibelli）
（1）基本损害：为缓慢向四周扩展的棕色角化丘疹，逐渐为环状、斑块状、地图状、边缘为角化性隆起，中央平坦，隆起的边缘上有线状沟槽及由沟槽处伸出的细棘。
（2）发病特征：常染色体显性遗传，好发于男性儿童，创伤可为促发因素。皮损常为单侧，一般为单发，较大，直径可达20cm；亦可多发，局限于四肢末端、掌跖、面、颈、肩、会阴、口腔黏膜。
2．线性汗管角化症（linear P．） 排列类似线状，好发于同侧肢体。
3．播散性表浅光化性汗管角化症（disseminated superficial actinic－P．DSAP） 皮损累及曝光部位，中心萎缩的小角化丘疹，边缘隆起而呈环状损害，但缺乏沟槽。
4．点状汗管角化症（punctate P．） 掌跖大量的微小子样角质栓，边缘隆起，无离心性扩大。
5．掌跖汗管角化病合并播散性汗孔角化病（PPPD） 损害最先发生于掌跖，然后播散至全身。
二、诊断
1．发病规律：属于常染色体显性遗传性疾病，一个家族中几代、多个成员患病。多数患者从儿童期开始发病。最常见的皮损表现为斑块型和单侧线状型汗乳角化症两种类型，其他类型包括浅表播散、角化过度、掌跖泛发、点状等。
2．皮损特点：发生初期为小角化性丘疹，逐渐缓慢向周围扩大，形成环形、地图形的皮损，境界清楚。皮损边缘堤状隆起，有沟槽状角化物质，颜色灰色或棕色，中央区皮肤光滑、干燥并有轻度萎缩，缺乏毳毛。皮损大小不一致，由数毫米至数厘米大小。数个至上百个不等。
3．好发部位：好发生在四肢、面部、颈部等暴露部位。可以累及黏膜、甲、毛发等。
4．自觉症状：一般无自觉症状，部分患者可有皮损处瘙痒。
5．根据临床表现不同，分为不同的临床类型。
6．组织病理：从皮损周边角化过度隆起处取材，可见在充满角蛋白的凹窝部中央有一个角化不全柱。
三、鉴别诊断
1．扁平苔藓 皮损紫红色，轻度苔藓化浸润，表面可见细纹理，自觉瘙痒。黏膜累及常见。
2．疣状表皮痣 可见表面乳头状增生丘疹，密集融合，线条状分布。
3．Bowen病 皮损为淡红褐色斑，有厚角质痂，可互相聚合，边缘略微隆起，中央部分可以消退或发生瘢痕。
4．穿透性弹性纤维病 为淡红色或正常肤色角化性小丘疹，环状排列，匍行性分布，中间皮肤轻度萎缩。
四、治疗
1．全身治疗
（1）维A酸：依曲替酸或异维A酸、每日0．5～1mg／kg，分2次口服。线性汗管角化症癌变与等位基因缺失有关，口服维A酸制剂对一些患者有效。
（2）氯喹：0．25g／次，每日2次，可试用于光化性汗管角化症。应注意不良反应。
（3）皮疹泛发患者可口服阿维A酯（etretinate）、阿维A（acitretin）或异维A酸（isotretinoin，保肤灵）。
（4）日晒病情加重的患者可口服氯喹或羟基氯喹。
2．局部治疗
（1）对症治疗：外用5%～10%水杨酸软膏，或0．05%～0．1%维A酸软膏，他扎罗汀软膏或阿达帕林（达芙文）软膏。
（2）5%5－FU软膏、0．1%维A酸霜或卡泊三醇软膏外涂，浅表皮损可有暂时疗效。
（3）皮损孤立、较小者可CO2激光、电灼、液氮冷冻或手术切除。
（4）定期随访，必要时重复活检，有恶变迹象应手术切除。
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