【病史采集】
(1)感染史:胃肠道或呼吸道感染史。
(2)起病急缓。
(3)瘫痪的部位、发展的情况。
(4)有无感觉异常。
(5)有无脑神经损害表现:面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。
(6)自主神经症状:皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀。
【临床表现】
1.典型表现
(1)多数患者起病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状。
(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在1～2天内迅速加重。
(3)首发症状常为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展,或自近端开始向远端发展,可涉及躯干及脑神经,严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹.瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,发病第1周可仅有踝反射消失.如对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
(4)感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛不适感和手套、袜子样感觉减退,也可始终无感觉异常.约30%患者有肌肉痛。有的患者出现克征和拉赛格征等神经根刺激症状。
(5)脑神经损害以双侧周围性面瘫最常见,其次为舌咽和迷走神经,表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。
(6)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
(7)多数病例病情发展迅速,3～15天内达高峰,90%以上患者的病情在4周内停止进展,但其余仍可继续加重.1～2个月后开始恢复。
(8)脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一.发病后第1周作脑脊液检查,多数患者可能正常,第2周后,大多数患者脑脊液内蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常,蛋白增高自0.8～8g/L不等。这种特征性改变以发病后第3周最明显,脑脊液压力多正常。
(9)肌电图检查,发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失.神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。
2.不典型表现 除以上典型病例外,尚有些不典型临床表现的变异型。
(1)Miller-Fisher综合征:主要表现为三大特点,即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹.大部分患者病前有感染,脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟,髓鞘和轴索同时受损.有时头颅MRI检查发现脑干病灶.血清中有抗神经节苷脂GQ16抗体,没有肢体瘫痪或较轻。
(2)急性轴索性运动性神经病:多数有空肠弯曲菌感染后激发.急性起病的24～48小时出现四肢无力的下运动神经元瘫痪,很少有感觉受累.病情严重,常有呼吸肌受累、肌肉萎缩出现早,病残率高,恢复差.电生理中主要是运动神经轴受累、复合肌肉运动神经电位严重降低;感觉电位保留,无传导速度减退等脱髓鞘证据.20%～30%患者血清存在神经节苷脂GM1、GD1b抗体。
(3)脑神经型:病前常有胃肠道或呼吸道感染史,表现为脑神经急性或亚急性的双侧对称性的运动神经麻痹症状,如双侧周围性面瘫、延髓麻痹(舌咽和迷走神经损害),复视(外展、动眼麻痹)。有脑脊液蛋白细胞分离,无肢体瘫痪。
【预警表现】 四肢远端对称性弛缓性瘫痪。
【辅助检查】
1.实验室检查 血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血糖、血气分析、肿瘤全项、免疫五项、风湿三项、感染性疾病筛查(乙肝五项、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体)、血清神经节苷脂抗体、空肠弯曲菌抗体等。
2.腰穿 2/3患者有脑脊液蛋白细胞分离.脑脊液常规、生化、涂片找细菌、免疫球蛋白检查,穿刺细胞学病理检查。
3.心电图 以窦性心动过速和T波改变最常见,如T波低平。
4.肌电图 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失,F波改变常代表神经近端或神经根损害;神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常;轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征,但严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常,几周后可恢复;由于病变的节段性及斑点状特点,运动神经传导速度可能在某一神经正常,而在另一神经异常,因此异常率与检查的神经数目有关,应早期做多根神经检查。
【诊断要点】
(1)起病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史。
(2)急性或亚急性起病。
(3)4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常。
(4)脑脊液蛋白细胞分离。
(5)肌电图检查,发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失.神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常或下降。
【鉴别诊断】 脊髓灰质炎、急性脊髓炎、周期性瘫痪、重症肌无力、白喉和肉毒中毒。
【治疗要点】
1.大剂量免疫球蛋白静脉注射 无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏者可用,连用5天。
2.血浆置换 无严重感染、血液病、心律失常等禁忌证的急性期患者可用.轻症每周交换2次,重症每周交换6次.发病后两周治疗无效。
3.皮质类固醇激素 急性期患者无肾上腺皮质激素禁忌证可用.用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,5天后渐减量,以后改为泼尼松口服,疗程1个月左右。
4.辅助呼吸 本病主要死亡原因是呼吸肌麻痹,有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开,必要时用呼吸机。
5.康复治疗 患肢处于功能位,早期进行康复,防止肢体挛缩、畸形.可用针灸理疗。
6.其他 如对症治疗及预防并发症。
【康复指导】
(1)避免情绪激动,去除恐惧、愤怒、不安、忧虑等不利因素,保持心情舒畅.饮食清淡,多食含水分、纤维素的食物,多食蔬菜、水果,忌烟、酒及辛辣刺激性强的食物。
(2)避免重体力劳动.遗留后遗症者康复训练过程中需要信心、耐心、恒心,在康复医师指导下,循序渐进、坚持不懈。
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