上腔静脉压迫综合征

上腔静脉压迫综合征（superior vena cava syndrome，SVCS）是在某些情况下血液流经上腔静脉及回流到心脏的右侧受到阻碍时而导致的一组综合征，表现为静脉充血、心排血量减少、上半身水肿、缺氧、呼吸困难和呼吸道阻塞。癌症相关的上腔静脉阻塞原因包括肿瘤的直接延伸、淋巴结肿大和转移。此外，对于接受治疗的患儿，SVCS一个常见的原因是使用中央静脉导管或化疗继发的血栓形成。根据梗阻的不同原因和程度，SVCS可进展较为缓慢或快速进展。SVCS的发生率较低，但急性及亚急性发作时属危及生命的肿瘤急症，可导致脑水肿与颅内高压，引起头痛、眩晕、惊厥及视觉与意识障碍。

一、风险因素

SVCS通常在有巨大的胸部肿瘤的患儿中发生，如非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、神经母细胞瘤及生殖细胞肿瘤。SVCS风险最高为非霍奇金淋巴瘤的患儿。最常见的癌症相关阻塞原因为沿中央静脉导管的鞘纤维蛋白或血凝块的形成。

二、临床表现

症状与肺血管阻塞的情况相同，包括非刺激性咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难、喘鸣／喘息、端坐呼吸和胸部疼痛、吞咽困难、颈静脉充盈扩张、颜面部、上肢和躯体可能出现水肿，当患儿仰卧时这些症状可能会更严重。SVCS患儿的水肿往往出现在眼眶周围部位、手臂、躯干、面部、颈部和头皮处。如果SVCS在一段时间内的发展相对缓慢（通常是1周之内），胸部和手臂浅静脉侧支循环可能出现静脉扩张，体重可能会增长。如果继发颅内压升高，可出现中枢神经系统症状，伴有头晕、头痛、视力下降或意识模糊、烦躁、焦虑等。

三、护理评估

（一）症状和并发症评估

1．患儿呼吸功能和心功能基线情况和生命体征的变化。呼吸频率和特点、血氧饱和度、发绀的存在和程度。

2．每日称体重，记录摄入量和出量，观察有无水肿的表现。

3．颈静脉扩张及侧支循环扩张的表现。

4．中枢神经系统缺氧症状，如头痛、头晕、易怒、混乱和谵妄等。

（二）风险因素评估

1．影像学显示的肿瘤压迫或其他阻塞原因的位置和程度。

2．中央静脉置管情况，有无血栓形成，凝血功能实验室检察结果。

四、治 疗

SVCS诊断可通过胸部X线或由电脑断层扫描（CT）来确定。诊断初步确定后，采取相应措施以防止危及生命的症状进一步恶化。维持呼吸、心排血量及血流动力学的良好状态。有明显气管压迫的患儿可能需要短期气管插管或气管切开术，以保持呼吸道通畅。

其他支持治疗可能包括使用类固醇激素、利尿药和放疗。在病情不十分危急的情况下，类固醇激素和放疗需有待活检或病理诊断明确后才能使用。因为若类固醇激素过早使用，可能会缩小肿瘤以致无法做出正确诊断，因此可能导致治疗不恰当。一旦诊断成立，应针对恶性肿瘤进行治疗。

外科手术通常在良性肿瘤和非肿瘤因素所致SVCS的治疗中具有重要的地位。对放疗、化疗不敏感的肿瘤也可采用手术治疗。

如果SVCS是与中央静脉导管周围形成血栓有关，可通过抗凝治疗消除阻塞。此外，SVCS发生期间也常常伴随血栓的形成，必要时也应进行相应抗凝治疗。抗凝治疗包括肝素和tPA（组织型纤溶酶原激活剂）的使用，但同时需观察抗凝治疗期间引起出血的潜在危险。

五、护理目标

1．维持患儿的舒适性和氧合水平。

2．积极干预控制SVCS的进展。

3．指导患儿及家长识别SVCS常见的早期症状。

4．指导患儿及家长可采取的应对措施以延缓SVCS进展。

六、护理措施

密切监测SVCS患儿呼吸及心脏功能，必要时予以心电监护。卧床休息，避免情绪激动等加重心脏负担的状况。保持患儿端坐体位，当肿瘤巨大或有压迫上腔静脉或气管危险时不宜随意移动体位。必要时给予鼻导管或面罩吸氧，监测血氧饱和度。患儿每日称体重，监测患儿液体摄入量和出量；上腔静脉回流受阻时应避免上肢静脉输液，使用下肢静脉输液，严格控制输液速度，一般以每分钟30～40滴为宜。尽量避免镇静，以免引起进一步的呼吸抑制。出现SVCS症状时，食用低盐饮食，应暂时限制患儿的液体摄入量。遵医嘱使用利尿药、类固醇药物，观察其效果及血栓形成和电解质紊乱等不良反应。如果使用抗凝治疗时，观察其疗效及有无其他部位出血的症状。

七、健康教育

应教会患儿和家属识别并汇报以下上腔静脉压迫综合征的早期症状，如非刺激性咳嗽（通常是出现发热的情况下）、声音沙哑或刺耳的声音、呼吸急促费力（患者拒绝躺下或选择坐立）、游戏活动时的改变（患者变得很容易疲倦）、脸部增大、颈部增粗水肿、躯干水肿（患儿衣服变得较紧、不适身）；头痛、头晕、焦虑。如果患儿出现SVCS症状时，家长应立即呼叫医护人员，保持患儿端坐体位，不要随意移动患儿，保障患儿的安全，预防跌倒等意外，尤其是如果患儿出现意识模糊时。

八、评 价

护士能识别发生SVCS的高危患儿并积极干预，并指导患儿和家长及时汇报SVCS的早期症状，维持患儿氧合水平的良好状态，并严密监测呼吸情况、心脏功能、体重和液体出入量。