坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一种慢性复发性溃疡性皮肤病，进展迅速，严重致残性，可能系自身免疫性疾病，1930年首次报道本病与溃疡性结肠炎有关。表现为不规则、湿润、蓝红色溃疡伴化脓坏死的基底，周围有潜行性边缘溃疡。本病可为特发性，但约有5%患者同时患有其他系统性疾病。
【病因与发病机制】
1．创伤 本病的一个特点是50%的患者是在创伤部位发生皮损（过敏反应性）。皮损可发生于手术部位。皮损也可发生于，如注射、抽血和针灸等相当微小的创伤处。
2．药物 本病病因偶尔与药物有关，包括干扰素α-2b、异维A酸、舒必利和丙硫氧嘧啶。
3．免疫功能异常 目前认为本病是由于免疫功能异常导致的和发生在血管炎的基础上，免疫异常包括缺乏对常见抗原的迟发型过敏反应，如分枝杆菌和白色念珠菌，以及中性粒细胞趋化作用缺陷、中性粒细胞吞噬作用受损和淋巴因子产生减少。此外，其皮肤和肠道可能存在交叉抗原，病变的结肠可释放抗原或毒素，造成皮肤病变（图33-7）。
图33-7 坏疽性脓皮病发病机制
【临床表现】
1．皮肤损害 典型皮损是边缘不整齐并呈潜行破坏、基底有脓性分泌物的溃疡。初起皮损可为丘疹、水疱、脓疱，周围皮肤潮红发硬，皮损中央部出现坏死，边缘不断向四周扩大，所形成的溃疡可深可浅，深者可露出肌腱和肌肉。边缘部位皮肤呈青紫色，其周围则为潮红区，这两部分可向四周离心性扩大，有时可在24h内向外扩展1～2cm。溃疡边缘可呈圆形、卵圆形或匐行性，溃疡大小不等（图33-8，彩图33-2），小者直径1～2cm，大者直径可达20～30cm或更大。
2．黏膜损害 很少累及，可表现为溃疡性口炎样皮损，口腔黏膜和结膜大片溃疡。
3．发病特征 皮损可发生于任何部位，最常见的是下肢，以胫前区皮肤最易受累，皮损常为多发性损害。病程可呈慢性也可迅速进展。可伴有发热、关节炎，局部疼痛较显著。痊愈后留下萎缩性瘢痕，多伴色素异常。
4．系统损害 本病中的系统累及偶有报道，包括肺、肝、骨、关节、胰腺和心脏。
5．临床亚型
（1）大疱型：有脓疱、溃疡，但边缘可有青灰色大疱，主要分布于面部与上肢，愈后留下较浅的瘢痕，有时与Sweet综合征难以鉴别。
图33-8 坏疽性脓皮病
（2）溃疡型：有溃疡及潜行边缘。
（3）脓疱型：为疼痛性脓疱，直径为0．5～2cm，周围红晕，不发展成溃疡。
（4）增殖型：又称浅表性肉芽肿性脓皮病，疣状和浅表溃疡，为最轻的一型。
6．相关疾病 副蛋白血症、克罗恩病、溃疡性结肠炎、骨髓瘤、白血病、贝赫切特综合征、慢性活动性肝炎、淋巴瘤及HIV感染等。但50%以上的病例无相关疾病。
【组织病理】
为嗜中性皮炎伴有脓肿和坏死，表现为非特异性。其中静脉和毛细血管血栓形成和肥大细胞浸润，早期皮损与贝赫切特综合征、白细胞破碎性血管炎相似，但这种损害可能是结果而不是病因。
【诊断与鉴别诊断】
依据临床特点，有潜在破坏的痛性溃疡，损害脓液培养阴性，组织病理进行诊断。应与着色真菌病、增殖性皮炎、皮肤结核、非典型分枝杆菌感染、深部真菌病、增殖性天疱疮、溴疹、Wegener肉芽肿鉴别。
【治疗】
1．治疗基础疾病 伴有相关的疾病，应积极查找和治疗。
2．系统治疗
（1）糖皮质激素：首选药物，泼尼松，40～120mg／d；甲泼尼松龙冲击，1g＋5%右旋糖酐150ml，静脉滴注，连用3～5d。
（2）氨苯砜：G-6-PD正常者可用100～200mg／d。
（3）沙利度胺：400mg／d，1周后减至200mg／d。
（4）静脉滴注人免疫球蛋白（IVIg）：0．4g／（kg·d），共3～5d。
（5）免疫抑制药：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素［5～6mg／（kg·d）］、他克莫司、霉酚酸酯均可选用。
（6）氯法齐明（200～300mg／d，3个月）、柳氮磺胺吡啶（1．0～4．0g，4／d）、米诺环素、利福平皆可选用。
（7）生物制剂：英夫利昔单抗（Infliximab）5mg／kg，静脉滴注，依那西普（Etanercept）亦有效。
3．高压氧 可阻止组织缺血坏死，促进创面愈合。
4．局部对症处理 外用糖皮质激素10%～40%色甘酸钠，20%氮芥、烟酸、他克莫司、吡美莫司软膏及皮损内注射糖皮质激素和环孢素等。
【循证治疗选择】
局部使用糖皮质激素D，氯法齐明D，氨苯砜D，皮损内注射糖皮质激素D，米诺环素D，烟碱咀嚼香胶E，柳氮磺胺吡啶D，色甘酸钠D，环孢素C，系统性使用糖皮质激素C，烷化基类化合物（环磷酰胺，苯丁酸氮芥）D，血浆置换E，人免疫球蛋白E，皮损内注射环孢素E，他克莫司E，硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤D，秋水仙碱E，沙利度胺D，局部外用盐酸氮芥E，霉酚酸酯E，GM-CSFE，甲氨蝶呤E。
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