急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）又名Sweet综合征，是一种反应性皮肤病，临床特点为疼痛性斑块、炎性丘疹和斑块，伴有发热，关节痛，皮损及外周血白细胞增多。
【病因与发病机制】
一般认为系感染或其他因素所致的变态反应，主要为Ⅲ型。患者于发病前1～2周有上呼吸道感染史，亦与白血病、肿瘤、结缔组织病和光照、外伤等有关。本病是中性粒细胞被白介素-1（IL-1）激活，以及Sweet综合征是由细胞因子介导的、对包括细菌、病毒、药物和恶性肿瘤在内不同种类抗原的炎症反应。偶尔可见血管壁中有免疫复合物。有认为本病是白细胞碎裂性血管炎的轻型，但也有认为其血管炎是继发的。
【临床表现】
1．发病特征 发病多为30-60岁，女性多于男性，皮损可见于身体各部，但最常见于面部、上肢（尤其是手背和手指）、头颈。如果不治疗，皮疹将在5～12周消退，但有高达30%的患者会有复发。
2．皮肤损害 皮疹呈鲜红色，可为多形性，早期皮损常为红斑丘疹，很快增大形成斑块。可呈环状或弧形，可见单个或多个皮损，不对称分布。丘疹和斑块表面有假水疱（紧张性水肿使其外观似水疱形成）（彩图33-1），似乳头状或山脉起伏状，斑块通常与脓疱伴发。与白血病相关皮损可出现大疱。亦可类似坏疽性脓皮病，损害有剧烈触痛。口疮样的口腔黏膜溃疡不常见。下肢皮损深达脂膜层，类似脂膜炎或结节性红斑。
3．皮肤外表现 为发热、上呼吸道感染或流感样症状，肌痛，关节炎，眼结膜炎，巩膜外层炎。相关恶性肿瘤，如急性白血病，泌尿生殖道肿瘤。
4．临床分型
（1）特发型：又称典型Sweet综合征。多见于女性，初发年龄为30-60岁，多与上呼吸道或胃肠道感染、炎性肠病及妊娠有关。
（2）药物型：一旦停用相关的药物，症状可自发地改善。
（3）复发型：约30%的患者复发，复发常见于伴癌症的患者，常常是肿瘤复发的表现。
（4）副肿瘤型：有10%～20%可伴发恶性肿瘤，主要为血液系统肿瘤，伴随肿瘤的切除，Sweet综合征的症状缓解。
【实验室检查】
白细胞计数增多（60%）或中性粒细胞增多（70%），红细胞沉降率常增快（90%），抗“O”可增高。可有蛋白尿、血尿、管型尿或肾功能异常。
【组织病理】
早期真皮中上部有密集性或围管性中性粒细胞为主的浸润、核尘、毛细血管扩张，晚期以嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞等为主的围管性浸润。皮损直接免疫荧光检查在基底膜可有IgM、IgG、C3沉积。白细胞碎裂、核尘，但缺少其他血管炎的表现。一般血管壁并无纤维素沉积和中性粒细胞。
【诊断与鉴别诊断】
1．主要标准
（1）典型皮损的突然出现。
（2）组织病理学与急性发热性嗜中性皮病一致。
2．次要标准
（1）感染的前驱发热。
（2）伴随的发热、关节痛、结膜炎，或潜在恶性肿瘤。
（3）白细胞增多。
（4）全身应用激素疗效佳，且抗生素对其无效。
明确诊断必须有两个主要标准和两个次要标准。
3．鉴别诊断
（1）结节性红斑：为一种反应性红斑，皮损常见于双下肢，红斑结节较典型的Sweet综合征的红斑结节位置更深，结节更明显。无假性水疱。组织病理以小叶间隔性脂膜炎为特征。
（2）多形红斑：有多形性皮疹。常有虹膜状红斑。组织病理为真皮以淋巴细胞浸润为主。
（3）持久性隆起红斑：皮损为暗红色斑块，好发于四肢关节伸侧附近。组织病理有特征性坏死性血管炎改变。
【治疗】
治疗基础疾病，排除白血病。糖皮质激素有良效，口服泼尼松皮损在数天内消失，开始30～40mg／d，病情控制后逐渐减量至停药，疗程为4～6周，停药不宜过早，以免复发。也可应用非甾体抗炎药；氨苯砜100mg／d；10%碘化钾溶液5～10ml，3／d；雷公藤1～1．5mg／（kg·d）、秋水仙碱1．5mg／d、环孢素、沙利度胺（25mg，2／d）、氯法齐明（200mg／d，连续4周）等内服。
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