循环系统疾病

一、小儿循环系统解剖、生理特点

1．胎儿血液循环及出生后血液循环的改变

（1）胎儿的血液循环特点：①有胎盘、脐血管。胎儿的营养和气体代谢是通过胎盘、脐血管进行交换的。②体循环。胎儿时期左、右心脏都向全身供血，且只有体循环而无有效的肺循环。③特殊通道。静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿循环的特殊通道。④胎儿体内多为混合血。⑤身体各部分含氧量不均。肝脏血含氧最丰富，心、脑及上半身次之，腹腔脏器及下肢血含氧最低。⑥肺动脉压大于主动脉压等。

（2）出生后血液循环的改变：①脐带结扎，与母体血流中断，建立了独立的循环体系。②静脉导管关闭。脐带结扎后，胎盘血流停止，6～8周静脉导管完全闭锁，形成韧带。③卵圆孔关闭。由于肺循环阻力下降，肺循环建立，从右心经肺动脉流入肺的血液增多，左心房压力增高超过右心房，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上大多闭合。④动脉导管关闭：由于脐带结扎，体循环阻力增高，加之动脉血氧分压升高，使动脉导管平滑肌收缩，流经动脉导管血流减少，最后停止，形成功能性关闭，约95%婴儿在出生后1年内解剖上关闭，形成动脉韧带。

2．小儿心率、血压特点

（1）小儿心脏特点：①心脏体积相对比成人大。X线胸片心胸比率，心脏最大横径与右膈最高点水平胸廓内径之比，正常为0.45＋0.03，婴幼儿＜0.5，新生儿＜0.57。②心室壁厚度。新生儿期两侧心室壁厚度几乎相等。③心脏呈横位。＜2岁婴幼儿，心脏的位置多呈横位，以后逐渐转为斜位。

（2）小儿心率特点：①心率快。新生儿平均120～140次／分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次／分，4～7岁80～100次／分，8～14岁70～90次／分。②脉搏。小儿脉搏次数不稳定，易受各种因素影响，如进食、活动、哭闹、发热等。因此，小儿脉搏宜在安静时测量。如脉搏显著增快，而且睡眠时不减慢时，应怀疑有器质性心脏病。

（3）小儿血压特点：①动脉血压正常值，新生儿65/40mmHg，2岁后收缩压为年龄×2＋80mmHg （年龄×0.26＋10.7kPa），舒张压为收缩压的2/3。②正常情况下，下肢血压比上肢血压约高20mmHg （2.67kPa）。

历年考点串讲

小儿循环系统解剖、生理特点历年偶考，8年来几乎未考过。但我们应熟悉小儿心率、血压特点。

可能考的细节如下。

1．小儿心率特点：①心率快。新生儿平均120～140次／分，1岁以内110～130次／分，2～3岁100～120次／分，4～7岁80～100次／分，8～14岁70～90次／分。②脉搏。小儿脉搏次数不稳定，易受各种因素影响，如进食、活动、哭闹、发热等。

2．小儿血压特点：①动脉血压正常值，新生儿65/40mmHg，2岁后收缩压为年龄×2＋80mmHg （年龄×0.26＋10.7kPa），舒张压为收缩压的2/3。②正常情况下，下肢血压比上肢血压约高20mmHg （2.67kPa）。

3．典型病例一：小儿动脉收缩压应用下列哪项公式计算：（年龄×2）＋80mmHg。

4．典型病例二：小儿心率，新生儿平均120～140次／分，1岁以内110～130次／分，2～3岁100～120次／分，4～7岁80～100次／分，8～14岁70～90次／分。

二、先天性心脏病概述

1．病因 在胚胎心脏发育阶段，任何因素影响心脏胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，均可造成先天性心脏病。常见原因如下。

（1）病毒感染：以宫内感染，特别是风疹病毒的感染最常见，还有流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染等。

（2）疾病影响：孕母患有糖尿病、高钙血症，以及引起子宫缺氧的慢性疾病等。

（3）物理、化学因素：孕母接触大量放射线或药物影响等。

2．先天性心脏病的分类

（1）无分流型（无发绀型）：指左、右心和大血管间无异常通路或分流，如右位心、肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。

（2）左向右分流型（潜伏发绀型）：最常见，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。一般情况有肺循环血流量增多、体循环血流量减少，临床不出现发绀。若肺动脉或右心室压力超过左心压力而导致右向左分流时，即出现发绀，如哭闹、肺部炎症时等，可出现暂时发绀。晚期肺动脉高压显著，出现右向左分流，患儿有持久性发绀，称为艾森曼格综合征。

（3）右向左分流型（发绀型）：常见的有法洛四联症、大动脉错位等。由于畸形和右心室压力增高，使大量的静脉血流入体循环，出现持续性发绀和严重缺氧。

3．常见先天性心脏病的临床表现、诊断与鉴别诊断 ①心力衰竭：新生儿心力衰竭被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心排血量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率可达160～190次/分，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。②发绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。 在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。③蹲踞：患有发绀型先天性心脏病的患儿，特别是法洛四联症患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。④杵状指（趾）和红细胞增多症：发绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指（趾）和红细胞增多症。杵状指（趾）的机制尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。⑤肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和发绀等综合征时，被称为艾森曼格综合征。临床表现为发绀，红细胞增多症，杵状指（趾），右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。⑥发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。诊断可依据：①病史；②体格检查：③特殊检查。

4．先天性心脏病的并发症 包括：①左向右分流型，常见并发症为支气管肺炎、亚急性细菌性心内膜炎，分流量大者早期并发充血性心力衰竭及肺水肿；②右向左分流型，最常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。

历年考点串讲

先天性心脏病概述历年偶考，8年来几乎未考过。但我们应熟悉其分类及并发症。

可能考的细节如下。

1．无分流型（无发绀型）：指左、右心和大血管间无异常通路或分流，如右位心、肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。

2．左向右分流型（潜伏发绀型）：最常见，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。

3．右向左分流型（发绀型）：常见的有法洛四联症、大动脉错位等。

4．左向右分流型先天性心脏病的并发症：常见为支气管肺炎、亚急性细菌性心内膜炎，分流量大者早期并发充血性心力衰竭及肺水肿。

5．右向左分流型先天性心脏病的并发症：最常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。

6．法洛四联症常见的并发症，下述哪项不正确：梗阻型肺动脉高压。

三、房间隔缺损

房间隔缺损分卵圆孔未闭、原发孔缺损和继发孔缺损3型。

1．临床表现和并发症 ①症状：生长发育迟缓，活动后心悸、气促、易疲劳，部分患者有咳嗽，频发呼吸道感染，声音嘶哑等。②查体：心前区隆起，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P2增强和有固定分裂音。常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

2．诊断　X①线检查显示心脏外形轻至中度扩大，以右心房和右心室为主，主动脉影缩小，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，透视下可见肺动脉血管影搏动增强，称为肺门“舞蹈”；②超声心动图可观察到缺损的位置、大小、分流方向，且能估计分流量的大小，房右室和流出道，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动；③心电图典型表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分病例有右心房和右心室肥大。

3．处理 宜在学龄前予以手术修补，亦可通过介入导管用微型折伞关闭房间隔缺损。

历年考点串讲

房间隔缺损历年偶考，8年来考过3题。其重点掌握的内容是临床表现及诊断。

可能考的细节如下。

1．症状：生长发育迟缓，活动后心悸、气促、易疲劳，部分患者有咳嗽，频发呼吸道感染，声音嘶哑等。

2．体征：心前区隆起，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P2增强和有固定分裂音。

3．X检查：心脏外形轻至中度扩大，以右心房和右心室为主，主动脉影缩小，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，透视下可见肺动脉血管影搏动增强。

4．典型病例一：患儿男性，12岁。肺动脉瓣区听到3/6级收缩期杂音，同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能的诊断是：房间隔缺损。

5．典型病例二：女孩，2岁。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，伴固定性分裂。该患儿的诊断是：房间隔缺损。

四、室间隔缺损

1．临床表现和并发症①一般表现：喂养困难、苍白、自汗、消瘦、生长发育落后、活动耐力差、心慌、气短、易患肺部感染、易导致心力衰竭。②晚期表现：出现明显肺动脉高压，至分流方向逆转，出现右向左分流，临床表现发绀。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。③体征：心前区隆起，心尖搏动弥散，心脏扩大；胸骨左缘第3、4肋间可闻全收缩期、粗糙杂音，向四周广泛传导，杂音最响部位触及收缩期震颤；伴有肺动脉高压时可闻及肺动脉第二心音（P2）亢进。常并发感染性心内膜炎、主动脉瓣关闭不全、传导阻滞。

2．诊断①X线检查示心胸比率增大、肺动脉段明显突出、肺血管影增粗、搏动强烈，左、右心室增大，左心房也常增大，主动脉影较小。②超声心动图可显示缺损的位置、大小及分流量，了解肺动脉压、房室和主动脉内径。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小。③心电图，2岁以内约有半数心电图示双室增大，2岁以后心电图大型缺损常表现左、右心室合并肥大。

3．处理 ①小型缺损：缺损直径＜0.5cm，临床无症状，自然关闭率可达75%～80%，大多在5岁内关闭；②中型缺损：缺损直径0.5～1.0cm，临床有症状，宜于学龄前期在体外循环心内直视下行修补术；③大型缺损：缺损直径＞1.0cm，应及时手术治疗。

历年考点串讲

室间隔缺损历年偶考，8年来只有考过2次。其重点掌握的内容是临床表现及诊断。

可能考的细节如下。

1．一般表现：喂养困难、苍白、自汗、消瘦、生长发育落后、活动耐力差、心慌、气短、易患肺部感染、易导致心力衰竭。

2．晚期表现：出现明显肺动脉高压，至分流方向逆转，出现右向左分流，临床表现发绀。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。

3．体征：心前区隆起，心尖搏动弥散，心脏扩大；胸骨左缘第3、4肋间可闻全收缩期、粗糙杂音，向四周广泛传导，杂音最响部位触及收缩期震颤；伴有肺动脉高压时可闻及肺动脉第二心音（P2）亢进。

4．X线检查：心胸比率增大、肺动脉段明显突出、肺血管影增粗、搏动强烈，左、右心室增大，左心房也常增大，主动脉影较小。

5．典型病例一：室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音。

6．典型病例二：右心室、左心室增大，肺血流量大，主动脉结缩小的先心病是：室间隔缺损。

五、动脉导管未闭

分为管型、漏斗型及窗型3型。

1．临床表现和并发症①症状：消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等。②查体：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，P2增强。最响处可扪及震颤。出现周围血管征（毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等）；晚期当肺动脉压增高超过主动脉时，即产生右向左分流，出现下半身发绀和杵状趾，称为差异性发绀。动脉导管未闭可合并各种心血管畸形；常并发肺炎、心力衰竭、细菌性心内膜炎和艾森曼格综合征。

2．诊断①X线检查可显示左心室和左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗、搏动增强，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室增大，主动脉弓亦有所增大，这一特征与室间隔缺损、房间隔缺损有鉴别意义。②超声心动图可显示未闭导管的位置和粗细，左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径＞1.2。③心电图可以正常或有不同程度的左心室肥大或双室大。

3．处理 ①药物：新生儿、早产儿可试用吲哚美辛，促使动脉导管关闭。②导管介入：以塑料塞子或微型弹簧伞堵闭，已广泛使用。③手术：结扎或截断导管即可治愈，宜于学龄前期施行，必要时任何年龄均可手术。

历年考点串讲

动脉导管未闭历年常考，8年来考过3～4次。其重点掌握的内容是临床表现及诊断。

可能考的细节如下。

1．症状：消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等。

2．体检：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，P2增强。最响处可扪及震颤。出现周围血管征（毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等）；晚期当肺动脉压增高超过主动脉时，即产生右向左分流，出现下半身发绀和杵状趾，称为差异性发绀。

3．X线检查：可显示左心室和左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗、搏动增强，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室增大，主动脉弓亦有所增大。

4．典型病例一：肺循环血量增多，并伴左心房左心室血量增多的先心病应是：动脉导管未闭。

5．典型病例二：男性，9岁，胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音，首先应考虑：动脉导管未闭。

6．典型病例三：8个月小儿，体检时发现胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线：左心房、左心室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是动脉导管未闭。

六、法洛四联症

含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。

1．临床表现和并发症 ①症状：发绀、气促和缺氧发作，有阵发性呼吸困难，重症可突然昏厥和抽搐。有蹲踞现象，生长发育落后，杵状指（趾）。②查体：胸骨左缘第2～4肋间可听及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱或消失。并发症为脑血栓（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。

2．诊断 ①根据病史、体检。X②线检查示右心室肥厚，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，呈靴状心影。肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，肺野透亮度增强。③超声心动图可直接显示主动脉骑跨的程度、内径增宽，肺动脉及右心室流出道狭窄，右心室内径增大、左心室内径缩小和室间隔缺损的情况。④心电图示电轴右偏，右心室肥大。大型室间隔缺损伴轻度肺动脉狭窄患者可显示双心室肥厚图形。⑤血液检查示末梢血红细胞增多、血红蛋白升高、血细胞比容增高。⑥心导管检查右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。⑦心血管造影造影剂注入右心室做选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。

3．处理 ①原则：对症处理，预防与处理并发症，使婴儿能争取在较好的条件下进行手术。②阵发性呼吸困难或缺氧发作时：应将患儿置于胸膝位，吸氧及皮下注射吗啡0.1～0.2mg/kg，仍不能终止发作时，可用普萘洛尔（心得安）0.1～0.2mg/kg，静脉注射，以解除流出道痉挛。③预防并发症：注意补充液体和纠正代谢性酸中毒，切忌使用洋地黄。

历年考点串讲

法洛四联症历年常考，8年来考过5次。其重点掌握的内容是临床表现及诊断。

可能考的细节如下。

1．症状：发绀、气促和缺氧发作，有阵发性呼吸困难，重症可突然昏厥和抽搐。有蹲踞现象，生长发育落后，杵状指（趾）。

2．查体：胸骨左缘第2～4肋间可听及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱或消失。

3．X线检查：右心室肥厚，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，呈靴状心影。肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，肺野透亮度增强。

4．典型病例一：法洛四联症不应出现的症状是：苍白。

5．典型病例二：法洛四联症杂音响度主要取决于：室间隔缺损大小。

6．典型病例三：法洛四联症最早且主要的表现是：发绀。

7．典型病例四：2岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚，时有抽搐史。查体：发育差，发绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸部X线示肺门血管影少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是：法洛四联症。此患儿其心脏畸形由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚组成。

小儿常见先天性心脏病鉴别诊断见表10-12。

表10-12　小儿常见先天性心脏病鉴别诊断