鼻窦恶性肿瘤中，癌多于肉瘤，癌中以鳞状细胞癌居首，好发于上颌窦；肉瘤中以恶性淋巴瘤为最多，其次为纤维肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性黑色素瘤等。
鼻窦恶性肿瘤相对比较隐蔽，早期不易发现，导致多数病人就诊时肿瘤并非原发部位，鼻腔、鼻窦肿瘤常合并出现，肿瘤早期可局限于鼻腔或鼻窦某一解剖部位；待到晚期，肿瘤发展，累及多个解剖部位后，很难区分是鼻腔或鼻窦恶性肿瘤。晚期肿瘤可向邻近组织眼眶、颅脑侵犯。
鼻窦恶性肿瘤的发生的病因尚未明确，可能与机体免疫功能低下、长期慢性炎症刺激、接触致癌物质、外伤及良性肿瘤恶变等相关。
1．症状 原发于鼻窦的恶性肿瘤初期多无特征性症状，鼻窦恶性肿瘤的临床表现随肿瘤原发部位和受累范围而异。
（1）上颌窦恶性肿瘤：发生于上颌窦腔不同部位的恶性肿瘤的临床表现、疗效及预后有很大的差异，为判断恶性肿瘤的恶性行为，Ohngren提出上颌窦腔分为4部分，下颌角至同侧内眦部做一假想平面，然后再于瞳孔处做一想象的垂直平面，从而将上颌窦分为4个象限；发生于前下内部的恶性肿瘤早期即可出现牙的症状，易于早期诊断和完整切除，预后相对较好；而后外象限的肿瘤，晚期易破坏后壁，侵入翼上颌窝和翼腭窝，进而可能破坏翼腭窝顶，或侵入颞下窝而侵犯颅中窝，预后较差；来自后上内部分的恶性肿瘤，症状出现较晚，容易通过筛窦或眼眶入侵颅底，难以完整切除，预后亦较差。随着肿瘤的发展可出现以下症状。
①脓血涕：表现为持续性的单侧脓涕、晚期可伴有臭味。
②面颊部疼痛和麻木感：眶下神经受到侵犯会导致面颊部疼痛和麻木感，对早期诊断甚为重要。
③单侧鼻塞：呈进行性，由肿瘤生长挤压鼻腔外侧壁使其内移或破坏鼻腔外侧壁侵入鼻腔所致。
④单侧磨牙疼痛或松动：肿瘤向下侵及牙槽导致牙齿疼痛、松动；发生于前下内部肿瘤早期即可出现磨牙疼痛或松动。常误诊为牙病，拔牙后症状不能缓解。
上颌窦恶性肿瘤发展到晚期会导致上颌窦壁破坏，向邻近组织扩展，引起下列症状：
①面颊部隆起。上颌窦前壁破坏，导致面颊部隆起，侵犯面颊软组织，发生瘘管或溃烂。
②眼部症状。鼻泪管受到压迫，则有流泪；压迫眶底，使眶缘变钝，眼球向上移位，眼肌麻痹，眼球运动受限，可发生复视。但视力很少受影响。
③硬腭隆起。肿瘤向下发展，导致硬腭向口腔呈半圆形隆起，甚至溃烂，牙槽增厚和牙松动脱落。
④张口困难。肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时，导致顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期，预后不佳。
⑤颅底受侵。肿瘤经鼻顶筛板侵犯颅前窝底；经颞下窝侵犯颅中窝底，出现内眦处包块，或有张口困难，颞部隆起，头痛，耳痛等症状时（图2－8－15）。
⑥颈淋巴结转移。晚期可发生颈部淋巴结转移，多见于同侧下颌下淋巴结。
（2）筛窦恶性肿瘤。早期的筛窦肿瘤局限于筛房可无症状，不易被发现。当肿瘤侵犯鼻腔时可出现相应的症状。
①单侧鼻塞、血性涕。
②嗅觉障碍 肿瘤侵犯嗅裂及筛板引起嗅觉丧失。
③眼球移位及视力变化：随着肿瘤的进展，晚期可破坏纸样板侵入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位，出现复视。发生于后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖，出现眶尖综合征，导致突眼、动眼神经麻痹，上睑下垂，视力减退或失明。
④剧烈头痛 肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有颅内转移者，则有剧烈头痛。
（3）额窦恶性肿瘤：原发于额窦的恶性肿瘤极少见，早期症状不明显。随着肿瘤的发展可出现额部胀痛、皮肤麻木感和鼻出血等。肿瘤向外下发展会导致前额部和眶上内缘隆起，造成眼球向下、前、外移位，出现突眼、复视。晚期侵犯颅前窝，出现剧烈头痛。
图2－8－15 鼻窦CT冠状位示左侧上颌窦恶性肿瘤破坏窦壁骨质
（4）蝶窦恶性肿瘤：原发性的蝶窦恶性肿瘤罕见，大部分来自鼻腔、鼻咽、后内侧筛窦或脑垂体肿瘤的扩展侵入蝶窦。早期无症状，后期侵犯斜坡、眼眶深部或枕部而导致顽固性头痛（图2－8－16，图2－8－17）。
图2－8－16 蝶窦内恶性肿瘤的MRI（水平位）T1加权的表现
图2－8－17 蝶窦内恶性肿瘤MRI（水平位）T1加权增强的表现（向颅内侵犯包绕颈内动脉）
2．检查
（1）鼻腔内新生物，表面不光滑，质脆，触之易出血。
（2）颜面部异常隆起：肿瘤可向前损伤鼻腔鼻窦骨壁，侵犯颜面部软组织，引起局部隆起。
（3）眼球移位及视力变化：肿瘤晚期可破坏纸样板侵入眼眶，眼球向外、前、下或上方移位，出现复视。后组筛窦肿瘤侵入球后、眶尖，出现眶尖综合征，导致突眼、动眼神经麻痹，上睑下垂，视力减退或失明。
（4）鼻部CT及MRI检查：可以判断病变的范围及对周围组织及器官的侵犯程度。
3．诊断要点
（1）单侧进行性鼻塞伴血性涕：应高度重视单侧进行性鼻塞、血性鼻涕。
（2）单侧面颊部疼痛或麻木感、单侧上列磨牙疼痛或松动等症状。
（3）影像学检查观察病变的程度以及有无侵蚀性。主要表现为鼻窦不均匀，不规则软组织，强化阳性，鼻窦骨壁不规则破坏。
（4）病理活检判定疾病的性质。
4．治疗 对于鼻窦恶性肿瘤的治疗应结合肿瘤的病理类型、原发部位、侵犯范围及病人全身情况，制定合适的治疗方案，可分为手术、放疗和化学疗法。当前多主张早期采用以手术为主的综合疗法，包括术前放疗、手术彻底切除癌肿原发病灶，必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清扫术，以及术后放疗、化学疗法等。首次治疗是治疗成败的关键。
（1）放疗：单纯根治性放疗只适用于放线敏感的恶性肿瘤，包括肉瘤、未分化癌，但疗效并不完全满意。对于晚期肿瘤，手术无法根治性切除，可行单纯姑息放疗。术后复发者也可行放疗，但效果较术前差，因手术后局部瘢痕形成，血供差，局部含氧量底，导致对放疗不敏感。目前多主张术前行根治性放疗，可使肿瘤体积缩小，鼻塞周围血管和淋巴管，减少播散机会。应严格控制放疗的剂量，否则会导致术后愈合不良。
（2）手术治疗：早期鼻窦恶性肿瘤局限，手术治疗为首选。对于肿瘤范围大、周围累及重要结构的、手术无法完全切除的情况，术前或术后应配合放疗或化疗。对于发生于鼻腔、筛窦和蝶窦范围较为局限的肿瘤可在鼻内镜下行肿瘤扩大切除；对于发生于鼻腔、筛窦和蝶窦侵及到鼻腔鼻窦外的肿瘤，适合应用鼻侧切开术；发生于额窦的恶性肿瘤可选择鼻内和鼻外进路额窦手术，可将肿瘤和窦腔全部黏膜切除；对于上颌窦的恶性肿瘤根据肿瘤的病变情况可采用上颌骨部分或全部切除，鼻侧切开，必要时行眶内容物摘除。上颌骨全切除术后造成的硬腭缺损，应安装牙套填补。
（3）化学疗法：应依据肿瘤的生物学特性选择化疗。对于术后复发不适合再次手术治疗的病人，可用化学疗法作为一种姑息性治疗。研究发现，变压化学疗法可提高疗效，利用血管紧张素Ⅱ（angiotensinⅡ）增高癌组织的血流量而正常组织不变，此时给予化疗药物可增加癌灶内的药物浓度，随后使用血管扩张药降压，癌组织血流突然减少，使进入癌内的药不被血流带走，延长了药物的作用时间。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
