2型视网膜病变如何治疗

【概述】

视网膜母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤，常单侧发病，为常染色体显性遗传性疾病。其常发生于视网膜核心层，多中心性起源，迅速生长并向邻近组织浸润，因为肿瘤生长快于其血供，可以出现细胞坏死和DNA释放，有形成钙复合物的倾向。临床上常表现为瞳孔区有黄光或白光反射，斜视，眼球红痛，突眼等。肿瘤细胞常围绕血管生长，形成假菊花形，距离血管较远的肿瘤常因缺血坏死发生钙化，病理上肿瘤发生钙化率可高达80%～90%。

【影像学表现】

1．X线表现　X线平片常可见眼球的钙化，肿块较大时，可显示患侧眼眶不同程度地扩大及突出眶外的软组织肿块。

2．CT表现　CT平扫肿瘤表现为眼环不规则增厚，眼球内密度增高，其内可见不规则的高密度钙化（图2－14、15）。有时病变可累及整个眼球并向眶内外扩展，显示眶内外软组织肿块。CT强化扫描可显示病变呈不均质强化。

图2－14　视网膜母细胞瘤CT轴位扫描图像

可见右眼环不规则增厚，眼球内见斑块状高密度钙化

图2－15　同一患者的CT矢状位重建图像

亦可清晰地显示右眼环不规则增厚及右眼球内斑块状钙化

3．B超表现　B超表现为眼球后部玻璃体暗区内可见不规则实性非均质性回声区，表面凹凸不平，其内常见点片状强回声，其后方有时伴有声影。

【诊断要点、鉴别诊断及检查方法的比较】

1．诊断要点　①婴幼儿（常见于3岁以下）；②一般单眼发病；③CT扫描眼环不规则增厚，其内常见高密度钙化。

2．鉴别诊断　本病常须与视网膜脱离（视网膜剥离）、视网膜发育不良相鉴别，根据其发病年龄和典型的CT表现一般不难鉴别。

3．检查方法比较　CT和B超为眶内血管瘤一种较为可靠的检查方法。常规X线只能显示眼环的钙化，不能直接诊断。