骶尾椎发育不良脊髓圆锥位置稍低

图11－1－13　脊髓栓系综合征

腰椎正位X线像，显示腰骶椎椎管增宽，先天性骶椎椎弓裂

脊柱发育过程中，脊髓贯穿胚胎全长，脊神经水平方向通过神经孔。随胚胎发育，脊柱和硬脊膜比脊髓生长迅速，使胎儿出生时脊髓圆锥低位于腰2水平。由于脂肪瘤、脊髓纵裂等原因可使脊髓上升受到限制，脊髓终丝位于腰2水平以下。主要临床表现为疼痛、小便失禁、下肢强直等。

【影像学表现】

1．X线平片　显示有神经管闭合不全的骨结构异常（图11－1－13），20%有脊柱侧弯。婴儿和幼儿脊柱异常不易发现（图11－1－14A）。测定椎弓根距离有所帮助，相邻腰椎间的椎弓间距离差别3～4mm时应引起注意。

图11－1－14　脊髓栓系综合征

A．X线正位像未发现骨结构异常；B．矢状面T1WI，C．矢状面T2WI，显示脊髓栓系，终丝向后抵止在骶椎椎管背侧硬膜上，骶管内少量脂肪组织与终丝相连

2．CT　脊髓圆锥尖端正常位置儿童位于腰1、2间盘水平，成人在腰1椎体下缘，脊髓栓系脊髓圆锥低于正常位置，圆锥形态不显著、被短的终丝栓系于上部骶椎，终丝增粗（＞2mm），贴附于硬膜上，多合并有其他先天性脊髓异常和脊髓肿瘤，如合并终丝的纤维脂肪瘤等。但也可表现为无圆锥，脊髓向下逐渐变细并止于硬脊膜囊内后方。

3．MRI　可最佳显示脊髓圆锥的位置及终丝的抵止情况（图11－1－14B、C），同时可以观察脊髓的发育异常（图11－1－15）。正常神经根可以和脊膜长轴呈15°角或小于15°角发出，脊髓栓系时此角可增大，可达到90°。冠状面扫描可发现这种改变。

图11－1－15　脊髓栓系合并空洞

A．矢状面T1WI，B．矢状面T2WI，显示脊髓栓系，终丝向后抵止在骶椎椎管背侧硬膜上，脊髓圆锥明显增粗，其内见长T1长T2信号空洞；骶椎椎板及脊膜完整，腰背部见一窦道

【鉴别诊断】

脊髓圆锥尖端儿童低于腰2、3间盘水平，成人低于腰1下缘就可确切诊断。同时合并有脊柱侧弯畸形时，应注意多个方向断面观察。当无圆锥或脊髓圆锥不显著时，应注意终丝增粗（＞2mm），脊髓向下逐渐变细并止于硬脊膜囊内后方。