【摘要】:②糖水溶解试验:阳性。本试验敏感性高,但有假阳性,特异性较酸溶血试验差,故溶血度超过30%才属阳性,在5~10%为可疑。
阵发性睡眠性血红蛋白尿需做以下检查。
(1)一般检查
①血常规:血象通常示较严重贫血,网织细胞增多,粒细胞通常减少,淋巴细胞相对增多,血小板中度减少,约半数患者有全血细胞减少。
②血涂片:血片中可见红细胞碎片,但较其他溶血性贫血为少。
③中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低。
④骨髓穿刺:骨髓象示三系细胞增生活跃,以幼红系增生为甚。
⑤生化检查:急性溶血时,间接胆红素升高,血浆游离血红蛋白、高铁血红素白蛋白、乳酸脱氢酶均升高,而结合珠蛋白减少。
⑥尿常规:发作期尿隐血试验阳性,镜检无红细胞。尿含铁血黄素常持续阳性。
(2)特异性血清学试验
①酸溶血试验(Ham’s试验):阳性。本试验特异性高,但敏感性不及糖水溶解试验。
②糖水溶解试验:阳性。本试验敏感性高,但有假阳性,特异性较酸溶血试验差,故溶血度超过30%才属阳性,在5~10%为可疑。
③蛇毒因子溶血试验:阳性。本试验诊断特异性强,敏感性优于酸溶血试验,但稍低于糖水溶解试验。
④膜蛋白缺失的检测:CD55、CD59阳性率降低,是诊断PNH最直接、最敏感、特异性最强而且可用定量的方法。
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