【摘要】：双侧对称的枕骨髁发育不良常见于颅底凹陷。枕骨髁发育不良变得扁平或不规则，使得寰枢椎位置相对升高，若合并枕颈部结构不稳定，就可能使神经组织受到压迫，出现神经受损的临床表现。单独存在的对称性的枕骨髁发育不良一般症状较轻，可出现枕颈部疼痛、活动不适的局部症状。合并寰椎单侧侧块发育不良的不对称枕骨髁发育不良的患者出现骨性斜颈较早，多数进展较快。
【概念】
指双侧或单侧枕骨髁发育异常，使得枕骨和寰椎侧块关节之间变得扁平的一种枕颈部畸形。双侧对称的枕骨髁发育不良常见于颅底凹陷。不对称的枕骨髁发育不良的临床表现一般症状较轻，但可以合并寰椎侧块发育不良使得临床症状进行性加重。
【临床表现】
枕骨髁发育不良变得扁平或不规则，使得寰枢椎位置相对升高，若合并枕颈部结构不稳定，就可能使神经组织受到压迫，出现神经受损的临床表现。单独存在的对称性的枕骨髁发育不良一般症状较轻，可出现枕颈部疼痛、活动不适的局部症状。合并寰椎单侧侧块发育不良的不对称枕骨髁发育不良的患者出现骨性斜颈较早，多数进展较快。出现神经受损的症状是由于合并存在椎动脉畸形。
【影像技术】
1.由于病变结构位置深在使得常规的X线检查难以明确诊断。
2.CT及重建技术对了解结构异常有重要意义。
【诊断要点】
枕骨髁发育不全时，Schmidt-Fischer角（两寰枕关节面延长线的夹角正常为125°）＞130°（图2-1-4）；CT的横断面可见寰枢关节两侧不对称（图2-1-5）。
图2-1-4 枕骨髁发育不良
CT横切位平扫（A）示：寰枕关节两侧不对称且旋转移位，寰椎右侧椎弓后方致密骨块为部位枕骨；CT冠状位MPR重建（B）示两寰枕关节面延长线的夹角＞130°
图2-1-5 枕骨髁发育不良
CT横切位平扫（A）示：寰枕关节两侧不对称，有旋转移位；CT冠状位MPR重建（B）示齿突短小，寰枢侧块关节不对称，骨性斜颈出现
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