【临床表现】
软骨黏液样纤维瘤常发生于30岁以下,尤其多见于10-30岁,男略多于女。可以出现慢性进展性疼痛、压痛、肿胀和活动受限,病程一周至数年。临床症状迅速出现似乎是儿童患者肿瘤的特点。
常见于长管状骨,尤其是下肢的长管状骨(占70%),累及胫骨和股骨者约占55%。常见部位为胫骨近端、股骨和腓骨的近端和远端,较少见的部位有无名骨和足部的小骨。在管状骨中,以干骺端多见,伴邻近骨骺或骨干侵犯。
【影像学诊断与鉴别诊断】
1.X线
(1)长管状骨:①干骺端(距骨骺线2cm处)偏心、膨胀性低密度,长轴与骨长轴一致,常见骨皮质增厚、大量骨硬化和粗糙的骨小梁。②破坏区透亮度较高,仅次于骨囊肿。③可分为单囊和多囊性,有时囊大小相差悬殊,可为大囊套小囊,称“囊套囊”征。④广泛骨膜反应和病理性骨折不常见,明显钙化发生率少于13%。⑤较大的病灶可穿透骨皮质,形成半圆形的骨缺损或“咬痕”,当不伴有骨膜炎时,被认为是软骨黏液样纤维瘤的显著特征。⑥少数情况下,皮质内或骨膜软骨黏液样纤维瘤出现骨外生长、骨膜破坏和软组织肿块,应考虑合并动脉瘤样骨囊肿。
(2)扁平骨和不规则骨及手足部小骨:为溶骨性、扇形骨侵蚀、扩展伴粗糙的骨小梁。
2.CT 可更清楚显示复杂部位病变的边界、钙化和软组织改变,能清楚显示X线片不能显示的从边缘伸向破坏区内粗细不等的骨嵴,透亮度较高。增强扫描无明显强化(图9-14)。
图9-14 软骨黏液样纤维瘤
CT平扫示L3棘突膨胀性溶骨性破坏,侵及椎管及椎弓根
3.MRI 在SE序列T2 WI上肿瘤以多叶和高信号强度为主要表现。
4.鉴别诊断
(1)骨巨细胞瘤:发病年龄较大,好发于骨端,与正常骨分界清楚,无粗厚的硬化缘,其内骨性间隔较细。
(2)软骨母细胞瘤:起于骨骺或越过骨骺板,膨胀较轻,透亮度较低,有硬化缘但较薄。软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有许多相同的组织学特点,但解剖部位有差异,软骨黏液样纤维瘤发生在胫骨比股骨更多见,而成软骨细胞瘤则相反;在一些病例中,软骨黏液样纤维瘤好发于胫骨结节。成软骨细胞瘤累及肱骨相对多见,而软骨黏液样纤维瘤少见,最重要的是成软骨细胞瘤好发于骨骺,而软骨黏液样纤维瘤好发于干骺端。
(3)多房性骨囊肿:年龄较轻,多发于股骨和肱骨上端干骺区,中心性生长,膨胀较轻,分叶不明显,透亮度高,其中无粗厚骨嵴及钙化,易发生骨折。
(4)动脉瘤样骨囊肿:明显膨胀,严重者可呈气球样外观。内可见纤细间隔,无粗厚不等骨嵴。可见较薄硬化环,无粗厚硬化缘。
【病理学表现】
1.大体观察 肿瘤呈分叶状,蓝灰色或白色,无坏死和液化等改变,不见真正的黏液和典型的透明软骨,偶有钙化,周围可见薄层骨壳。
2.组织病理学 典型特征为分叶状结构,有时模糊,小叶中央细胞稀疏,周边细胞密集,为黏液背景中含有梭形或星芒状细胞。小叶间为富于血管的纤维间隔,20%病例有灶状钙化(图9-15)。
3.鉴别诊断 黏液样软骨肉瘤:小叶中心与边缘细胞成分一致,无中心区富黏液、边缘为增生带的特征,且向周围组织浸润性生长。
图9-15 软骨黏液样纤维瘤
肿瘤的黏液样区域及其内排列成筛网状的细胞,细胞胞质为嗜酸性
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