骨化性迷路炎

【病例】

图2-49A、B　女，4岁，双侧听力下降2年。

图2-49C～F　男，36岁，外伤后右侧听力下降伴走路不稳1年。

图2-49

【影像所见】

图2-49A　横断面CT显示右侧耳蜗底圈条片状局灶性骨性密度影(箭)，中耳乳突密度增高影。

图2-49B　横断面CT显示左侧耳蜗局灶性骨性密度影(箭)，中耳乳突密度增高影。

图2-49C、D　分别为横断面和冠状面T2WI:右侧耳蜗基本未显示(箭)，右侧后半规管部分未显示，左侧耳蜗形态、信号正常(箭头)。

图2-49E　横断面增强后T1WI显示右侧耳蜗底圈节段性轻度强化(箭)，左侧耳蜗未见强化。

图2-49F　内耳水成像MIP三维重建仅见右侧部分耳蜗底圈(箭头)，后半规管粗细不均(箭)。

【临床诊断】

图2-49A、B　为右侧骨化性迷路炎(耳蜗)伴中耳乳突炎。

图2-49C～F　为右侧骨化性迷路炎(耳蜗及半规管)。

【临床与病理特点】

1.骨化性迷路炎(labyrinthitis ossificans，LO)起源于化脓性迷路炎，可为脑膜源性、中耳源性、血源性等原因，也可发生于严重外伤及颞骨手术后，脑膜源性和血源性常表现为双侧病变;脑膜源性迷路炎是儿童获得性耳聋的最常见原因。

2.主要表现为患侧感音神经性耳聋，伴有化脓性中耳炎、病毒感染等病史。

3.大体病理示膜迷路新骨形成;人工耳蜗植入术时骨性结构阻碍人工耳蜗电极进入圆窗龛。

【影像检查方法选择】

高分辨率T2WI是最好检查方法;增强后T1WI可显示极早期LO;HRCT只能显示已有骨化的晚期LO。

【诊断要点】

1.轻度CT示迷路内腔密度增高;T2WI示迷路内的高信号影部分为低信号影取代。

2.中度CT示迷路内腔内局灶性骨性密度影;T2WI表现为高信号影内可见局灶性低信号区;可累及耳蜗、前庭、半规管。

3.重度CT示迷路内腔完全被骨性密度影取代;T2WI示迷路高信号影全部消失。

4.增强后T1WI在LO早期，迷路明显强化，可为节段性或全部强化;晚期可轻度强化或无强化。

【鉴别诊断】

1.Michel畸形　耳蜗和前庭缺如，听囊的外壁扁平。

2.耳蜗型耳硬化　症耳蜗周围骨质内局灶性低密度影，典型的表现为“双环征”。

3.迷路内神经鞘瘤　T2WI迷路内软组织块影，增强后T1WI显示局灶性强化。

【评述】

CT显示迷路内局灶性骨性密度影可诊断LO;高分辨T2WI显示迷路内信号减低影提示LO，但需排除迷路内神经鞘瘤等病变后再诊断。双侧耳蜗LO对人工耳蜗植入术的相对禁忌证。