急性髓系白血病-微分化型

【概述】

AML微分化型（acute myeloid leukaemia with minimal differentiation）的特点为白血病细胞缺乏髓系分化的形态学和细胞化学特点，需通过免疫分型和（或）超微结构（包括超微结构细胞化学）确定。FAB分型为AML-M0。占AML的＜5%。

【临床特点】

发生于任何年龄，好发于婴儿或老年人。常有骨髓衰竭表现。

【实验室检查】

1.血象　贫血，中性粒细胞、血小板减少，可见大量原始细胞。

2.骨髓涂片　原始细胞常中等大小，胞质不同程度嗜碱性、无颗粒，核圆形或稍有凹痕、染色质分散、核仁1～2个（图4-13）。少见情况下，原始细胞胞体小，胞质稀少，染色质较致密，核仁不明显，形似淋巴母细胞。

3.细胞化学　原始细胞的髓过氧化酶（POX）（图4-14）、苏丹黑B（SBB）和萘酚-ASD-氯醋酸酯酶（CAE）阳性率＜3%。

4.遗传学检查　无特征性异常，27%的病例有RUNX1（AML1）突变，16%～22%的病例有FLT3突变。

图4-13　急性髓系白血病-M0（骨髓涂片，Wright染色）

图4-14　急性髓系白血病-M0（骨髓涂片，POX弱阳性）

【骨髓病变特点】

骨髓活检通常呈现增生极度活跃，分化差的原始细胞弥漫性增生，细胞大小、形态较一致，可形似原巨核细胞、原单核细胞或淋巴母细胞，可识别的粒、红及巨核系细胞缺乏(图4-15)。少数情况下，可残留部分分化正常的造血细胞。

透射电镜显示原始细胞胞质细胞器少，或有极少致密颗粒，胞核以常染色质为主，核仁明显（图4-16、图4-17）。

【免疫表型】

1.流式细胞术检测　CD34（+），HLA-DR（+），MPO（+/-），CD13（+），CD33（+/-），CD117（+/-）。成熟粒系（CD15，CD65）和单核细胞相关的抗原（CD11b，CD14，CD64）阴性。50%的病例TdT（+），约40%的病例CD7（+），其他淋巴细胞相关标记阴性。

图4-15　急性髓系白血病-M0（骨髓活检，塑料包埋切片，HGE染色）

注:均一大小的原始细胞，胞质极少，核染色质极细致，均有细小核仁

图4-16　急性髓系白血病-M0，原始细胞胞质细胞器少，胞核常染色质为主，核仁明显（透射电镜）

引自文献24

图4-17　急性髓系白血病-M0，细胞质含2个致密颗粒（透射电镜）

引自文献24

2.免疫组化染色　CD34（+），HLA-DR（+），TdT（+），MPO（+/-），CD68（-），Lysozyme（-），CD3（-），CD20（-）。

【鉴别诊断】

主要根据流式细胞免疫分型（石蜡切片因抗原不同程度的丢失，分型不太精确）与下述疾病鉴别:①急性淋巴细胞白血病（ALL）;②AML未成熟型;③急性未定系列白血病（包括急性未分化白血病和混合表型急性白血病）;④急性原单核细胞白血病;⑤急性原巨核细胞白血病鉴别。因微分化型AML的MPO阳性率＜3%，免疫表型呈CD13、CD33和CD117阳性而不表达淋巴细胞、单核细胞及巨核细胞抗原，借以可与上述疾病鉴别。

【预后】

预后差，中位生存期＜6个月。