过敏性紫癜性肾炎
【定义】过敏性紫癜属于原发性系统性小血管炎，是由于过敏所致的系统性血管炎引起的血液成分或血浆渗入皮下、黏膜及浆膜下而出现的。表现为皮肤瘀点、瘀斑、关节酸痛、腹痛及肾损害的综合征。主要的诱因有细菌、病毒、寄生虫感染，同食物、药物等致过敏原亦有一定的关系。
【病因】
⒈感染：如细胞、病毒及寄生虫感染引起的变态反应。
⒉药物：如抗生素、磺胺、异烟肼、柳酸盐、巴比妥、奎宁及碘化物等过敏。
⒊食物：如乳、鱼、虾、蟹及蛤等过敏。
⒋其他：如植物花粉或虫咬，寒冷刺激。
【临床特点】本病在任何年龄组均可发病，以儿童和青少年多见，春季发病率最高。经去除诱因和适当的药物治疗，治愈率较高。但病情易复发，出现胃肠道及肾脏表现的患者病情较危重，如伴有严重合并症或并发症，可危及生命。在处理上强调早诊断、早治疗，有助于提高治愈率。
从肾脏病的角度，过敏性紫癜的临床表现可分为肾外表现和肾脏表现两个方面。
⒈过敏性紫癜的肾外表现
⑴皮肤损害：好发于双下肢，尤以小腿前面为主，针尖或黄豆大小的可触及瘀点、瘀斑，重者有坏死及浅溃疡；
⑵胃肠表现〔腹型过敏性紫癜或亨诺克（Henoch）病〕：多伴有呕吐、腹痛和便血；
⑶关节表现（称为关节型过敏性紫癜或Scholein病）可出现关节肿痛，皮疹常分布于关节周围；
⑷其他表现如低热、头痛、乏力，儿童常表现为烦燥，少数病人有心肌炎表现，此外尚可出现神经系统症状。
⒉紫癜性肾炎主要表现为血尿及蛋白尿、管型尿。由于肾功能衰竭是过敏性紫癜的主要致死原因，因此，对其肾损害日渐引起医学界的重视。有1/4～1/3病人出现肉眼血尿，短者数日，长者可达数周。肾炎多发生在皮肤紫癜后1个月内，少数在2个月后才出现。一般认为24小时尿蛋白﹥2.0克，全身水肿、低蛋白血症及高血压是严重肾病变的证据，预后较差。
根据患者的临床和病理表现不同,紫癜性肾炎可分为轻、中、重3种类型。
轻型：临床表现为镜下血尿，少量24小时尿蛋白﹤2.0克，通常无高血压和肾功能损害。病理改变为肾小球系膜增生性病变,无明显肾小管间质损伤。
中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情形之一者即属中型紫癜性肾炎。⑴肉眼血尿或大量镜下血尿；⑵24小时尿蛋白﹥2.0克；⑶伴有高血压；⑷伴有轻度肾功能损害。病理改变为肾小球弥漫系膜增生性病变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成(﹤30%)和肾小球毛细血管袢坏死。
重型：临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分患者表现为急进性肾小球肾炎。病理改变为重度肾小球系膜增生性病变,可表现为膜增殖样病变,大量新月体形成(﹥30%)、伴肾小球毛细血管袢坏死、血栓等急性病变。
【诊断】
⒈反复出现以双下肢为主分布的可触及性紫癜；⒉伴有腹痛、关节痛或血尿、蛋白尿等；⒊血小板计数与凝血时间正常，血沉快；⒋嗜酸细胞直接计数增高；⒌病理检查提示细动脉的白细胞碎裂性血管炎；⒍免疫学检查IgA特异性升高。
【治疗措施】
治疗原则
⒈寻找和去除病因，避免各种诱发因素；
⒉非特异性抗过敏治疗；
⒊降低毛细血管通透性和脆性；
⒌对症支持治疗。
⑴一般治疗：过敏性紫癜急性期或发作期应卧床休息，注意保暖。服用维生素C可改善毛细血管壁的脆性。感染所引起者应查明感染原因，及时采取抗菌治疗。如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停止或避免接触过敏原，这一点至关重要，是避免复发的根源，但很多情况下过敏原难以发现。
⑵抗组织胺药物的使用：常用药物如苯海拉明、扑尔敏、布可利嗪或赛庚啶等。10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，每日2次，连用7～10天。腹痛明显者可用山莨菪碱或阿托品，或者0.5%盐酸普鲁卡因10～20ml，每日1～2次静脉缓慢注射，共10～14天，疗效较好。
⑶止血药的使用：无大出血，一般不用止血药。严重出血者可选用酚磺乙胺或卡巴克络。
⑷糖皮质激素的应用：激素对控制皮疹、腹痛及关节炎疗效明显。重症病例或伴有关节、胃肠或肾损害者以静脉予以中等至大剂量糖皮质激素为主，同时注意支持对症治疗。
⑸抗细胞毒药物的应用：对重症紫癜性肾炎，上述治疗无效者可采用环磷酰胺或硫唑嘌呤、霉酚酸酯等治疗。如果血尿突出，并有大量蛋白尿，肾功能有异常，需要警惕急进性肾炎（新月体肾炎）的发生，应及时到医院就诊做肾穿刺并积极治疗。
⑹中西医结合治疗：紫癜性肾炎使用皮质激素及免疫抑制药疗效不理想时，加用中草药雷公藤多甙可使一些病人获得缓解。
【预后】儿童患者预后较好，成年起病的患者预后较差；临床上表现为大量蛋白尿及伴有高血压的患者其预后较差；肾脏病理改变越重，进展为慢性肾功能不全的可能性就越大。
紫癜性肾炎终末期肾衰竭患者可做透析及肾移植治疗。但偶有报道，肾移植后的过敏性紫癜性肾炎患者复发的可能性较高，复发率甚至可达到40%。特别当皮肤及胃肠道呈活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此，应在活动性病变静止一年以后再做肾移植。
【生活指导】
⒈日常生活中应注意以下几点
⑴卧床休息，以利于皮肤紫癜消退和减少其复发。
⑵饮食忌食辛、辣、刺激性食物，忌食海鲜，过敏原不明者不吃过去未吃过的食物。
⑶腹痛较重或大便潜血阳性者进食半流食，消化道有明显出血者应禁食。
⑷注意保暖，防止感冒。
⑸防止昆虫叮咬。
⑹皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，修剪指甲，防止擦伤和抓伤。
⑺除去可能存在的过敏原。
⒉饮食原则
⑴过敏原若是食物，应尽量设法确定是哪种食物并严格禁食该种食物。
⑵高维生素食品，尤其是含维生素C的食物有减低毛细血管通透性和脆性作用，患者多吃这些食物有助于康复。
⑶对有消化道症状的患者，可根据病情给予流质或半流质饮食对有肾脏损害者，应限盐限水。
⒊食物选择要点
⑴鱼、虾、蟹、蛋、奶等动物性食品，以及蚕豆、菠萝、花粉等植物性食物有可能成为过敏原，这些食物引起的过敏性紫癜发病率可占10%～15%，应逐一加以排除。
⑵含维生素C丰富的食物主要有新鲜蔬菜、水果，特别是绿叶蔬菜、青椒、柑橘、鲜枣、猕猴桃等。冬季蔬菜淡季时绿豆芽也是很好的维生素C来源。
⑶调剂食用动物性优质蛋白质和豆制品。
【门诊指导】
⒈重视随访：患者应当尽量避免接触可疑的过敏原(如进食鱼、虾，接触油漆，某些药物)，避免感染(呼吸道、肠道)。虽然大多数过敏性紫癜性肾炎患者预后良好，但部分病程迁延，少数可发展至慢性肾功能不全，应当注意随访观察，并按规定的疗程服药，不要因尿检好转而停药。
⒉随访方案：患者需定期门诊随访,在最初6个月内每月复诊一次，此后根据病情1～3个月随访一次。在门诊随访期间需定期监测尿检、血常规、血生化等指标，以评估疗效和治疗的不良反应。治疗初期ANCA为阳性者，更需要定期复查。
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