第一节 肾小球肾炎
肾小球肾炎是一类以肾小球病变为主的变态反应性炎症，简称肾炎。肾小球肾炎可分为原发性肾炎(原发于肾的独立性疾病)和继发性肾炎(继发于其他疾病或作为全身性疾病的一部分)，通常所讲的肾小球肾炎是指原发性肾炎。本节仅介绍原发性肾小球肾炎中的常见类型。
一、病因和发病机制
肾小球肾炎的病因及发病机制尚未完全明了，大量肾活检的病理检查和实验性肾小球肾炎研究表明，大多数肾炎由免疫因素引起，主要机制为抗原抗体反应引起的变态反应。
抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因。免疫复合物引起肾炎的基本机制有如下两种。
(一)原位免疫复合物形成
原位免疫复合物由抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环于肾小球的抗原发生反应而形成，导致肾小球病变。
(二)循环免疫复合物沉积
循环免疫复合物中的抗原是非肾小球的。抗原可以是内源性的，也可以是外源性的。这些非肾小球性的内源性或外源性可溶性抗原在机体内产生相应抗体。抗原抗体在血液循环内结合，形成抗原抗体复合物，随血液流经肾小球时沉积于局部，继而引起免疫损伤。
研究发现，小分子免疫复合物易通过肾小球而滤出，大分子免疫复合物可被吞噬细胞吞噬而清除，只有中等大小的免疫复合物可在肾小球内沉积，进而引起肾小球损伤。
二、肾小球肾炎的分类
原发性肾小球肾炎的分类方法很多，临床上常分为急性、急进性、慢性、隐匿性和肾病综合征5类。病理分类多采用WHO病理组织学分类法，根据受累肾小球的多少，将肾小球肾炎分为弥漫性、局灶性、球性和节段性。病变累及全部或绝大多数肾小球(＞50%)者称弥漫性肾小球肾炎;病变仅累及少数肾小球(＜50%)者称局灶性肾小球肾炎;球性指病变累及肾小球的全部或大部分毛细血管袢;节段性病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢(不超过肾小球切面的50%)。
三、肾小球肾炎常见类型
(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎
本病简称急性肾炎，又称毛细血管内增生性肾炎。其病变特点是肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。由于此型肾炎大多数病例与感染有关，故又称感染后性肾小球肾炎。多见于5～14岁儿童，成人也有发生。临床多起病急骤，主要表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压等急性肾炎综合征，预后良好。
本病主要与A族乙型溶血性链球菌感染引起的变态反应有关。发病前1～3周往往有扁桃体炎、咽喉炎、皮肤化脓性感染史;发病时，血、尿和肾组织中无病菌，血中抗链球菌溶血素“O”滴度增高。这些均表明本病为循环中的抗原抗体复合物沉积于肾小球所致。少数病例则与其他细菌感染或病毒有关。
1．病理变化
(1)肉眼:双侧肾脏轻到中度肿大，具有对称性，包膜紧张，表面充血、光滑，色较红，故称“大红肾”(图9-1)。有时肾表面或切面有散在的出血点，似跳蚤咬过，称为“蚤咬肾”。切面皮质增厚，纹理模糊，皮质与髓质分界尚清楚。
图9-1 急性肾小球肾炎(大体)
肾脏肿大，包膜紧张，表面充血，光滑，色较红
(2)光镜:病变弥漫性累及双侧肾脏的大多数肾小球。可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞明显增生、肿胀，致毛细血管管腔明显狭窄，加上较多的中性粒细胞和少量单核细胞浸润，使肾小球内细胞数量明显增多，因肾小球毛细血管受压阻塞而引起肾小球缺血。肾小球囊内还有从毛细血管内漏出的红细胞、浆液及纤维素渗出物。上述病变使肾小球体积增大。
病变肾小球所属肾小管缺血、缺氧，小管上皮细胞发生变性;肾小管内含有滤出的蛋白、各种细胞和脱落的上皮细胞，这些成分量多时可在管腔内凝聚成各种管型，如蛋白管型、红细胞管型、颗粒管型、白细胞管型等。肾间质常有充血、水肿和少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润。
2．临床病理联系 本型肾炎的主要临床症状为尿的变化、水肿和高血压。
(1)尿的变化:由于肾小球毛细血管损伤、通透性增加，故出现血尿、蛋白尿和管型尿等。血尿常为最早出现的症状，轻度血尿需在显微镜下才能发现;严重的血尿，肉眼可见尿呈鲜红色。蛋白尿一般不很严重，但少数患者尿中可有大量蛋白质。各种异常成分在肾小管内凝集形成的管型随尿液提出，尿液内可出现各种管型，称为管型尿。由于肾小球内细胞增生、肿胀，压迫阻塞毛细血管，致管腔狭窄，肾血流受阻，肾小球滤过率降低，而肾小管重吸收功能无明显变化，而引起少尿或无尿，最后导致水、钠在体内潴留。严重者可有含氮代谢产物潴留，引起氮质血症。
(2)水肿:患者常有轻度或中度水肿，往往首先出现于组织疏松的部位如眼睑。水肿的原因主要是由于肾小球滤过率降低，而肾小管重吸收功能相对正常，引起水、钠在体内潴留。此外，也可能与变态反应引起的全身毛细血管痉挛和通透性增强有关。
(3)高血压:患者常有轻度或中度高血压。高血压的主要原因可能与水、钠潴留引起的血容量增加有关，严重的高血压可导致心力衰竭及高血压性脑病。
3．结局 本型肾炎的预后较好，尤以儿童链球菌感染后肾小球肾炎预后更好，95%以上病例常在数周或数月内痊愈。部分患者的病变消退缓慢，有时持续1～2年可恢复正常;少数患者由于病变持续发展而转为慢性过程;极少数患者病变严重，可发展为新月体性肾小球肾炎。
(二)快速进行性肾小球肾炎
快速进行性肾小球肾炎，又称新月体性肾小球肾炎。病理特征为肾小球毛细血管基底膜损伤，导致纤维素渗出，进而刺激肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成大量新月体。本型比较少见，多见于中青年。临床表现为快速进行性肾炎综合征。
1．病理变化
(1)肉眼:双侧肾脏弥漫性肿大，色苍白，皮质表面常有散在点状出血，切面皮质增厚。
(2)光镜:特征性病变为多数(通常为50%以上)肾小球球囊内有新月体形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月形或环状结构，新月体细胞成分间有较多纤维素。早期新月体形成使肾小球球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛。病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩甚至消失。肾间质明显水肿和炎细胞浸润，后期发生纤维化。
2．临床病理联系 由于肾小球毛细血管坏死，基膜缺损和球囊内出血，患者出现明显血尿;大量新月体形成使肾小球球囊腔闭塞，血浆不能滤过，严重影响肾小球的结构和功能，迅速出现少尿，甚至无尿;代谢废物在体内潴留引起氮质血症并迅速发展为尿毒症。肾小球的广泛纤维化和玻璃样变造成肾小球缺血，并通过肾素-血管紧张素系统作用及水、钠潴留导致高血压。
3．转归 此型肾炎因病变严重且迅速发展，预后极差，预后一般与受累肾小球新月体形成的数量密切相关。如形成新月体的肾小球数量少于总数的80%者，病程可稍长，超过80%者，如不及时治疗，常可在数周或数月内死于尿毒症。
(三)慢性肾小球肾炎
又称慢性硬化性肾炎，为各种不同类型肾炎发展的最后阶段，故又称为终末期肾。病理特征为双侧肾脏弥漫性肾小球纤维化和玻璃样变。多见成人，约有25%～30%的患者起病隐匿，无肾炎病史，仅在尿检中被发现，但已达晚期。本型肾炎常引起慢性肾衰竭，预后较差。
1．病理变化
(1)肉眼:双侧肾对称性缩小，重量减轻，颜色苍白，质地变硬，表面呈弥漫性细颗粒状，颗粒大小较一致，称为颗粒性固肾缩(图9-2)。
(2)光镜:大量肾小球纤维化和玻璃样变，其所属肾小管萎缩、消失或纤维化。由于纤维组织收缩使纤维化、玻璃样变的肾小球相互靠拢，形成肾小球集中现象，部分纤维化的肾小球消失在增生的纤维组织中(图9-2)。残存的肾单位代偿性肥大，表现为肾小球体积增大，肾小管扩张，腔内见有多种管型。肾间质纤维组织明显增生，有多数淋巴细胞浸润。
2．临床病理联系 主要表现为慢性肾炎综合征，出现进行性贫血、多尿、夜尿、低比重尿、高血压、氮质血症和尿毒症。
图9-2 慢性肾小球肾炎
肾脏体积明显缩小，颜色苍白，表面可见许多大小较一致的细颗粒
(1)贫血:其形成原因为促红细胞生成素分泌不足以及大量代谢产物在血液内积聚，可抑制骨髓造血功能，导致贫血。
(2)尿的变化:由于大量肾单位破坏，代偿的肾单位血流加快、滤过率增加而肾小管重吸收能力有限，原尿不能被浓缩，导致多尿、夜尿、低比重尿的发生。因为原有病变的肾单位已基本丧失了滤过功能，而残存的肾单位相对正常，因此，蛋白尿、血尿、管型尿不如病变早期明显，水肿也不明显。
(3)高血压:因大量肾单位纤维化使肾组织严重缺血，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，细动脉硬化，使水、钠潴留，血压增高。高血压所引起的细、小动脉硬化可进一步加重肾缺血，导致恶性循环。
(4)氮质血症和尿毒症:大量肾单位的病变使肾功能障碍，代谢产物不能及时排出，水、电解质和酸碱平衡失调，内环境紊乱，出现氮质血症和尿毒症。
3．转归 慢性肾小球肾炎病情进展的速度因其原发肾炎不同而存在很大差异，但预后均极差。患者如不能及时进行血液透析或肾移植，常死于尿毒症或高血压引起的心力衰竭和脑出血。
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