新月体肾炎的分类及相关检查

第二节　新月体肾炎的分类及相关检查

一、分类

根据免疫病理分为三型，也有再根据血清ANCA、抗GBM的改变，又补充二型，即五型分类法。但目前临床多采用三型分类法（见表10-1、表10-2）。

表10-1　急进性肾炎的分类及临床特点

表10-2　RPGN的免疫病理分类、常用血清学诊断指标及相关的临床疾病

二、相关检查

抗体阳性是诊断急进性肾炎的重要依据，为及早诊断，合理治疗创造了条件，甚至有时不必等待肾脏病理结果。

（一）抗肾小球基底膜抗体（抗GBM）

抗GBM抗体是一类针对肾小球基底膜产生的自身抗体，大多数属于IgG型，极少数为IgA、IgM型。在感染、环境等因素作用下，患者肾小球基底膜自身抗原暴露或改变后，刺激机体免疫系统产生自身抗体，因此，大部分患者血清抗GBM抗体水平可迅速上升并在短期内达高峰，然后逐渐下降，起病6个月后，自行转为阴性，仅少数患者在起病数年后仍持续存在。另外，有部分患者在起病一段时间后虽检测不到血清抗GBM抗体，但肾组织中存在抗GBM抗体所形成的线状复合物沉积。这些抗体是针对基底膜Ⅳ型胶原分子抗原的多克隆抗体。现已证明，肾小球基底膜、肾小管基底膜、肺泡、脉络膜、胎盘绒毛膜等基底膜部位都存在Ⅳ型胶原，由于肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗原决定簇的暴露性最大，易被抗体所结合，故肾小球基底膜受损伤的机会最多，表现较突出。

（二）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）

ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，大多数原发性小血管炎病人血清中可以检测到。这类抗体有三种荧光形态：胞浆型、核周型和不典型型。近年来，ANCA特异性抗原逐一被发现并得以研究，证实胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体的主要靶抗原为蛋白酶3（PR3），核周型抗中性粒细胞胞浆抗体的主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。ANCA的本质是IgG，它单独或与抗原结合后通过各种免疫机制对机体产生病理性损伤。临床上关注较多的是MPO抗原和PR3抗原，针对MPO抗原的ANCA常见于显微镜下多血管炎，而针对PR3抗原的ANCA则多见于韦格纳肉芽肿，两种疾病几乎都累及肾脏，常表现为RPGN，必须加以重视。Ⅲ型RPGN有80%以上的患者血清ANCA阳性，其中约3/4患者有系统性血管炎，根椐临床表现和实验室检查须再分为显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿血管炎。如果病变仅仅局限于肾脏，则为局限性肾血管炎，预后较好。此型RPGN多见于成年人，特别是老年患者。