先天性喉喘鸣

第二节　先天性喉喘鸣

【概述】

先天性喉喘鸣是先天性喉部发育异常最常见的一种疾病。也是一种特发于婴儿时期的疾病，出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音。表现为吸气时发生喉鸣，此病有局限性一般2岁左右恢复常态。

1．病因　①先天性单纯性喉喘鸣：是因喉部组织过度软弱，吸气时向内塌陷，堵塞喉腔上口而发生的喘鸣，喉组织软弱与孕期营养不良，胎儿钙化或其他电解质缺少或不平衡相关，是新生儿期喉喘鸣的常见原因，占新生儿喉鸣的60%～70%。②声带麻痹：出生时受到牵拉和损伤所致或周围神经损伤。③先天性喉、气管发育异常：先天性声门下弹性圆锥组织肥厚、环状软骨畸形，先天性气管狭窄可由气管本身病变（气管软骨环缺如、气管环软化、气管蹼、气管囊肿等）或气管外病变（颈部肿瘤、纵隔肿瘤或血管异常等）压迫所致。④先天性大血管异常：是由主动脉弓发育不良或起自主动脉的一支或数支大血管的位置不正压迫气管、食管引起。⑤先天性喉囊肿或肿瘤：先天性喉囊肿、喉内甲状腺或喉部肿瘤（血管瘤、乳头状瘤）都可引起新生儿喉喘鸣，表现为音哑或失音的双相性喘鸣，呼吸困难的程度视肿物的大小而定。⑥常见喉部神经肌肉易兴奋和不协调性也可能是产生喉鸣的一个因素。患病婴儿喉部解剖比较狭小，喉软骨软化，吸气时，会厌软骨两侧向后向内卷曲，与喉头接触，杓会厌皱襞及杓状软骨均吸入喉部，阻塞喉部入口，发生呼吸困难。喉鸣就是由杓会厌皱襞震动而引起的。以下主要细述以先天性单纯喉喘鸣为主。

2．临床特征　喉鸣多为高调的鸡鸣样的喘鸣声，吸气性喉鸣是本病的主要表现。大部分患儿在生后并无症状，而是在呼吸道感染、腹泻症状时显露。

（1）病情较轻　患儿喘鸣呈间歇性，在受惊吓时或哭闹、兴奋大笑时症状明显，安静或入睡后可缓解或消失；查体：听诊无明显改变。患儿可照常哺乳，对发育和营养无明显影响。

（2）病情较重　患儿喘鸣为持续性，在入睡后、哭闹或兴奋大笑时表现更为明显，并伴随吸气性呼吸困难。伴随呼吸道感染或消化不良时，呼吸困难加重，可出现口周青紫；呼吸道感染气管分泌物堵塞而出现痰鸣症状。查体：吸气时三凹征明显以胸骨上窝下陷显著；听诊有不同程度的呼吸音异常或痰鸣音。但患儿哭声及咳嗽声音无异常，无声音嘶哑症状，这是和喉梗阻喉头水肿疾病的区别。由于呼吸困难及长期缺氧可出现明显的漏斗胸或鸡胸，甚至心脏增大。病情无干预可发展成肺气肿，同时出现反复肺部感染，胸片检查见心影增大。

【防治】

1．治疗　一般喉部间隙随年龄增大，生后若症状不重，一般在2～3岁症状可缓解自愈。平时注意调整婴儿体位，取侧卧位可减轻症状，偶有严重喉阻塞者，需行气管切开术。伴急性喉炎易引起呼吸困难，要特别注意。

2．预防

（1）患儿出现此病与其母亲在孕期钙补充不足相关，孕期多晒太阳，多做户外活动补充足够的钙和维生素D（以碳酸钙吸收效果好：如碳酸钙D₃片等）可预防本病的发生。

（2）患儿母亲在孕期饮食缺钙或有四肢酸麻等缺钙情况，出生后应早给患儿及其母亲足量的钙及维生素D，常用的有碳酸钙泡腾颗粒、维生素D等补充药物效果明显，同时多晒太阳。

（3）平时注意预防受凉及受惊，以免发生呼吸道感染和喉痉挛，加剧喉阻塞。