【摘要】：PPH对肝病病人的预后影响显著，如不进行适当的治疗，确诊后半年死亡率达50%，平均生存期约15个月。PPH的发病机制目前认为是某些血管活性物质，由于肝功能障碍和门腔分流的存在，直接进入肺循环导致肺动脉压升高和慢性血管壁改变。轻、中度PPH对肝移植围手术期死亡率及预后无明显影响；重度PPH对肝移植预后影响极大，围手术期死亡率也很高。
19．何谓门肺高压症，它对肝移植手术有影响吗？
答：门肺高压症（portopulmonary hypertension，PPH）是指平均肺动脉压≥25毫米汞柱，同时肺动脉楔压＜15毫米汞柱，排除其他心、肺疾病，合并有肝功能失代偿和（或）门静脉高压的症状和体征。肝硬化病人发生门肺高压症的机会为2%～10%。PPH对肝病病人的预后影响显著，如不进行适当的治疗，确诊后半年死亡率达50%，平均生存期约15个月。PPH的发病机制目前认为是某些血管活性物质，由于肝功能障碍和门腔分流的存在，直接进入肺循环导致肺动脉压升高和慢性血管壁改变。肝硬化所致高动力循环状态及右心前负荷增加也是PPH发生的重要原因。轻（平均肺动脉压25～34毫米汞柱）、中度（平均肺动脉压35～44毫米汞柱）PPH对肝移植围手术期死亡率及预后无明显影响；重度（平均肺动脉压≥45毫米汞柱）PPH对肝移植预后影响极大，围手术期死亡率也很高。重度PPH一般被视为肝移植的禁忌证，因为一方面，肺血管壁已经形成固定解剖病变，肝移植后不能纠正这种不可逆性病变，术后肺部并发症发生率较高；另一方面，严重的PPH可导致右心功能衰竭，肝静脉淤血使移植肝灌注不良，进而影响移植物功能。对于这些病人可考虑肝—肺联合移植或心—肝—肺联合移植。PPH术前的正确诊断和治疗十分重要，超声心动图、肺功能及右心导管检查的联合应用可以提高PPH的检出率。
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