儿童肝移植有哪些自身特点儿童肝移植的适应证有哪些

21．儿童肝移植有哪些自身特点？儿童肝移植的适应证有哪些？

答：小儿肝移植现已成为治疗儿童终末期肝病的一种有效方法。与成人肝移植相比，小儿肝移植有其自身的特点：①供体来源相对缺少以及等待器官时的死亡率高，术前危险性高；②已形成减体积、劈离式以及亲属活体供肝移植等特殊手术方式以适应小儿的体型特点和扩大供体来源；③术后并发症多与特定的手术方式相关，如血管、胆管细小，吻合相对困难，并发症相对较高，肝断面相关出血，胆瘘，移植物血管扭转等，并且术后长期易形成免疫抑制性并发症；④原发病对小儿受体的远期存活影响较小，远期预后相对较好；⑤慢性排异是成人远期死亡的常见原因，但在小儿却不常见；⑥术前处理方面（如营养的管理、减少腹水、增强抗感染能力、接种必需疫苗等）更为积极；⑦移植后由EB病毒感染而导致的淋巴细胞增殖性疾病，具有潜在的致命性，成人患本病的概率为1%左右，而＜5岁的患儿约15%会得此病；⑧移植后的免疫预防应有计划地进行。儿童肝移植的适应证与成人肝移植适应证基本相同。但由于婴儿、儿童期的发病特点，故主要包括：①先天性肝脏及胆道畸形，其中最多见的为胆道闭锁，约占儿童肝移植的50%。其他如Alagille综合征、家族性胆汁淤滞等；②先天性代谢性肝病，如抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性（Wilson病）、酪氨酸血症、尼曼－匹克病B型、囊性纤维病、糖原累积症、家族性高胆固醇血症、戊酮酸血症等，在其他器官尚未发生永久性损害之前行肝移植术可以挽救一些代谢性疾患患儿生命；③急性重型肝炎所致急性肝功能衰竭；④原发性肝脏肿瘤，如肝母细胞瘤或肝癌，不能切除或累及全肝引起肝功能障碍的良性肿瘤；⑤其他婴儿期少见终末期肝病。据统计，适应证中前3位依次为先天性胆道闭锁、先天性代谢性肝病和暴发性肝衰竭。