第三节 限制型心肌病
本型的特征为原发性心肌及／或心内膜纤维化，或是心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。迄今原因未明，起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者，有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者，有左心室回血受阻的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
一、病因与病理解剖
可为特发性，也可伴有其他疾病（淀粉样变、伴或不伴有嗜伊红细胞增多的心内膜心肌疾病等〕。心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限，以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可有间质纤维化增加。
二、病理生理
心肌心内膜进行性纤维化，胶原纤维玻璃样变，侵犯一或两个心室，造成心室肌僵硬、弹性丧失，限制心室的舒张，心尖部亦可消失。病变累及房室部，使房室瓣变形、短缩，因此常合并房室瓣关闭不全。
三、心电图表现
常表现为窦性心动过速、心房颤动、室早、束支阻滞等，心房肥大，QRS低电压，ST改变，T波低平或倒置。冠状动脉造影显示冠状动脉正常。
四、血流动力学改变
由于心内膜广泛纤维化，使心室顺应性降低，舒张末压升高，血液回流受限，加之心肌收缩减弱使心排血量减少及左心功能减退，心房扩大且贮血增多，左心房压升高，肺血流淤血，肺动脉压升高，有右心衰竭表现，出现与缩窄性心包炎相似的血流动力学改变。
五、超声心动图检查
1．M型超声心动图表现
（1）心内膜、乳头肌及腱索增厚，有时可见局限性增厚突向左心室腔，回声明显增强。
（2）室间隔与左心室后壁活动幅度降低。
（3）心室腔变小，心房相应扩大。
（4）左心室收缩末期和舒张末期内径正常。
（5）左心室后壁活动出现舒张中晚期平台。
（6）舒张期二尖瓣前叶开放幅度增大，后叶开放减小，瓣叶回声可增粗。
2．二维超声心动图表现
（1）心尖部有僵硬的异常回声占据，导致心尖部闭塞，心内膜厚度可达数毫米。
（2）可见心房增大，附壁血栓。
（3）心室不大，心室腔变小，长径缩短。
（4）室壁可有一定的增厚，室壁心肌内呈浓密的点状回声。
（5）PEP／LVET比值增大，CI减小。
3．多普勒超声检查
（1）各瓣膜血流速度均减慢。
（2）二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变：E峰升高，A峰降低，E／A＞2．0。
（3）二尖瓣、三尖瓣反流信号，左、右心房内收缩期见蓝色的湍流信号。
六、鉴别诊断
主要应与缩窄性心包炎鉴别：限制型心肌病时左心室舒张末期压高于右心室舒张末期压，缩窄性心包炎无此特征。
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