第三节 二尖瓣脱垂综合征
二尖瓣脱垂综合征又称为Barlow＇s综合征、收缩中期喀喇音—收缩晚期杂音综合征、气球样二尖瓣综合征、瓣膜松弛综合征等。是由于左心室收缩时，二尖瓣突向左心房，导致左心室血液返流入左心房而造成心悸、胸痛、气急、乏力等一系列的临床症状。
一、病因与病理解剖
病因不明。属特发性，有较高的家族发生率。患有马凡综合征（Marfan syndrome）、埃勒斯－当洛斯综合征（Ehlers－Danlos syndrome）、三尖瓣下移畸形（Ebstein＇s anomaly）、成人多囊肾病、脊柱侧凸等疾病的患者，易患此病。也有患者同时伴发风湿性心脏病或先天性心脏病。病理显示二尖瓣叶增大、增厚，且透亮度增高，腱索脆弱而细长。病变可累及一叶或两叶，更常见的是单独累及后叶。
二、病理生理
二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣海绵层增生伴黏多糖堆积，并侵入纤维层，造成胶原纤维断裂，同时增生的海绵层侵犯与瓣叶相连的腱索，致使受侵的瓣叶和腱索强度下降，瓣叶面积增加，腱索延长。瓣叶明显增厚，呈黏液样变性。左心室收缩时二尖瓣瓣叶连同腱索朝向左心房膨出，呈半球状隆起。继而瓣叶纤维化，延长的腱索扭曲，继之纤维化而增厚。腱索张力增加可发生腱索断裂。
由于腱索异常，增厚纤维化的二尖瓣叶应力不匀，导致瓣叶卷曲、挛缩、钙化，加重二尖瓣反流；乳头肌及其根部的心肌组织可因过分牵拉、摩擦而引起缺血和纤维化。
三、血流动力学改变
由于二尖瓣叶过大或腱索松弛，心室收缩时瓣叶的一部分脱入左心房内。合并二尖瓣关闭不全时可引起左室容量性负荷过重表现。
四、超声检查
（一）M型超声心动图表现
1．收缩中晚期脱垂
在CD段中后期突然向后移位，形似“吊床”样改变，向后移位超过CD段直线达2～3mm，或其后移幅度达到DE振幅的20%具有诊断价值。
2．全收缩期脱垂
整个CD段向后呈弧形突出，在收缩中期达最低点，也有“吊床”样改变。
3．严重二尖瓣脱垂
在左房中可见有脱垂的瓣叶回声，于收缩期出现，舒张期消失。
（二）切面超声心动图表现
正常情况下，二尖瓣前叶与主动脉后壁的夹角和二尖瓣后叶与左房后壁的夹角大于90°，瓣叶对合点位置正常。二尖瓣脱垂时，可见有以下超声征象：
1．二尖瓣前叶脱垂。在收缩期前叶向左房内膨出并超越瓣环连线3mm，前叶与主动脉后壁夹角等于或小于90°。
2．二尖瓣后叶脱垂。在收缩期后叶向左房内膨出，并越过瓣环连线3mm，后叶与左房后壁夹角变小。在临床上后叶脱垂多见。
3．前后瓣叶对合点移位。前叶脱垂时对合点前移，后叶脱垂时对合点后移。前后叶同时脱垂，其对合点移位视两叶脱垂的程度不同而表现不一样，可能对合点位置正常，也可表现为向前或向后移位。
4．如瓣叶黏液样变性，则表现有瓣叶增厚、柔软感，活动度大，甚至可随血流颤动。
5．腱索反射紊乱，或发现有松弛和断裂的腱索回声反射。
6．合并二尖瓣反流时，左房左室扩大。
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