患者男性,56岁。3个月前无明显诱因出现左上腹隐痛、不适。实验室检查:白细胞1.4×109/L,中性粒细胞0.75,淋巴细胞0.25,尿蛋白(
),尿红细胞10~15/HP。超声显像检查提示:胆囊结石,脾大。近1周左上腹不适加重,来诊。
查体:体温38.2℃,呼吸30/min,血压15.2/10.2kPa,脉搏120/min。面色潮红,四肢躯干呈青紫色花斑,心率120/min,双肺底可闻及细湿啰音,腹部膨隆,肝脾触及不满意,未见肠型。肠鸣音可闻及,移动性浊音(+)。
实验室检查:血红蛋白174g/L,红细胞6.7×1012/L,白细胞2.14×109/L,中性0.95,淋巴0.04,单核0.01,血小板139×109/L。PO2 8.0k Pa,PCO 2 3.8k Pa,血清钾3.1mmol/L,钠128mmol/L,氯97mmol/L,总蛋白67g/L,白蛋白29g/L。尿蛋白(+),尿比重1.025。凝血酶原时间33s,凝血酶原活动度26%。患者既往体健,4年前开始出现面部皮肤变红,6个月前出现体重减轻,有牙龈出血、头晕、头痛及皮肤瘙痒、视物模糊。
超声显像显示:肝略增大,肝实质回声不均匀,轻度增强,肝内血管尚清,门静脉1.6cm,脾静脉1.9cm,在门静脉和脾静脉主干内可见血栓回声,脾厚度8.0cm,肋下可达脐上2cm,超声提示为门静脉、脾静脉增宽,伴血栓形成。脾增大(真性红细胞增多症)。
【讨论】 真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)简称“真红”,是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。临床特征有皮肤黏膜红紫、脾大和血管及神经系统症状。血液学的体征为红细胞和全血容量绝对增多,血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板增多。据国外报道发病率为1.9/10万~2.6/10万,无明显地区和国家间差异。中老年发病较多,50~60岁是发病高峰,也有少数青年及少年发病者,男性略高于女性。
本病病因及发病机制尚不是很清楚。红系的增生非缺氧引起,红细胞生成素并不增加,红细胞寿命也正常。研究证明,真红是一种异常克隆增殖性疾患所引起。正常人血细胞中含有两种(A型和B型)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)的同工酶,但真红患者的红、粒细胞和血小板仅有A型一种,说明真红病人红细胞、粒细胞和巨核细胞起源于同一异常多能干细胞。这种异常克隆增殖有以下特点:①从单一克隆细胞起源,持续增生;②异常克隆可抑制正常克隆,晚期正常克隆消失;③干细胞对促红细胞生成素及其他细胞因子的敏感性增加。主要的病理生理基础是红细胞过度增生(肿瘤性增生)引起的全身血容量增多和血黏稠度增高,导致全身血管扩张和血流缓慢,血小板增多,可引起血管栓塞,而以静脉血栓较多见。出血是由于血管扩张充血、血管内皮损伤和血小板功能异常引起。
本病起病隐匿,偶在血常规检查时发现,也可因血栓形成及出血症状而就医确诊,主要临床表现有头痛、头昏、耳鸣、眩晕、肢体麻木、出汗等血管神经系统的表现和血栓形成和栓塞症状;临床上还有鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜瘀点、瘀斑及组胺增高的表现,如消化性溃疡发生率较正常人高4~5倍,可引起消化道出血。皮肤瘙痒也常见,10%可伴有荨麻疹。常见的体征是面部、鼻、耳、唇、手掌、结膜充血,呈暗红色,如酒醉样。视网膜和口腔黏膜也显示充血。3/4患者有脾大,2/3有肝大,1/3有高血压。典型病例血红蛋白男性>175g/L、女性>160g/L,红细胞数男性>6.5×1012/L,女性>6.0×1012/L。
超声显像图例见病例33附图1~3。
病例33附图1 真性红细胞增多症,脾大
病例33附图2 真性红细胞增多症,腹水
病例33附图3 真性红细胞增多症,腹水
(富京山 张 颖)
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