“全血细胞减少”

患者男,68岁。腹胀3年,加重并伴双下肢水肿2个月来诊。患者于2年前无明显诱因出现腹胀,伴乏力、食欲缺乏、消瘦,无恶心呕吐,无腹痛、呕血、黑粪。近1个月自感腹胀痛加剧,伴双下肢水肿,气短、尿少来本科检查。既往无肝炎、结核。家族无乙肝病史。查体腹部膨隆,可见腹壁静脉曲张,肝脾触诊不满意,腹水征(+),肠鸣音正常,双下肢凹陷性水肿,上消化道钡剂造影检查:胃底、食管中下段静脉曲张。实验室检查全血细胞下降。胃镜检查:中度食管静脉曲张,中度红斑性胃窦炎。超声显像检查:肝硬化,肝左叶增大,尾叶明显增大,脾明显增大、腹水。

【讨论】 脾功能亢进(hypersplenism)是一种临床表现为脾大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生的综合征,切除脾后血象可恢复正常,临床症状缓解。脾功能亢进可分为原发与继发两种类型。

1.原发性 有原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。

2.继发性 可有下列病因①急性感染伴脾大,如病毒性肝炎,或传染性单核细胞增多症;②慢性感染,如结核、布氏菌病、疟疾等;③充血性脾大即门脉高压,有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化等);④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征及结节病等;⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;⑥慢性溶血性贫血及海洋性贫血等;⑦类脂质沉积症;⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

脾功能亢进可发生血细胞减少,其发病机制为①过分阻流作用:正常人脾内没有红细胞或白细胞的储存作用,但可储存1/3的血小板和部分淋巴细胞。当脾病理性大时可有50%~90%的血小板及淋巴细胞在脾内阻流,另有30%以上红细胞亦可在脾内阻流,因此即可导致周围血中血小板和红细胞减少。②脾的过分筛选和吞噬作用:脾功能亢进时,脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,脾索内异常红细胞明显增多,并可为巨噬细胞所清除,也是导致周围血中红细胞减少的原因。临床资料表明,脾增大为正常脾3倍时,即可发生程度不等的全血细胞减少。

【超声显像】 成年人脾厚度超过4cm或传统长径超过8cm,最大长径超11cm以及在左肋缘下探及脾,均可判定脾大。超声显像可根据探查的脾测值及形态判定脾大的程度。

1.轻度脾大 仅表现脾测值超过正常值。脾形态无明显改变。仰卧位、深吸气时,脾下极不超过左肋缘下3cm。

2.中度脾大 脾明显增大。仰卧位平静呼吸时,左肋缘下可探及脾,但脾下极不超过脐水平,对邻近器官无压迫表现。

3.重度脾大 脾明显大。脾下极超过脐水平线以下,有时可达盆腔。增大的脾对邻近器官可产生压迫,使左肾受压移位、变形,或膈肌明显抬高。巨脾可使左肾向内移位。脾前缘可超过锁骨中线,甚至抵达腹正中线。

脾功能亢进时实验室检查还可有红细胞、白细胞或血小板单独或同时减少。一般早期病例可有白细胞或血小板减少,晚期病例可以发生全血细胞减少。另有部分病例还同时出现血细胞成熟障碍,骨髓呈现造血细胞增生象。

严重的脾功能亢进患者可有全血细胞下降,此时应与再生障碍性贫血相区别。再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障,系由多种病因引起,以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的早性障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,骨髓中无恶性细胞浸润无广泛网硬蛋白纤维增生,临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无脾大;③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠型血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。

超声显像图例见病例21附图1~6。

病例21附图1　脾功能亢进

肝硬化

病例21附图2　脾功能亢进

胆囊壁增厚

病例21附图3　脾功能亢进

尾叶增大

病例21附图4　脾功能亢进

脾静脉增宽

病例21附图5　脾功能亢进

脾大压迫左肾

病例21附图6　脾功能亢进

脾大

(富京山　张秋霞　王雪曼)