胰腺囊腺瘤和囊腺癌

胰腺囊腺瘤(cystanenoma of pancreas)和囊腺癌(cystadenocarcinoma of pancreas)是较为少见的肿瘤。其中囊腺癌大多由囊腺瘤恶变而来,已有越来越多的文章对此做了相关报道。1965年我国陈海琼报道了4例胰腺囊腺瘤。20世纪80年代,曾宪九又报道了6例胰腺囊腺瘤和囊腺癌,此后陆续又有相关报道。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌较之胰腺癌发病率低。我国统计资料显示,胰腺囊腺瘤占所有胰腺囊性病变的10%~13%,胰腺囊腺癌仅占胰腺恶性肿瘤的1%。胰腺瘤与胰腺癌之比为(1~1.5)∶1。胰腺囊腺瘤多发于中年女性,恶性者以50~60岁多见。有资料显示,本病存在种族差异,白人与黑人之比为4∶1。囊腺瘤生长缓慢,可达数年。胰腺囊腺癌多从囊腺瘤恶变而来,发生于胰腺体尾部的占70%以上,生长缓慢,恶性程度较低,切除率高。目前仍不能确定胰腺囊腺瘤和囊腺癌的起源,有起源于胰腺导管上皮、胰腺腺泡细胞,胚胎期的尿生殖嵴,消化道始基移位的胚胎细胞和胚胎剩余组织等学说。胰腺囊腺瘤病理表现分为两种明显不同的类型,一类称为浆液性囊腺瘤,肿瘤内为众多的微小囊肿,内衬以扁平状上皮,不分泌黏液。一般不发生恶变。另一类称为黏液性囊腺瘤和囊腺癌,肿瘤内为肉眼可见的大囊肿,内衬以高柱状上皮,分泌黏液。此类囊肿本身或者是恶性的或为潜在恶性的。在同一个肿瘤做多处切片时,有可能发现某处为良性的表现,而其他处则为明显的恶性变。

胰腺囊腺瘤和胰腺癌生长缓慢,早期多无明显症状,多数患者是在体检或因其他疾病检查或手术探查时发现。随肿瘤的生长和病情的发展可出现以下症状。

(1)上腹部疼痛:最早出现,同时也是最为常见的症状。约75%的患者表现为上腹疼痛、闷胀或上腹不适,这与囊内压力增加及囊肿压迫邻近器官有关。由于早期腹痛轻,且无明显疼痛特点,经常被误诊为胃疾患或胆道结石等其他疾病。

(2)腹部肿块:约80%的胰腺囊性肿瘤患者体格检查时可扪及腹部肿块。肿块可位于上腹的不同位置,多数位于左上腹,大多可推动,呈圆形、椭圆形或分叶状,表面光滑,质地偏硬,有弹性感,无压痛或轻压痛。

(3)消化不良症状:由于肿瘤对胃肠道的压迫。27%~70%的患者可出现消化不良症状,表现为恶心、腹胀、嗳气腹泻和体重减轻。

(4)胆道系统症状:位于胰头部的肿瘤压迫或直接浸润胆总管下段,囊液破溃入胆总管可引起胆道梗阻,使患者出现上腹痛、发热和黄疸,并常合并有胆石症及胆囊炎。

(5)糖尿病:当肿瘤病变广泛,胰腺组织受损范围大时,可导致胰岛细胞功能减低。约10%的囊腺瘤患者发生糖尿病。

(6)上消化道出血:位于胰腺体尾部的囊腺瘤可压迫脾静脉,导致胃脾区的门静脉高压症,出现脾大、腹水和食管静脉曲张,并发上消化道出血。患者胰头部的囊腺瘤因侵犯十二指肠而发生上消化道出血。约有6%的患者可出现上消化道出血,表现为呕血或黑粪。

胰腺囊腺瘤和胰腺癌的误诊率非常高,主要原因为:①胰腺囊腺瘤病程长,发展缓慢。良性、恶性和假性囊肿的临床表现和发展过程相似。临床不易鉴别。②一般辅助检查难以区别其性质。虽然超声显像、CT及MRI对确定囊肿的部位、来源、形状和大小极为有用,但对假性囊肿与囊性肿瘤、浆液性囊腺瘤与黏液性囊腺瘤、良性与恶性囊腺瘤的鉴别时有困难。③瘤体外观无显著特征,手术时也难以区别囊肿的性质。④术中病理检查的结果与取材部位有关。同一囊内可有多种病理表现,若不做全面检查和取材,易造成漏诊和误诊。

【超声显像】 目前影像学检查仍是胰腺囊腺瘤和囊腺癌确诊的主要手段。其中,超声显像检查和CT两者结合使用能对大部分胰腺囊性肿瘤术前作出明确诊断。超声显像检查可显示病变的部位、形态、范围大小以及和周围脏器的关系。病变部位显示为液性无回声区,界限清楚,与周围胰腺组织有明显界限。囊腔内为等回声或略强回声光团,并有粗细不等的分隔光带以及等回声漂浮光点。当囊壁厚薄不均或有乳头状突起时,常提示肿瘤为恶性病变的可能。

【鉴别诊断】

1.胰腺假性囊肿 多发生在胰腺外伤或急性胰腺炎后。囊肿突出胰腺外,其囊壁无上皮覆盖,由囊肿与邻近组织共同组成。超声显像显示为单腔囊性无回声。囊腔一般较大,腔内有时有分隔。ERCP显示胰管变形。多数患者囊肿与胰管相通。囊内液浑浊,含有坏死物,囊液淀粉酶明显增高。

2.乳头状囊性肿瘤 易与黏液性囊腺瘤或囊腺癌混淆。二者均有光滑的边界,瘤体内有囊性区,但乳头状囊性肿瘤的发病年龄明显年轻。瘤体实质部分较黏液性囊腺瘤更多,壁更厚更不规则,并可见乳头伸入。乳头状囊性肿瘤细胞源于终末期导管而非胰岛或腺细胞,呈局部浸润性生长,恶性程度低,少有转移。

3.胰腺导管扩张症 与胰腺黏液性肿瘤二者囊壁内衬均为不典型的柱状上皮细胞。囊内充以大量黏液,很难从组织学上区分。但胰腺导管扩张症多发生于胰腺钩突部,因主胰管及分支局部性囊状扩张所致。瘤体约3cm,呈葡萄串状或葫芦状。囊内无分隔。ERCP显示与主胰管相通,充满造影剂。

小的胰腺囊腺瘤超声显像表现为多房性或蜂窝状囊性无回声,囊壁回声较强,也有表现为类似实性肿块的病灶,但透声性较好,瘤体后方回声增强。大的胰腺囊腺瘤超声显像表现为圆形或椭圆形、边缘规则或分叶状肿块,内为囊腔,可见分隔及实质性肿块。囊壁回声较强,不规则增厚。肿物内部和囊壁可有钙化的斑块强回声,后方有声影。肿块大多发生在胰体尾部,较大者可突出胰腺以外。发生在胰头部的较大的囊腺瘤可压迫胆总管,引起胆囊肿大和肝内外胆管扩张,并可见胃后壁受压和胃、十二指肠移位现象。彩色多普勒血流显像可显示肿块周围血管受压、移位,在瘤体的实质性部分和周边可显示彩色动脉血流。胰腺囊腺癌超声显像表现与囊腺瘤近似,一般难以区别,有时囊腺癌可显示其边缘癌肿浸润现象和局部淋巴结及肝等脏器的转移病灶。