再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是由多种原因导致骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床特点为进行性贫血、出血、感染。按病因分原发性再障和继发性再障,按临床表现、血象和病情轻重分急性再障(亦称重型再障-Ⅰ型)和慢性再障(病程中如病情恶化与急性再障相同,称重型再障-Ⅱ型)。急性再障病情凶险,疗效不佳,预后差。慢性再障预后较好,可长期缓解或治愈。
【护理评估】
(一)健康史及相关因素
1.病因 原发性再障病因不明,目前推测可能与造血干细胞缺乏和自身免疫有关。继发性再障的致病因素中,以药物、化学、物理因素和病毒感染较为常见。
(1)药物:是引起再障最常见的原因。如氯霉素、抗肿瘤药、磺胺药、解热镇痛药、抗癫
药、抗甲状腺药及异烟肼等,尤以氯霉素最多见。
(2)化学毒物苯及其衍生物:严重苯中毒可导致再障,油漆、塑料、燃料等是最严重的骨髓抑制药。
(3)物理因素:造血组织对放射线较敏感,放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关。
(4)病毒感染:反复的病毒感染和严重细菌感染,如病毒性肝炎、风疹、粟粒性结核、伤寒、白喉等,均对骨髓有抑制作用。
2.发病机制 目前多认为系造血干细胞内在增殖缺陷(“种子”学说),是再障主要发病机制;造血微环境支持功能缺陷(“土壤”学说),骨髓微环境中的基质细胞分泌造血因子的能力降低,使造血细胞的生长和发育失去支持和调节所致;异常免疫反应损伤造血干细胞(免疫学说)。再障患者经免疫抑制治疗后其自身造血功能可能得到改善,此为异常免疫反应损伤造血干细胞最直接的证据。此外,少数再障患者也有一定的遗传倾向。
(二)身体状况
1.临床表现
(1)急性再障:发病急,病情重,进展迅速。①贫血,多呈进行性加重,苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。②感染,多数患者有发热,体温在38℃以上,以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。③出血,均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血。晚期有轻度水肿,肝、脾不大。
(2)慢性再障:起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。①贫血为慢性过程,常见苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。②感染为高热,比急性型少见,感染相对容易控制。③出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
2.辅助检查
(1)血象:表现为全血细胞减少,呈正色素正细胞型贫血。网织红细胞显著减少。
(2)骨髓象:骨髓增生不良,以急性型为显著,多数慢性型增生低下。巨核细胞减少,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及非造血细胞相对增多。
(3)骨髓活检:不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1∶1,若其比例在2∶3以下,非造血细胞增多并分布于间质组织中,巨核细胞数减少,则提示造血功能低下。
(三)治疗要点
治疗措施除了去除病因、支持治疗及对症治疗外,急性再障应尽早进行骨髓移植或应用免疫抑制药,必要时可应用造血细胞因子;慢性再障则以雄激素治疗为主。
1.支持治疗及对症治疗 禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。严重贫血时应当输血。目前输成分血较普遍,根据血液缺少的成分及出血、感染等情况,采用相应的成分输血。出血倾向明显,可用酚磺乙胺、氨甲苯酸、维生素K、维生素C。合并感染时,应尽可能找到感染部位,确定病原菌,及时选用不影响造血而对致病菌有效的抗生素。
2.免疫抑制药 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG),能诱发T细胞增殖,使造血恢复;环孢素A(CSA)是一种Ts细胞Tc细胞克隆的杀伤药,纠正再障患者的免疫紊乱,促使重症再障的骨髓造血功能恢复。
3.造血细胞因子 可增加粒细胞、促进血象恢复,主要用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)和促红细胞生成素(EPO)。
4.雄激素治疗 常用的药物有丙酸睾酮、去氢甲睾酮、司坦唑醇(康力龙)等。
5.骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。
(四)心理和社会支持状况
本病因贫血呈进行性加重,病情凶险,治疗效果差,使病人预感生命受到威胁,而出现紧张、恐惧、情绪低落或悲观失望,对治疗失去信心。或因长期使用激素和免疫抑制药引起痤疮、多毛和体型变化,病人常感自卑或烦恼,不愿参加社交活动。
【常见护理诊断/医护合作问题】
1.活动无耐力 与组织缺氧、机体消耗增加有关。
2.有感染的危险 与粒细胞减少及机体抵抗力下降有关。
3.组织完整性受损 与血小板减少有关。
4.恐惧 与病情危重、进展迅速有关。
5.潜在并发症 颅内出血。
【护理目标】
1.活动耐力增强,生活能够自理。
2.感染的危险因素减少或去除,不发生严重感染。
3.皮肤黏膜出血症状减轻且未发生继发感染。
4.能正确应对病情变化,对治疗有信心,情绪稳定。
5.消除各种危险因素,没有发生颅内出血。
【护理措施】
(一)生活护理
1.根据病情制定活动计划,必要时卧床休息。
2.饮食宜高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的食物,以加强营养,增加免疫力。血小板明显减少时,应给予少渣软食,预防消化道出血。
(二)病情观察
主要观察患者出血部位、范围,有无颅内出血征象;检测生命体征,警惕败血症;观察治疗效果和各种治疗的不良反应。
(三)用药护理
1.雄激素
(1)常见不良反应有男性化作用,如痤疮、毛发增多,女病人停经或男性化等,用药前向病人说明治疗的目的及药物的不良反应,以消除疑虑,争取病人的配合。
(2)丙酸睾酮为油剂,注射时不易吸收,常可形成硬块或继发感染。故注射时必须严格进行皮肤消毒,用长针头做深部缓慢分层肌内注射,经常更换注射部位。如局部发现硬结,应及早热敷、理疗,以免影响药物的吸收,防止继发感染。
(3)雄激素:易引起肝损害,疗程中应注意有无黄疸,并定期检查肝功能。
(4)观察药物疗效,定期监测网织红细胞计数和血象,凡药物治疗有效者于40d左右网织红细胞开始上升,而后血红蛋白升高,经3个月后红细胞开始上升,继而依次为白细胞和血小板上升,反之则无效。
2.免疫抑制药
(1)应用ATG和ALG治疗时,可出现超敏反应、血小板减少和血清病(猩红热样皮疹、关节痛、发热)等,用药期间应密切观察药物疗效和不良反应,注意保护性隔离,加强支持疗法,防止出血加重和感染。
(2)用环孢素时应定期检查肝、肾功能。
(3)用环磷酰胺时应观察病人有无血尿,指导病人多饮水,每日饮水量3 000ml以上,防止出血性膀胱炎。
(4)应用糖皮质激素时可有医源性肾上腺皮质功能亢进、机体抵抗力下降等,应密切观察有无诱发或加重感染,有无血压上升、有无上腹痛及黑粪等不良反应。
(四)对症护理
1.贫血的护理 适当的休息和活动,活动量以不感到疲劳、不加重病情为度;合理饮食,高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物为主。必要时给予成分输血。
2.感染的护理 保持病室清洁,限制探视人数。保持口腔、皮肤和肛周皮肤卫生,必要时给予保护性隔离。
3.出血的护理 保持床铺松软,勿用手挖鼻孔,禁用牙签剔牙。发生大出血时,应迅速建立静脉通道,并做好输血准备及输血护理。
(五)心理护理
与病人和家属建立融洽的护患关系,多接触病人,多与病人交谈,倾听并鼓励病人和(或)家属表达其心理感受,对病人表示理解、同情和尊重;耐心解释病情,认真而坦诚地回答病人提出的有关疾病诊断、进展、治疗、预后和护理方面的问题并介绍治疗成功的病例。让病人认识到乐观的精神态度有利于病情康复。
【护理评价】
1.贫血有无纠正;活动耐力是否增强。
2.感染的危险因素是否消除,有无发生严重感染。
3.皮肤黏膜的瘀点、瘀斑是否减少,受损的组织是否得到修复,有无继发感染。
4.能否应对病情变化和积极配合治疗、护理,情绪是否稳定,恐惧感有无消除。
5.是否消除了危险因素,避免颅内感染的发生。
【健康教育】
向病人介绍有关再障的病因,治疗再障药物的不良反应及防护措施。避免与周围环境中可能导致骨髓损害的物理、化学因素接触,因职业关系必须接触骨髓抑制毒物或放射性物质者,应调换工种。定期体检,注意血象变化,提高自我保护能力,慎用对造血系统有损害的药物,禁用氯霉素、保泰松等药。
解释诊断过程,向病人及家属介绍骨髓穿刺和末梢血检查的目的、意义和对身体毫无影响的道理,解除病人疑虑,争取病人配合。指导病人坚持规则用药,完成疗程,定期复查。强调预防感染和出血的重要性和措施,一旦发生或怀疑出血、感染时应及时就医,争取早期诊断和治疗。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
