白细胞减少症和粒细胞缺乏症检验

【概述】白细胞减少症（leukopenia）是指成年人外周血白细胞计数持续低于4×109/L一组综合征。中性粒细胞减少症（neutropenia）是指外周血中性粒细胞绝对值成年人低于2.0×109/ L，10～14岁儿童低于1.8×109/L，小于10岁的儿童低于1.5×109/L。

粒细胞缺乏症（agranulocytosis）是指外周血中性粒细胞绝对值低于（0.5～1.0）×109/ L；且患者伴有乏力、头晕、食欲减退、畏寒、发热等症状。粒细胞缺乏症可导致严重感染、脓毒血症或败血症，甚至死亡，因此必须采取治疗措施。

根据粒细胞生成的动力学，粒细胞来源于造血干细胞，在细胞因子的作用下，增殖、分化为粒-单核细胞系祖细胞，再分化为原粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒、杆状核和分叶核粒细胞。从原粒到中幼粒细胞构成了粒细胞的增殖池，晚幼粒、杆状核和分叶核细胞因不能再分裂而构成了成熟池。完全成熟的粒细胞贮存在骨髓中，当机体需要时，部分成熟粒细胞释放到外周血中，其中一部分循环于外周血的循环池中，即血常规检测到的粒细胞数，另一部分附着于小静脉和微血管壁上的边缘池中。正常情况下，粒细胞的生成、释放和血管内粒细胞的分布受机体神经与体液双重调节，循环池与边缘池的粒细胞保持动态平衡，粒细胞在血液循环中停留数小时后进入血管外组织中，具体分布及变化见表15-1。

表15-1　粒细胞生成动力学

根据引起白细胞减少或粒细胞缺乏的病因，可分为生成障碍、成熟障碍、分布异常、破坏消耗过多和释放障碍等，其常见病因见表15-2。

表15-2　中性粒细胞减少的原因

【实验室检查】

1.血象　红细胞、血红蛋白和血小板一般正常。白细胞总数<4×109/L，中性粒细胞< 2.0×109/L，甚至低于（0.5～1.0）×109/L，分类时中性粒细胞通常在40%～50%，也有在30%者，淋巴细胞、单核细胞相对增高。粒细胞可出现中毒颗粒、空泡、核棘突、核变性等多种毒性变。

2.骨髓象

（1）有核细胞增生活跃或降低。

（2）根据病因不同，粒系可有多种表现：①粒细胞各阶段比例明显降低，几近消失，说明骨髓增生障碍；②原、幼粒细胞存在，而成熟粒细胞缺失，为粒细胞成熟障碍；③粒细胞增生不良，并伴形态异常；④骨髓象粒系基本正常。

（3）红系、巨核系细胞大致正常，血小板易见。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增高。

3.其他检查

（1）泼尼松刺激试验：若本试验正常，表示患者中性粒细胞贮存池正常，则粒细胞减低可能是由于骨髓释放障碍或其他方面原因造成。

（2）肾上腺素激发试验：注射肾上腺素后白细胞增加1倍以上，或粒细胞上升值超过（1.5～2）×109／L，表示白细胞在血管壁黏附增多，边缘池扩大，提示粒细胞分布异常。

（3）粒细胞抗体检测：若试验阳性，说明机体存在抗粒细胞抗体，可破坏粒细胞，引起白细胞减少。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断　成年人外周血白细胞数持续低于4.0×109/L，10～12岁低于4.5×109/L；<10岁者低于5.0×109/L时，考虑为白细胞减少症。

当外周血中性粒细胞绝对值，成年人低于2.0×109/L，10～12岁低于1.8×109/L，<10岁者低于1.5×109/L为中性粒细胞减少症。当粒细胞严重减少，低于0.5×109/L，为粒细胞缺乏症。

2.鉴别诊断　本病要注意与假性中性粒细胞减少症区别，后者可能是中性粒细胞分布至边缘池增多，但骨髓象正常。