下腔静脉梗阻

【流行病学】

下腔静脉梗阻是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称Budd－Chiari综合征。在西方国家，布加综合征多因血流高凝血状态导致肝静脉血栓形成而致，常不涉及下腔静脉，或由明显增大的肝压迫下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，如我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。在胚胎发育过程中，下腔静脉上段由心、肝、肾诸段相连接和再通而成。若发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉发育异常，多为膈膜型，可呈蹼状或筛状或膜状。部分患者为肝静脉内血栓形成，血栓也可延伸至肝后下腔静脉，形成肝静脉－下腔静脉阻塞。其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药。白塞综合征、非特异性血管炎症、血液高凝血状态等引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。

【解剖与生理特点】

肝静脉开口以上的下腔静脉及肝静脉本身在本病的发病中起到重要作用。当肝静脉流出道受阻，肝静脉压力便明显升高导致肝中央静脉和肝窦明显扩张、淤血，进而导致肝门静脉高压。如果累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。血流不断通过肝动脉和肝门静脉进入肝，而肝静脉血又难以回流入右心，必然引起肝门静脉压力不断升高，在肝静脉血无出路、侧支循环又明显不足的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，超负荷的肝淋巴液不仅在肝表面形成无数淋巴小泡，同时还通过肝纤维囊漏入腹腔，形成顽固的、难以消退的腹水。术中常可见到淋巴液自肝面渗出。由于肝充血，压力增高，导致肝脾大、食管和胃底静脉曲张。同时，小肠静脉淤血，引起消化不良。此时如肝静脉回流得以解决，病变尚可回逆。若此种病理状态未予解决，日久后纤维组织不断增生，最终也可继发肝硬化，少数甚至形成肝癌。下腔静脉阻塞大多引起明显的双下肢、会阴部肿胀和胸、腰背部静脉曲张，但“水母头”形成的现象罕见。这是一种与一般肝门静脉高压明显不同点。此外尚可致肾静脉回流受阻和不同程度的肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。称这类患者的心脏为“鼠心”。因心排血量减少，患者常有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。

【病因与病理】

（一）病因

1．先天性因素：主要的是下腔静脉膈膜，其可能原因包括下腔静脉内Eustachian瓣的发育异常，下腔静脉发育异常以及连接异常。

2．高凝血和高黏状态：除先天性病例外，本病患者与高凝血和高黏滞度状态有明显关系，包括口服避孕药、血小板增多症、妊娠，产后、骨髓增生性疾病，阵发性夜间血红蛋白尿，抗凝血因子减少，异型的凝血酶原遗传因子突变等。高凝血与高黏为何作用于肝静脉及其以上段下腔静脉则值得探讨。

3．毒素：内源性疾病包括溃疡性结肠炎、溃疡病、局限性回结肠炎、盆腔脓肿、克罗恩病、伤寒、猩红热、丹毒等，均曾被认为与本病有一点的关系。

4．腔内非血栓性阻塞。

5．外源性压迫如肝内病变，腹膜后肿物，胰腺肿物及肿大的肝以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫均可引起本病。

6．血管壁病变。

7．横膈因素：横膈抬高可导致肝静脉梗阻。

8．腹部创伤。

9．其他病因不明的下腔静脉梗阻。

（二）病理

下腔静脉梗阻的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍，压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤血。在肝静脉回流受阻而侧支代偿不足的情况下血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。由于肝充血，压力增高，导致肝和脾大，食管和胃底静脉曲张等门脉高压的表现。同时，胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀，消化不良，贫血和低蛋白血症。本病特点是：患者的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬化，少数可形成肝癌。下腔静脉阻塞引起双下肢，会阴部肿胀和胸、腰背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全。由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小，有的可冠以“鼠心”两字。患者常有心悸，稍活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。

本病分为3种类型，即以下腔静脉膈膜为主的局限性狭窄或阻塞的Ⅰ型、弥漫性狭窄或阻塞的Ⅱ型及肝静脉阻塞的Ⅲ型。Ⅰ型约占57%；Ⅱ型约占38%；Ⅲ型仅占5%。

【临床表现】

本病以男性多见，约为2∶1。国内所见，90%以上为农民。发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早。发病的早晚与参加重体力劳动及其劳动程度和时间长短有关。因后天原因引起者，则发病年龄较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以肝门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张，色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡。胸、腹壁及腰背部静脉曲张、扭曲。腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉向上，是本病的特征之一。晚期患者由于腹水严重，蛋白质不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态。患者常死于严重消化不良、上消化道出血或肝、肾衰竭。

【诊断及鉴别诊断】

有肝门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲张者，应高度怀疑为布加综合征。B型超声是简单、可靠且方便的无创性筛选手段。诊断准确率达90%以上。B型超声也可在健康检查时发现早期布加综合征。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。造影时，采用Seldinger技术经股静脉插管，将导管经导丝导入下腔静脉，在高压注射器注射造影剂的同时施行连续摄片。也可同时经颈静脉或贵要静脉途径，插入另一导管经上腔静脉和右心房导入下腔静脉上端，两根导管同时注入造影时，以便清除地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无阻塞，除具有上述方法同样的意义外，在适当病例，可做扩张和支架治疗，还可帮助预测手术效果及预后。CT及MRI也可采用，但不如上述方法准确。

下腔静脉梗阻为一症候群，只要是由肝静脉流出道障碍而引起肝后性门脉高压症者均成立诊断。因而鉴别诊断不是个问题。主要问题在于明确本病的病因。是否属于在东方国家最常见的下腔静脉膈膜型病变，或是患者存在由各种原因引起的高凝状态，或是存在自身免疫性疾病，或是由于摄入特殊食物或是由C蛋白、S蛋白、抗凝血酶Ⅲ缺乏或是由于高磷脂综合征等所引起，必须给予澄清，以争取得到全面的治疗。

【治疗】

布加综合征的治疗法分为非手术治疗和手术治疗两种。目前微创治疗成为治疗局限性或早期病变的主流。

非手术治疗对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶栓，类固醇，针对病因的治疗，中医中药和对症治疗（如保肝、利尿）。经股静脉插管行下腔静脉造影后保留导管，由此行溶栓疗法5～7d，在急性期常能达到溶化下腔静脉或肝静脉血栓的目的。

手术治疗分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。目前首选介入法或介入与手术联合法。根治性治疗后实现了肝静脉的向心性血流显然为最佳治疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉高压，当不能兼顾两者时，则首先治疗针对威胁生命的门脉高压及由其引起的并发症。

手术方法大致分为6类：①根治性矫治术；②间接减压术；③断流术（包括经食管镜硬化剂治疗食管静脉曲张及出血）；④各种促进侧支循环的手术；⑤直接减压术，包括各型肠系膜上静脉和（或）下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术；⑥肝移植术。

（一）局限性下腔静脉阻塞的治疗

1．经皮经下腔静脉成形与支架术

（1）适应证：①局限性即Ⅰ型病变，肝静脉通畅者更好；②局限性下腔静脉狭窄，肝静脉通畅者更好；③下腔静脉阻塞性病变，肝静脉开口阻塞，应与患者交代很可能要做二期腔房转流术，如此可避免开胸；④选择性的下腔静脉中段以至长段狭窄病例，术前应说明不成功的可能性较大。

（2）禁忌证：①病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张；②长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者。

（3）术前准备：腹股沟区备皮。造影剂过敏试验。酌情应用镇静药。

（4）麻醉和体位：局部麻醉。仰卧于X线机操作台上或以超声替代X线监测。

（5）步骤：按Seldinger方法在腹股沟韧带下方股动脉搏动内侧皮肤上戳一小口，以针穿刺股静脉成功后，插入导丝，退出穿刺针，经导丝插入带阀鞘管，从侧管注入稀释肝素液（10U／ml）。从阀内插入猪尾式导管进行下腔静脉造影和测压。如发现为完全性阻塞，对其实现穿破为第一步，须在正侧位下同时进行观察，有时带金属芯的球囊扩张导管本身就能将其穿破，否则可用塑料制成的硬质导管或Bronkenbrough房间隔穿刺针（此针太锐利，能穿破任何软组织，须谨慎使用）或以质硬而头端圆钝的下腔静脉破膜器或激光光导纤维进行穿破。如为狭窄性病变，则可直接施行扩张。将球囊导管（囊经20～30mm）的球囊段置于病变部，以20ml塑料注射器抽吸约15ml稀释造影剂，以压力控制器在4个大气压下，球囊缓缓充起，两端先被扩大，腰部为狭窄最明显部。维持扩张约半分钟，然后吸出囊内液体，反复数次。待造影证实扩张效果稳定，测量下腔静脉压力明显下降和复查造影后，可撤出导管，局部加压10min后完成操作。扩张欠理想者以支架加强，采用内径25mm×30mm的联体Z形支架及导送器为首选，到位后将支架送入其头端保持推动器不动，将外鞘徐徐退出，支架便被固定在病变的部位。如在扩张到一定程度后不放支架而发生复发，届时可重复扩张。注意将支架连接处置于最狭窄处，重复造影，测压。撤出导送器，局部加压10min，证明穿刺点无出血后加压包扎。

（6）操作中可能发生的危险、错误及其预防

①造影剂过敏。事前应做过敏试验，阳性者改用非碘离子型造影剂，如优维显、碘海醇等。

②一旦支架逸出管鞘后便难以改变其位置，因而释放支架前的定位至关重要。

③对于很局限而牢固的狭窄性病变，虽经良好的扩张，置支架后仍可发生回缩，使支架不是滑向前就是退向后，追加支架后情况可依旧发生回缩。故应选联体支架，并使交界处恰恰被置于病变所在，以免支架移位。

④释放支架动作要缓而稳，支架弹入右心房将导致严重并发症。

⑤穿破心包时可致急性心脏压塞，患者立即大汗淋漓、呼吸困难和休克，应立即将患者转送至手术室，打开心包，修补下腔静脉损伤，同时治愈原发病变。无此可能时，应立即行心包穿刺减压。要牢记：锐利的Bronkenbrough房间隔穿刺针可以穿透任何软组织。再是扩张过程应缓，可反复逐渐使其扩张，强力操作可致下腔静脉破裂和患者死亡。

⑥肺栓塞。膈膜下的静脉血总是处于淤滞状态，因而容易形成血栓。在决定施行扩张术时必须明确病变远侧并无新鲜血栓，否则扩张疗效越好越容易发生致命性肺栓塞。

⑦强力扩张可能撕裂腔静脉，严重时导致患者死亡。

⑧心功能不全。成功的扩张导致下半躯体的大量淤滞血液回流，心脏前负荷骤增，患者突然感到心慌气短，以至发生急性心力衰竭。强心、利尿、半坐位，以橡皮带暂时阻止双下肢静脉回流和应用镇静药为紧急之举。

⑨穿刺部股动脉假性动脉瘤瘘的预防在于撤管后确切而有效地对穿刺点施压，也可在血管超声观察到瘘口的血流情况。

（7）术后处理：主要如下。

一般处理：①穿刺部加压包扎，卧床休息24h；②术后静脉输液500ml；③给予强心、利尿药；④观察肝脾大、腹水、腹围和胸腹壁浅静脉曲张以及双下肢肿胀消退情况；⑤抗血小板疗法3个月；⑥定期以B超或复查造影。

经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术：除入径（右第10、第11肋间，透视下明确在膈下）与前法不同、所用装置较小外，余者与前法相似。观察有无出血的发生。

颈静脉肝内门静脉分流术（TIPSS）：颈静脉入路行肝内门体分流，在一定程度上能有效地降低肝门静脉压力，缓解肝门静脉高压，但是TIPSS术后再阻塞率较高，明显限制了该技术的发展。但对于重症的不适于手术治疗的布加综合征患者，仍不失为一种较好的抢救性治疗手段。待病情稳定后再采用有效术式。但本病多数患者的肝静脉以上下腔静脉已阻塞而使此法无用武之地。

2．经右心房手指破膜术　当阻塞不能被穿破时不应强行突破，而可择期采用本法。一般经右第4肋间前外侧切口（女性病例皮肤切口应在乳腺下缘）开胸，推开右肺，切断下肺韧带。在右膈神经前方纵切心包，显露右心房。以血管带绕过下腔静脉。在右心房侧壁置荷包缝合，2根线尾通过一段细橡胶管，以备收紧时用。在适当侧壁钳阻断下切开荷包内的心房，左、右各置牵引线1根，在左手示指或戴球囊的示指逐渐伸入右心房的同时逐渐放开阻断钳，手指通过下腔静脉套带便能确切地到达阻塞病变所在，经其中心部使之穿破，并以手指或同时充起球囊施行环状扩张，继续伸入手指，多可摸到肝静脉开口，有膜状阻塞时可同时将其穿破与扩张，当不能对阻塞部施行穿破时，可用特制的血管扩张器经置于股静脉的带阀导管鞘插入至阻塞部，以施行“会师”式穿破；也可自右心房另做荷包，插入血管探条自上方增加穿破力。穿破后以手指或自股静脉插入的球囊做进一步扩张以增加疗效。最后在逐渐退出示指的同时缓缓收紧右心房荷包，并打结。充分止血，做胸腔引流后关胸。但此术5年通畅率仅约60%。

3．经右心房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架术　即在上述“会师”性穿破、扩张术后，在伸入右心房的指尖定位下，将20～30mm直径的内支架置于合适的位置。此法不仅有继续扩张的作用，且可将残余病变压向管壁。

4．下腔静脉－右心房人工血管转流术　当采用上述方法阻塞病变仍不能被穿破时采用。加做上腹正中或右侧腹直肌切口，探查腹腔，提起横结肠，测门脉压后，自小肠系膜右侧切开后腹膜，在十二指肠水平部下方；或经升结肠外侧切口或小肠系膜左侧切口，显露下腔静脉前壁达4cm长。取带外支撑环的聚四氟乙烯或涤纶人工血管1根，长30cm以上，内径14～16mm。涤纶人工血管需先做预凝（外预凝法）。在右膈前缘适当位置戳口约2cm直径，以供人工血管通过。以侧壁或C形钳阻断下腔静脉后，做人工血管－下腔静脉端－侧吻合，使吻合口受到外支持环的扩张作用，一般4－0聚丙烯或其他种类的非吸收线，取连续缝合法。人工血管另一端经结肠后、胃和肝前，通过膈戳孔至右侧胸腔，做恰当裁剪后施人工血管－右房端－侧吻合术。如未用全身肝素化，则此时自腹腔侧人工血管注入适量肝素盐水（10U／ml），在胸腔侧插入针头以排出人工血管内的气体。先后松开下腔静脉和右心房阻断钳，转流血管遂运行血流，逐个撤去针头，漏血点稍加钳夹便可止血。重复肝门静脉测压和肝、脾探查。部分缝合心包，置胸腔引流后关胸腹切口。

5．根治性矫正术　由于扩张和支架法的问世，适于此术者已明显减少。局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且纤溶药溶栓无效时，或阻塞段达1～6cm时（如为血栓病例，也适于长段病变），或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物（如纤维激光头端折断），或小儿病例均为手术指征。置患者于左侧卧位，取右第6肋间或肋床切口，推开右肺，切断下肺韧带，游离右膈神经，向后牵引。在相当膈神经位置纵切心包，游离并置带套过心包内段下腔静脉，沿其行径切开膈肌，在肝裸区显露下静脉5～8cm长，酌情而定。此时可用股－股或髂－髂部分性体外循环或用自身输血法或细胞回收器，使术中术野得到清晰的显露，在直视下将病变彻底切除，并将可能发生的大量失血得以回输。不用体外循环时可首先尽量高位地阻断下腔静脉的心房侧，在阻断和病变间纵切下腔静脉，以自制带囊内转流管的球囊侧（另一端先钳夹住）通过阻塞性病变插向远心侧下腔静脉，充起球囊，必要时可略向病变侧牵引，旨在阻断肝静脉和下腔静脉出血。自制带球囊管的另一端排气后经下腔静脉的近心侧插入右心房，松开转流管上的阻断钳，以实现阻塞远侧的减压，有助于减少术中出血和缓解肝的淤血状态，因而也利于显露和操作，但须注意发生空气栓塞。此时向远侧扩大下腔静脉切口，将腔内病变彻底切除。另一有效的止血方法为以自制的球囊导管自右房荷包缝合插至下腔静脉阻塞部，在彻底切除病变后并可容易地修复下腔静脉。

（二）下腔静脉长段阻塞或狭窄的治疗

此时尽管患者存在双下肢静脉回流障碍，但在绝大多数患者，食管静脉曲张出血和顽固性腹水为患者致死的主要原因。此时以缓解肝门静脉高压的方法常可明显缓解病情和恢复轻体力劳动。至于由下腔静脉阻塞引起的下肢肿胀等表现，压力差型医用弹力袜可起到良好的作用。所用手术方法如下。

1．肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术　首先分离出肠系膜上静脉约4cm后，转流法则与上述下腔静脉与右心房转流相似，已述于前。转流成功后肝多立即发生皱缩。

2．脾静脉－右心房人工血管转流术　当肠系膜上静脉因以往手术或其他原因不能施行时采用。

3．肝门静脉－右心房人工血管转流术　除上述原因外，对曾做脾切除者只好应用此术。但对肝明显肿大者也难完成此术。

4．肠系膜上静脉－颈内静脉经胸骨后人工血管转流术　在严重顽固性腹水、胸腔积液、恶病质和高危患者，仅在颈部和腹部做切口，避免开胸手术，明显减少了手术的危险性。此术必须采用带外支持环及弹性好的人工血管，使之在胸骨和心脏之间的人工血管受到由心脏搏动引起的节律性唧筒样泵作用，有助于推进血流和提高通畅率。

5．肝静脉流出道成形术　对下腔静脉长段或全程以至涉及双髂静脉的阻塞或狭窄性患者，虽不可能完全解决上述病变，但前述的根治性切除术也可以采用。患者取左侧卧位法，取右后外侧切口入胸腔，切开心包，分离出下腔静脉，如根治性切除法，显露肝后段下腔静脉，准备好自身输血对策后，阻断心房侧下腔静脉，纵切下腔静脉阻塞的上段，将其内的阻塞物、血栓及纤维化物一并切除，以至包括部分肝组织切除，达到肝静脉良好回血，远心段下腔静脉阻塞，则不予处理，此时可取直接缝合或补片或置内支架后缝合下腔静脉。此法的结果是以顺肝血流法缓解了肝门静脉高压症。

（三）下腔静脉通畅而肝静脉阻塞（Ⅲ型）的治疗

急性患者应先试用纤溶疗法，取经皮经肝穿刺途径则更好。慢性病例应先做经皮经肝穿刺肝静脉造影，如属主肝静脉开口阻塞，可先试用扩张和内支架术。当以上方法无效时，可取肠－腔、脾－肾、门－腔静脉转流术中的一种方法进行治疗。

（四）其他

肝衰竭、肝性脑病发作或继发严重肝硬化病例，肝移植可能为唯一有效的治疗途径。

只有对那些全身情况异常衰弱、不能耐受手术的晚期患者或拒绝手术的患者才采取非手术治疗。主要包括对症治疗、急性期尿激酶溶栓及中药治疗。

【并发症及防治】

1．心功能不全　为本症术后常见的并发症。主要是由于术前血液淤滞在身体的下半部，回心血量明显减少，心脏缩小。心排血量减少，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不良症状。肝静脉和（或）下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C　0．4mg，呋塞米10～40mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。

2．腹水或乳糜腹　手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数患者因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。若无乳糜池损伤，原有的腹水或乳糜腹术后可多逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合。经手术缝合乳糜瘘者也有报道。

3．血胸　与开胸手术有直接关系，多为术中止血不彻底、吻合口瘘、胸腔闭式引流置放不当或术后抗凝血治疗所致。少量血胸可严密观察，若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭式引流。若因抗凝血治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝血药物及剂量。

4．肝性脑病　为门静脉－右心房或肠系膜上静脉－右心房转流或肠腔分流术后，未经肝处理的门静脉血直接入体循环后所致。惟布加综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好，致肠房转流后发生肝性脑病的比例并不高（＜15%），且在注意饮食后多可防止发作。

5．其他　包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。

【预后】

本症的预后与病理类型和病情轻重有直接关系，其中膈膜型效果最好，肝内型效果最差。1989年统计，Ⅰ、Ⅱ期患者较好，可无手术死亡，Ⅲ期患者手术死亡率9%，Ⅳ期患者的预后较差，术后死亡率可达21%。若就诊较晚，非手术治疗者，半年内的死亡率可高达87%。

（肖荣冬　翁国星）

参考文献

［1］Wang ZG，Zhagn FJ，Meng QY，et al．Evolution of Management of Budd－ Chiari syndrome．ANZ JS，2005，75：55－63