【ICD编码】 E87．2
由于细胞外液中的H＋增加或者HCO-3减少而引起的以血浆HCO-3原发性减少（＜21mmol／L）导致的pH下降（＜7．35）为特征的最常见的酸碱平衡紊乱。
【病因】
检测阴离子间隙（anion gap，AG）值可将代谢性酸中毒分为两类：正常AG型代谢性酸中毒（AG＝8～16mmol／L）和高AG型代谢性酸中毒（AG＞16mmol／L）。AG为细胞外液中阴离子与阳离子之差，即AG＝（Na＋＋K＋）-（Cl-＋HCO-3），正常值为12±4mmol／L。
1．正常AG型代谢性酸中毒，为失碱性酸中毒，常见于以下几种情况。
（1）碱性物质经消化道或肾丢失，如腹泻，小肠、胰、胆管的引流或瘘管；肾小管酸中毒；应用碳酸酐酶抑制药（乙酰唑胺）或醛固酮拮抗药，由于HCO-3理解反应延迟，阻滞了HCO-3的重吸收。
（2）摄入酸性物质过多，如水杨酸中毒、氯化钙、氯化镁。
（3）静脉输入过多不含HCO-3的含钠液。
2．高AG型代谢性酸中毒，为获得性代谢性酸中毒，见于以下几种情况。
（1）产酸过多，如休克、心搏骤停、缺氧等各种原因引起的高乳酸血症和其他有机酸血症，另外，代谢性疾病如糖尿病酮症酸中毒，进食不足或吸收不良所致的饥饿性酮症等。
（2）排酸障碍，如肾衰竭等。
【临床表现】
1．主要症状 患儿可出现乏力、食欲缺乏、恶心、呕吐、乏力，嗜睡，甚至昏迷等。
2．体征
（1）心血管受损：心律失常，心音低钝，血压降低，甚至休克。并发高钾血症加重通过累及心血管使病情突变、甚至死亡。
（2）呼吸受累：为呼吸代偿表现，常有呼吸加快，重症患者呼吸深大，呈Kussmaul呼吸，偶有哮喘。早期可通过肺的过度通气降低PaCO2，并通过肾的NH3合成（因此产生“新的”HCO-3）和尿NH＋4的排出实现。
【诊断】
患者多有严重腹泻、肠瘘、休克、缺氧、肾功能障碍、代谢病、特殊用药等病史，结合主要症状、体征和辅助检查得以诊断。
主要根据血气分析结果，如果动脉血碳酸氢根HCO-3水平降低（＜21mmol／L），而二氧化碳分压（PCO2）基本正常或有所下降（代谢性酸中毒时，体内通过肺的过度通气降低PaCO2进行部分代偿），则可诊断代谢性酸中毒。
1．如pH在正常范围（7．35～7．45），则可诊断为代谢性酸中毒代偿。
2．如pH降低（＜7．35），则诊断为代谢性酸中毒失代偿。
3．在个别特殊情况下，代谢性酸中毒患者血浆HCO-3浓度可无明显变化，但此时血浆pH常低于正常，往往与患者存在代谢性酸中毒合并呼吸性酸中毒有关。
【鉴别诊断】
引起代谢性酸中毒的各种病因相鉴别：主要依靠病史、临床表现、辅助检查等。
【治疗】
1．一般治疗
（1）护理：卧床，必要时给予约束带约束防止坠床。
（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，病情变化应及时重新评估。
（3）疼痛管理：由护士对患者进行疼痛初始评估，记录在《住院患者评估记录》和《疼痛评估及处理记录单》中。医师应及时得到评估结果。疼痛评分在4分以上的、医师应在1h内得到报告，并查看患者后给予镇痛、镇静、预防或减轻应激作用，并可起到预防或减轻原发病病情的作用。未进行药物治疗及物理治疗的患者，疼痛评分为0分，每72小时评估1次并记录；疼痛评分1～3分，每24小时评估1次并记录；疼痛评分4～6分，至少每8小时评估1次并记录；疼痛评分≥6分，至少每小时再评估1次并记录。
（4）心理治疗：关注掌握危重患儿心理评估，及时进行药物和非药物干预。
2．药物治疗 主要目的是纠正代谢性酸中毒和电解质紊乱，对重症和危重症做好监护和生命支持。轻症酸中毒，在纠正缺水和电解质紊乱后可自行纠正，不必补充碱性药物；重症酸中毒时，应及时纠正酸中毒，在补碱治疗过程中，应注意观察患者临床表现和复查血液生化，当症状改善、尿量足够，可停用碱性药物；慢性酸中毒pH＞7．2以上，可不必再用碱性药物。
对于正常AG型代谢性酸中毒患儿重点是减少HCO-3丢失和补充碱剂。碱性液的应用：一般认为，急性pH＜7．30是应用碱性液的指征，5%碳酸氢钠2．5～5ml／kg可提高血HCO-33～5mmol／L。
（1）若无条件监测血气，可先暂按提高血浆HCO-35mmol／L计算（1．4%碳酸氢钠或1．87%乳酸钠3ml／kg可提高HCO-3约1mmol／L），必要时2～4h重复1次。
（2）亦可监测CO2结合力，按体液总量计算，（22-测得CO2CP值）mmol／L×0．6×体重（kg）＝所需碱性液摩尔数。
（3）如已知血气分析结果，则可根据剩余碱（BE）值公式计算，碱性液摩尔数＝（-BE）×0．3×体重，因5%NaHCO31ml＝0．6mmol，故所需5%NaHCO3的毫升数＝（-BE）×0．5×体重。
（4）一般稀释成等张液使用，病情危重或需严格限制入水量患儿可减少稀释倍数或不稀释。
（5）一般首次补给1／2计算量，密切观察病情，复查血气分析，随时调整剂量，以免补碱过量而致碱中毒。
3．其他治疗
（1）病因治疗：①积极治疗原发病，主要是指对胃肠道、休克、缺氧、肾的病变（肾小球肾炎、间质性肾炎、肾衰竭等）、代谢疾病等基础疾病的治疗；②去除病因，主要是指对中毒（药物或毒物）的紧急阻断、排出、转化等处理措施。
（2）高AG型代谢性酸中毒治疗重点是以改善微循环、提高供氧以改善机体氧合状态和保持呼吸道通畅为主。合并休克病例补碱指征要严，按照“宁酸勿碱”原则处理。
（3）急性肾衰竭患儿合并代谢性酸中毒、高钾血症、水潴留等，需血液滤过、血液透析等血液净化手段给予纠正，终末期肾衰竭患儿即长期需要血液滤过、血液透析或腹膜透析等手段来肾替代。
【并发症及处理】
1．严重电解质紊乱 代谢性酸中毒常并发高钾血症，严重高血钾，若K＋＞6．5mmol／L，同时给以降血钾治疗；当纠正酸中毒和脱水后，可能出现低钾血症或低钙血症，后者表现为手足抽搐或惊厥（尤多见于原有低钙血症的患儿），应注意补钾、补钙；对伴发严重低钾血症者，应首先纠正低钾血症，再逐步纠正酸中毒，以免纠正酸中毒过程中低钾血症加重。
2．心律失常、心搏骤停 代谢性酸中毒可合并严重高钾血症，或代谢性酸中毒纠正后可出现严重低钾血症，均可出现严重心律失常，甚至出现心搏骤停。根据心律失常类型进行处理。若患儿出现心搏骤停，应立即进行高级生命支持。同步根据高钾血症或低钾血症，在心电监护下进行降血钾治疗或补钾治疗。
【分级及诊治指引】
代谢性酸中毒分级及诊治指引见表19-15。
【入院标准】
1．存在导致代谢性酸中毒的病因，患儿有呼吸、心率、血压改变。
2．血气分析pH＜7．35，HCO-3低于正常范围，小儿危重评分＜80分，专科评估Ⅲ级或以上。
表19-15 代谢性酸中毒分级及诊治指引
＊GCS，Glasgow昏迷评分
3．出现并发症需入院处理。
4．终末期肾病患儿需行透析治疗。
5．门诊治疗效果欠佳。
【特殊危重指征】
1．出现呼吸深大、口唇苍白或发绀、意识障碍、心率减慢。
2．血气＋电解质分析：pH＜7．20，HCO-3＜9mmol／L，K＋＞6．5mmol／L，LAC＞2．0mmol／L。
3．小儿危重评分＜70分。
4．心电图提示心律失常，如心动过缓、频发室性期前收缩、室性心动过速、室性颤动等。
【会诊标准】
1．患儿出现下列情况之一，可请PICU医师会诊，以进一步评估代谢性酸中毒情况及救治。
（1）出现呼吸改变及缺氧状态、经吸氧（鼻导管、面罩、头罩）难以纠正或出现意识障碍，可能需气管插管辅助呼吸支持治疗者。
（2）出现早期休克征象而纠正救治效果不理想者。
（3）出现心率改变、严重心律失常、心室颤动者。
（4）合并其他器官功能障碍者。
（5）血气＋电解质分析pH＜7．20，HCO-3＜9mmol／L，K＋＞6．5mmol／L，LAC＞2．0mmol／L。
（6）小儿危重评分＜80分。
2．请其他各科会诊
（1）严重腹泻经常规治疗效果欠佳者，可请消化科医师会诊协助治疗。
（2）胃肠引流量大、肠瘘者，可请胃肠外科医师会诊协助治疗。
（3）大面积烧伤者，可请烧伤科医师会诊协助治疗及护理。
（4）难治性肾小管性酸中毒、代谢性疾病患儿，可请肾内科、内分泌科医师会诊协助诊治。
（5）慢性肾衰竭、终末期肾病患儿，可请肾内科医师会诊行透析治疗。
（6）蛋白质营养不良、发育障碍患儿，可请临床营养科、保健科医师会诊。
【谈话要点】
1．结合患儿病史、入院或入室体格检查及现有实验室检查资料，向患儿家属讲述患儿出现主诉所提及症状的可能原因及危重程度，代谢性酸中毒是威胁生命的危重症，所以需在生命支持和危重监护下实施病因治疗和纠正酸中毒等对症治疗。
2．生命体征监测（尤应注意神志、呼吸、瞳孔、血压监测）、血气分析、电解质、生化（尤应注意各脏器功能指标）、凝血功能、免疫功能检测等；如有感染症状者需行相关感染指标、病原学等检查。
3．告知患儿家属目前可能的诊断，存在一定的隐蔽性或疑难性；并应明确告知患儿家属，此为初步诊断，在诊疗过程中，根据患儿病情变化及相关检查结果回报，此诊断可能需要修正。
4．根据患儿实际情况制订治疗方案，如监护，呼吸支持治疗（无创或有创），补液维持水、电解质、酸碱平衡等；若预计急需且有风险及不良反应的治疗措施（包括药物），需向患儿家属解释其必要性、可替代方案（有无可替代方案、可替代方案的利与弊）及其风险、不良反应，并签署知情同意书。
5．告知患儿家属代谢性酸中毒可能出现严重电解质紊乱、心律失常、心搏骤停等并发症，并交代出现这些并发症的危险性及相应的救治措施。如患儿若出现心搏骤停，可能会死亡，医护人员会立即给予心肺复苏术。
6．根据患儿病因、病情告知可能的预后；并明确告知患儿家属，患儿预后除了与疾病本身相关外，还与患儿对治疗的反应及是否出现并发症有关。
7．根据实际情况（如是否需要使用呼吸机、所需要使用药物的大概费用等）预计费用视病情危重程度、原发病治疗难度而定。
【出院标准】
1．生命体征稳定、一般情况良好，血气＋电解质分析结果基本正常。
2．达到专科病和原发病出院标准。
3．无其他需要住院处理的并发症。
【出院指导】
1．原发病治愈，按专科病和原发病随访、复诊、功能康复治疗或终身随访指导执行。
2．代谢性酸中毒已稳定控制，若已诊断的原发疾病未治愈出院，则按专科病和原发病随访、复诊；原发病若为小儿外科疾病，达到择期手术标准的按预约入院治疗；达到急诊手术指征者立即入院治疗。
3．达到原发病急诊就诊指征、再次出现严重酸中毒或出现严重并发症应当立即急诊就诊、入院治疗或监护治疗。
4．按专科并要求进行护理、营养、药物、活动指导等健康宣教。
【门急诊标准流程】
代谢性酸中毒门急诊标准流程见图19-23。
图19-23 代谢性酸中毒门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行；※※专科评估根据表19-15进行
【住院标准流程】
代谢性酸中毒住院标准流程见图19-24。
图19-24 代谢性酸中毒住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表19-15进行
（左云龙 武志远 杨镒宇）
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