【ICD-10编码】 P52．8003
各种原因引起的、新生儿期内发生的颅骨内（不包括颅骨）的出血，称为新生儿颅内出血。
【病因】
1．早产 主要是因为室管膜下生发层基质发育不完善所致。
2．缺氧缺血性脑损伤 缺氧缺血性脑损伤不仅可直接作用于血管内皮细胞造成破坏，也可通过形成“压力被动性脑血流”间接造成出血。
3．外伤 以产伤为主。
4．其他 凝血功能障碍或不适当输注高渗溶液可导致颅内出血。
【临床表现】
头颅影像学检查是诊断新生儿颅内出血的唯一途径。以下因素可帮助临床医师及时安排患者进行检查。
1．有缺氧或产伤史，前者常见于早产儿，后者多见于足月儿及异常分娩的新生儿。常见于生后24h内发病，部分在2～3d出现症状。个别维生素K缺乏导致的亦可迟至生后1～2个月发病。
2．中枢神经系统兴奋或抑制表现，或两者交替出现。前者表现为烦躁不安，易激惹，吐奶、尖叫、局部或全身性痉挛；后者表现为全身状态极差，面色青灰、拒奶、嗜睡或昏迷、呼吸不规则或暂停伴发绀。一般由兴奋转向抑制。面色苍白或青灰，前囟隆起，颅缝裂开，眼球震颤或双眼凝视，全身肌张力增高或低下，拥抱反射减弱或消失，严重者双侧瞳孔不等大，对光反应减弱或消失。
3．本病临床表现可以相差悬殊。轻症或脑室周围脑实质少量出血的症状出现偏晚，可以兴奋与抑制交替，呈时呆滞、时激惹的跳跃型，易被疏忽。另有一些被称为寂静型的症状更少、往往仅有活动少，肌张力低和血细胞比容下降等表现而引起注意。个别不典型病例的神经系统症状常被呼吸功能紊乱、呼吸不规则所遮盖。
4．不同部位的颅内出血可有不同表现。小脑幕下出血表现为脑干受压，呼吸循环障碍；大脑出血表现为兴奋尖叫、激惹和惊厥；硬脑膜下出血轻症可无症状，重者可有偏瘫、局限性抽搐；颅窝下血肿或小脑出血表现为延髓受压，病情进展很快。
【辅助检查】
1．实验室检查 不具有特异性，部分患者可能完全正常。可能出现的异常有：①血常规示血红蛋白、血小板、血细胞比容下降；②凝血四项异常；③血气分析呈代谢性及呼吸性酸中毒，低氧血症；④在蛛网膜下腔及脑室内出血时，脑脊液呈血性，镜检可见皱缩红细胞。
2．影像学检查 是诊断该病的必备措施。头颅B超操作简单，不需搬动患儿及不接触放射线，并能短期复查病变进展，是早期诊断的主要方法。头颅CT或MRI可精确了解病变类型、部位、出血程度，对预后做出估价，但要等患者适合搬动时才能进行。根据出血部位新生儿颅内出血分为5型：第1型，脑室周围-脑室内出血；第2型，原发性蛛网膜下腔出血；第3型，脑实质出血；第4型，硬膜下出血；第5型，小脑出血。其中第1、3、5型的发生多与早产-缺氧有关，其他两型多与产伤有关。为了协助判断预后，脑室周围-脑室内出血又分为以下4级：Ⅰ级：脑室管膜下出血；Ⅱ级：脑室出血不伴脑室扩张，以上90%存活；Ⅲ级：脑室出血伴脑室扩张；Ⅳ级：脑室出血伴脑实质出血，其病死率50%。
3．视频脑电图 有助于发现临床难以分辨的惊厥发作及提供定位信息。动态的脑电图检查能帮助判断治疗效果和转归。
4．透照试验 对诊断硬脑膜下出血、脑穿通畸形或脑积水有一定的意义。
【诊断】
根据临床表现和辅助检查便可确认。
【鉴别诊断】
1．其他的神经系统疾病 由于颅内出血的神经系统表现缺乏特异性，在进行影像学检查前难以同其他的神经系统疾病明确区分。
2．呼吸系统疾病 部分颅内出血的神经系统表现不突出但可能会影响患者的呼吸功能，易与呼吸系统疾病混淆。脑性缺氧一般以呼吸浅表不规则或暂停为多见；而肺性缺氧以气急、鼻扇和三凹征为主，给氧和啼哭后发绀改善；心性缺氧往往呼吸深度增加，吸氧后发绀好转不明显。
【治疗】
1．一般治疗
（1）护理：注意保暖，温箱内要有足够的湿度。制动并维持内环境稳定，尽量减少搬动和刺激性的操作，维持生命体征和血的化验结果正常。
（2）由护士对患儿的疼痛进行初始评估，存在风险时，应及时报告医师并进行相应的处理和请会诊。
（3）心理治疗：针对监护人的焦虑和（或）抑郁情绪做好安抚工作，取得监护人的信任和配合甚为重要。
2．对症治疗
（1）维持血压正常：过高的血压容易导致颅内出血，而过低的血压可造成缺氧性脑损伤。因此，要设法维持患者的血液在正常范围，在处理高血压或低血压时要避免矫枉过正和患者血容量的急剧变化，尤其对早产儿的扩容、利尿和使用高渗药物时要格外谨慎。
（2）呼吸支持：低氧血症会进一步损伤患者的血管内皮细胞，使颅内出血加重。因此，应采取措施维持患者的正常血气分析指标。具体措施包括吸氧和机械通气。
（3）对有凝血功能障碍者使用止血药或新鲜冷冻血浆。
（4）及时发现和控制惊厥：惊厥会进一步导致脑损伤，但在临床上尤其对早产儿的惊厥难以准确辨认。所以，有条件的机构最好对所有怀疑病例进行有视频功能的床边脑电图检查。而所有的“电惊厥”均应给予止惊治疗。
（5）谨慎的降低颅内压治疗：可使用呋塞米或甘露醇，但应避免剂量过大。
（6）连续的腰椎穿刺，放出脑脊液：适用于脑室内出血或蛛网膜下腔出血。在病情稳定时进行，每1～2天腰椎穿刺放出脑脊液，直至其清澈透明为止。可有效防止粘连和脑积水。
（7）外科治疗：当连续腰椎穿刺及药物治疗均无效，脑室仍呈进行性扩张时，需转外科处理。对于局灶的病变和严重脑积水，外科手术效果较好。传统外科手术包括外引流和内引流两种方法。新方法包括神经内镜三脑室造口术和储液囊头皮下埋植引流脑脊液。
3．对因治疗 由于本病的病因繁多，难以确定一个通用的对因疗法。
【并发症及处理】
1．贫血和失血性休克 应根据情况输注浓缩红细胞。
2．惊厥持续状态 应在实时脑电图监测下选用敏感的抗惊厥药物，首选苯巴比妥20mg／kg快速静脉输注。
【分级及诊治指引】
新生儿颅内出血分级及诊治指引见表4-13。
表4-13 新生儿颅内出血分级及诊治指引
【入院标准】
达到以下标准之一者需入院治疗。
1．所有确诊的颅内出血。
2．疑似颅内出血且症状突出，尤其是伴有惊厥、休克、意识障碍者。3．需要手术治疗的颅内出血。
【特殊危重指征】
1．第1型和第5型颅内出血。
2．出血量大，导致严重贫血和休克。
3．出现难以控制的惊厥或惊厥持续状态。
【会诊标准】
1．每一例颅内出血均应请神经外科医师会诊。
2．出现难以控制的惊厥或惊厥持续状态、遗留继发性癫
的患者请神经科医师会诊。
【谈话要点】
1．告知该患者颅内出血的原因。一般来说，早产相关的颅内出血预后较差，产伤相关的颅内出血预后较好。
2．告知对该患者的病情评估情况，严重者可能会有神经系统后遗症。
3．承诺将尽全力救治患儿，在诊治过程中可能会发生意外和并发症以及各个系统的病理变化，医护人员将进行密切监测，及时发现病情变化，积极救治。
4．对有手术适应证的患者，内、外科医师应一同与家属交谈，阐明当前的治疗计划的必要性、风险和可能的不良后果。
5．尤其是早产儿的颅内出血住院时间长、费用高。考虑到该病可能出现的神经系统后遗症，有时会出现“人财两空”的情况。家属应结合自家情况妥善考虑。
6．如果不幸出现了永久性神经系统后遗症，患者要经历长期的医疗随访，生活质量会明显下降。
【出院标准】
呼吸系统症状消失，贫血得到纠正。未发现新的、活动性的出血。已实现全肠道喂养。
【出院指导】
1．出院后2～3d至新生儿专科门诊复查，主要了解出院后这段时间病情有无反复。
2．紧急就诊指征：如出现反应差、拒奶、惊厥发作等情况应紧急就诊。
3．对于有惊厥发作、带药出院的患儿应定期（至少每月1次）到门诊随访惊厥控制情况以及药物不良反应。
4．对于遗留神经行为异常的患儿，应在康复科医师指导下进行系统的康复治疗。对于出院时无上述表现的患儿，应在出院6个月左右进行头MRI检查。若正常，则无需进一步随访。
5．健康宣教
（1）尽量母乳喂养，按需哺乳。分娩医院应常规给新生儿注射维生素K。
（2）早产儿出院后尤其要注意不要剧烈摇晃、摆动头部。
（3）在家庭内发现新生儿惊厥发作时不要慌张，应尽量保持其呼吸道通畅、按压其人中穴，随后紧急就医。如果发作时间短或不确定是否惊厥，可在家中对婴儿录像，就医时提供给医师参考。
【门急诊标准流程】
新生儿颅内出血门急诊标准流程见图4-21。
图4-21 新生儿颅内出血门急诊标准流程
※门诊护理初评估根据《儿科急诊预检分诊指引》进行，详见附录C；※※专科评估根据表4-13进行
【住院标准流程】
新生儿颅内出血住院标准流程见图4-22。
图4-22 新生儿颅内出血住院标准流程
※住院护理初评估根据《病人入院护理评估记录》进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录D；※※专科评估根据表4-13进行
（张 炼 陶 莉 周 伟）
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