【摘要】：系统性硬化病，曾称硬皮病、进行性硬化症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为主要特点。皮肤和包括血管在内的其他器官纤维化，是本病的病理特点。迄今尚无满意治疗。短程大剂量糖皮质激素可用于肺部早期间质性活动性炎症；在肺动脉高压早期可与钙通道阻滞药合用，有助于降低肺动脉压。血管扩张药、钙通道阻滞药可用于雷诺现象。
系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc），曾称硬皮病、进行性硬化症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为主要特点。患病率为19～75／10万，有报道高达472／10万人。病因一般认为与遗传易感性和环境因素有关。皮肤和包括血管在内的其他器官纤维化，是本病的病理特点。早期伴炎症细胞浸润，后期以纤维化为主。
【临床诊断】
1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化病诊断标准如下：
1．主要标准 有近端硬皮病，即手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性的变厚、变紧和浸润。皮肤上述改变可累及全部肢体、脸、颈和躯干。
2．次要标准 ①指端硬化，硬皮改变仅局限于手指；②指端有肿胀性瘢痕或指垫缺乏，指端由于缺血而有凹陷区或指垫组织的萎缩；③双肺底有纤维化，在X线片双侧肺底部有网状的纹理或结节性密度增高影，可以是弥漫性斑点影或蜂窝样改变，并已明确非原发于肺部的疾病所引起。
凡具有一个主要指标或≥2条的次要指标者则可以诊断为SSc。
【西医治疗】
迄今尚无满意治疗。可用青霉胺或秋水仙碱。中等剂量糖皮质激素对减轻炎症和水肿有效，但不能阻止纤维化的发生和发展。短程大剂量糖皮质激素可用于肺部早期间质性活动性炎症；在肺动脉高压早期可与钙通道阻滞药合用，有助于降低肺动脉压。血管紧张素转换酶抑制药治疗肾危象效果显著。血管扩张药、钙通道阻滞药可用于雷诺现象。注意日常生活方式，保暖，避免劳累和精神紧张。
【验案解析】
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