风湿病与慢性心瓣膜病

(一)风湿病

风湿病(rheumatism)是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关,累及全身结缔组织的变态反应性疾病,可发生于任何年龄,多始发于5~14岁儿童,常反复发作,病变主要累及心脏、关节和血管。临床主要表现有心脏损伤、关节炎、环形红斑、皮下结节和小舞蹈症。

1.基本病变 根据病变发展,病程分为3期。

(1)变质渗出期:表现为结缔组织的黏液样变性和纤维素样坏死。此期持续约1个月。

(2)增生期:又称肉芽肿期,形成特征性的风湿性肉芽肿,即Aschoff小体。该小体多位于小血管旁,圆形或梭形,背景为黏液样变性和纤维素样坏死物质风湿细胞(胞质丰富,嗜碱性,核大,呈卵圆形、空泡状,染色质集于核的中央,核的横切面状似枭眼,纵切面状如毛虫)、成纤维细胞及少量淋巴细胞散在其间。此期持续2~3个月。

(3)瘢痕期(愈合期):成纤维细胞,产生胶原纤维,并演变为纤维细胞。整个小体变为梭形小瘢痕。

本病自然病程为4~6个月,但常因反复发作,新旧病变并存。发生在浆膜的风湿病变多为浆液性和(或)纤维素性炎。

2.器官病变

(1)风湿性心脏病:病变可累及心脏各层。①风湿性心内膜炎:病变主要累及心瓣膜,二尖瓣最常受累,其次是二尖瓣与主动脉瓣同时受累,三尖瓣和肺动脉瓣很少受累。急性期瓣膜因发生黏液样变性和纤维素样坏死而肿胀,在血流冲击下,瓣膜内皮细胞损伤,其下胶原纤维暴露,血小板和纤维蛋白沉积,形成多个粟粒大小、单行排列、灰白色半透明的疣状赘生物(白色血栓)。赘生物与瓣膜粘连紧密(机化)不易脱落。随着疾病反复,赘生物也会反复形成、机化,致使瓣膜增厚、变硬、缩短、卷曲、相互粘连,最后致使瓣膜口狭窄和(或)关闭不全(慢性风湿性心瓣膜病)。②风湿性心肌炎:心肌间质水肿,小动脉旁出现Aschoff小体及小瘢痕。③风湿性心包炎:病变主要累及心包脏层,表现为浆液性或浆液纤维素性炎(绒毛心),晚期可形成缩窄性心包炎。

(2)风湿性关节炎:约75%风湿热患者早期出现风湿性关节炎,呈游走性,主要累及大关节,最常见于膝、踝关节,其次是肩、腕、肘关节。

(3)皮肤病变:环形红斑多为淡红色环状红晕,微隆起,中央皮肤色泽正常,1~2d可消退;皮下结节多见于肘、腕、膝、踝关节附近伸侧面皮下,直径0.5~2cm,圆形或椭圆形,结节表面皮肤颜色正常,质地较硬,活动,压之不痛。

(4)中枢神经系统病变:多见于5~12岁儿童。主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。病变主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮质。当锥体外系统受累时,患儿可出现小舞蹈症。

(二)慢性心瓣膜病

心瓣膜病是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所形成的器质性病变,表现为瓣膜口狭窄和(或)关闭不全,最终可导致心功能不全,引起全身血液循环障碍。心瓣膜病大多为风湿性心内膜炎、感染性心内膜炎的并发症。主动脉瓣膜病可由主动脉粥样硬化及梅毒性主动脉炎累及主动脉瓣引起,少数可由瓣膜钙化或先天性发育异常所致。瓣膜关闭不全与瓣膜口狭窄可单独也可合并发生。病变可累及1个或2个以上瓣膜,2个以上瓣膜同时或先后受累称联合瓣膜病。

瓣膜口狭窄由瓣膜间互相粘连、瓣膜增厚、弹性减弱、瓣膜环硬化和缩窄等因素引起。二尖瓣狭窄时,患者左心房、右心室、右心房增大,左心室不增大甚至缩小,X线检查心脏呈倒置梨形,称“梨形心”;主动脉瓣狭窄时,患者单一左心室增大,称“靴形心”。瓣膜关闭不全由瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短、破裂穿孔及腱索增粗、缩短和瓣膜粘连引起。二尖瓣关闭不全时,患者左心室、左心房、右心室、右心房均扩张,使心脏呈球形。主动脉瓣关闭不全时,患者先出现左心室、心房肥大扩张,继而可出现右心室、心房肥大扩张。