异常血管网症(烟雾病

颅内(底)异常血管网症是颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,颅底软脑膜穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病。脑血管造影呈现许多密集成堆的小血管影像,酷似吸烟吐出的烟雾,故俗称“烟雾病”。根据儿童和青少年或壮年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血,又无高血压及动脉硬化证据,结合DSA、MRI和MRA、CT等检查可确诊。某些血液学检查对确定有无结缔组织疾病,钩端螺旋体感染是必要的。有指征可行外科治疗或介入治疗。内科个体化对症治疗。如患者出现TIA、脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血,可参阅相关论述治疗。如发病与钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核或病毒感染有关,应针对病因治疗。合并结缔组织病者,可给予皮质类固醇和其他免疫抑制药。癫发作应行抗癫药治疗。认知功能障碍者可给予钙通道阻滞药(如尼莫地平、或地尔硫),以及促智药如阿米三嗪/萝巴新(都可喜)、脑通、银杏叶制剂等。对原因不明者可试用血管扩张药、钙通道阻滞药、抗血小板聚集药和有活血和血等功效的中药如丹参、川芎、葛根制剂等治疗,一般不用皮质类固醇治疗。现将部分临床用药举例简介如下。

阿米三嗪/萝巴新[典,保乙] 又名都可喜 主要用于治疗亚急性或慢性脑功能不全、促智等。[用法用量] 口服,每次1片,每日2次(早、晚服)。维持量每日一次,每次服1片,餐后服。

尼麦角林(脑通)[典,保乙] 用于急、慢性脑血管病和代谢性脑供血不足等。[用法用量] 口服,每次10~20mg,每日3次;勿咀嚼,可与食物同服。或肌内注射,每次2~4mg,每日1~2次。或静脉滴注,每次2~4mg,溶于5%葡萄糖注射液中缓慢滴注,每日1~2次。

银杏叶提取物制剂[保乙] 用于脑血管疾病。[用法用量] 口服,每次1~2片,每日3次。静脉滴注,1~2支,加入250ml或500ml输液中缓慢静脉滴注,每日1~2次。[制剂规格] 片剂: 40mg;注射剂:金纳多 5ml/支(内含银杏叶提取物17.5mg);舒血宁 2ml/支(含黄酮醇苷1.68mg、银杏内酯A 0.12mg);5ml/支(内含黄酮醇苷4.2mg、银杏内酯A 0.3mg)。

尼莫地平(尼莫同、宝依怡、尼达尔)[保甲/乙] 治疗脑血管痉挛、缺血性神经障碍、高血压、偏头痛等。[用法用量] 口服,片剂,每片30~40mg,每日3次;缓释剂,每次60mg,每日2次。或遵医嘱。

曲克芦丁(维生素P4、维脑路通)[保乙] 用于闭塞性脑血管病引起的偏瘫、失语、中心视网膜炎、血栓性静脉炎、静脉曲张等。[用法用量] 口服每次0.2~0.3g,每日3次;或肌内注射,每次0.1~0.2g,每日2次;或静脉滴注,每次0.4g,每日1次,20d为一疗程,可用1~3个疗程,每个疗程间隔3~7d。

川芎嗪(天舒通、川青)[保甲/乙] 用于脑供血不足,脑栓塞、脉管炎等。[用法用量] 口服,每次0.1g,每日3次;30d为一疗程;肌内注射,每次40~50mg,每日1~2次,缓慢滴注,15d为一疗程;静脉滴注,50~100mg/d,稀释于250~500ml输液中缓慢推注,15d为1个疗程。

丁苯酞[保乙] 用于治疗轻、中度急性缺血性脑卒中及急性脑卒中神经功能缺损的改善。可与复方丹参注射液联合使用。[用法用量] 空腹口服丁苯酞0.2g,每日3次,10d为1个疗程。在患者发病后48h内即应开始服用本品。

奥扎格雷(橘善宝、丹奥、洲邦、丽邦、睛尔、华益通)[保乙] 用缺血性脑卒中急性期、蛛网膜下腔出血手术后脑血管痉挛收缩和伴随的脑缺血症状。[用法用量] 成人静脉滴注,每次40~ 80mg,每日1或2次,溶于100~500ml输液中缓慢滴注,滴速以患者耐受良好为宜。可连续应用2周,或遵医嘱用。[制剂规格]

注射剂:20mg,40mg,80mg。

维生素E烟酸酯(维尔新、维之态) 颅底异常血管网症辅助用药。[用法用量] 成人口服,每次0.1~0.2g,每日3次,餐后服。老年人可做适当调整。[制剂规格] 片剂、胶囊剂、丸剂: 0.1g。

灯盏花素(灯盏细辛、灯乙素)[保甲/乙] 用于缺血性脑血管病,如脑供血不足、椎-基底动脉供血不足、脑出血后遗症等。[用法用量] 口服,每次40mg,每日3次;或肌内注射,每次2ml,每日2次,15d为一疗程。静脉滴注,每次4~8ml,每日1次,加入500ml静脉滴注液中稀释应用,10d为一疗程。[制剂规格] 片剂:20mg;注射剂:5mg,20mg。

长春胺(适脑脉、长春花素、奥勃兰) 用于治疗慢性脑功能不全综合征、脑卒中后遗症、脑动脉硬化症、缺血性脑血管病、脑血管性精神障碍等。[用法用量] 成人口服,片剂,每次5~ 20mg,每日2~3次。或服缓释胶囊剂,每次30mg,每日2次,建议餐后服;或肌内注射,每次5~15mg,每日2~3次。不良反应可见恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、失眠、荨麻疹等,注射使用可有大汗等症状。[制剂规格] 片剂:10mg;缓释胶囊:30mg;注射液:5mg,10mg。

血塞通(三七总皂苷)[保乙] 主要成分为人参皂苷Rh1、Rg1及三七皂苷R1等。用于缺血性脑血管病、冠心病心绞痛,中医证见脑络瘀阻、中风偏瘫、心脉瘀阻、胸痹心痛;视网膜血管阻塞、眼前房出血、青光眼,肝炎、软组织损伤及骨折恢复期。[用法用量]

口服,每次50~100mg,每日3次;或肌内注射,每次100mg,每日1~2次;静脉滴注,每次200~400mg,以5%~10%葡萄糖液250~500ml稀释后缓慢滴注,每日1次;或静脉注射,每次200mg,以25%~50%葡萄糖液40~60ml稀释后缓慢推注,每日1次,15d为1个疗程,停药后休息1~3天,再行第2个疗程。[制剂规格] 片剂:50mg:胶囊剂:60mg;注射剂:100mg。

葛根素[典,保乙] 别名有普乐林、麦普宁、天保康、弋荣、维新等。可辅助用于治疗脑梗死、缺血性脑血管病、视网膜动静脉阻塞、青光眼、突发性聋等。[用法用量] 静脉滴注,成人每次0.4~0.6g,每日1次,10~20d为1个疗程,可连续使用2~3个疗程。每2个疗程间隔2~3d为宜。最大用药剂量为1g。[禁忌证] 严重肝肾功能损害、心力衰竭及其他严重器质性疾病和对葛根素过敏者。[不良反应] 可致腹胀、恶心、皮疹、药热、喉头水肿,罕见过敏性休克、溶血反应、肝功能不全、肾绞痛。[注意事项] ①有出血倾向、血容量不足或脱水者,心率过缓、中轻度肝肾功能障碍者慎用,孕妇、哺乳期妇女,儿童用药的安全性尚未确定。②65岁以上老人不推荐在短期内总用量超过5g。③需定期监测胆红素、网织红细胞、血常规、尿常规。④血容量不足者应在短期内补足血容量后才使用本品。[药物相互作用] 对于使用降血压药、抗血小板药者,须监测血压、血常规、凝血常规。[制剂规格] 注射剂:100mg,200mg,400mg。